中国神经免疫学和神经病学杂志

2015, v.22(05) 320-324

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MELAS患者肌细胞线粒体自噬异常的研究
The dysfunction of mitophagy in the myofibers of patients with MELAS

朱暄;张世彬;陈庆国;朱敏;郑俊俊;朱元昭;黄经纬;洪道俊;

摘要(Abstract):

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(mitochondrial encephalomyopathy,lactic acidosis and stroke like-episodes,MELAS)患者肌细胞内线粒体自噬异常的改变。方法纳入2013-01-2014-06在作者医院就诊的7例MELAS患者,所有患者均行骨骼肌活检和线粒体DNA扩增后限制性内切酶基因检测。对患者的肌肉标本进行LC3、Beclin1、Bcl-2、Bax蛋白的免疫组化和免疫印迹检测。结果患者肱二头肌活检显示肌肉中出现数量不等的破碎肌纤维,表现为破碎红肌纤维和破碎蓝纤维,以及肌间小血管管壁深染。免疫组化染色显示LC3、Bcl-2、Bax蛋白在破碎肌纤维中呈阳性表达,而Beclin1呈阴性表达。肌肉活检组织免疫印迹检测显示LC3-Ⅰ表达升高,而LC3-Ⅱ表达下降;Beclin1表达无改变;Bcl-2和Bax表达升高;LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ和Bcl-2/Bax比值下降。结论 MELAS病变肌纤维的线粒体存在自噬障碍,造成大量功能和形态异常的线粒体不能被及时清除而堆积在细胞中,进而可导致细胞凋亡。

关键词(KeyWords): MELAS;线粒体自噬;LC3;凋亡

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 江西省自然科学基金(20142BAB205027);; 江西省教育厅科技项目(GJJ13128)

作者(Author): 朱暄;张世彬;陈庆国;朱敏;郑俊俊;朱元昭;黄经纬;洪道俊;

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