中国神经免疫学和神经病学杂志

2018, v.25(06) 443-446

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面臂肌张力障碍型癫痫的临床特征以及预后
Clinical manifestations and prognosis of faciobrachial dystonic seizure

张梅娟;管得宁;王晓云;徐运;

摘要(Abstract):

面臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachial dystonic seizure,FBDs)最早报道于2008年,被认为是一种免疫治疗有效的癫痫。它主要表现为单侧、短暂性的手臂以及面部的肌张力障碍样的发作,同时伴有抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体阳性。LGI1蛋白是电压依赖型的钾离子通道复合物(voltage-gated potassium channel complex,VGKC-complex)的主要成分。虽然FBDs具有癫痫样的发作特征,但是其头皮脑电图在疾病早期常常是正常的。患者起病时常因其脑电图正常而被误诊为是功能性或精神性疾病。本文对FBDs的临床表现、实验室检查特征意见现有治疗方案和预后进行总结,以便临床医生早期识别此病,及早进行免疫治疗,改善患者预后。

关键词(KeyWords): 面臂肌张力障碍型癫痫;LGI1抗体;边缘叶脑炎;预后

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 国家自然科学基金(81571135);; 南京市杰出青年基金(JQX15003)

作者(Author): 张梅娟;管得宁;王晓云;徐运;

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