- 许贤豪
自１６７２年英国Ｗｉｌｉｓ医生描述了第一例重症肌无力（ＭＧ）之后，１９６０年英国Ｓｉｍｐｓｏｍ医生首先提出ＭＧ可能是自身免疫性疾病，１９７３年美国Ｌｉｎｄｓｔｒｏｍ最先用由电鳗电器官提取的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）主动免疫兔制成实验性自身免疫性重症肌无...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 43k] [下载次数：73 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：7 ] |[阅读次数：68 ] - 国红,孙宏,许贤豪,王红,张华,李宝林,叶霜,陈品,吴良洪,孙耀光
目的为了解重症肌无力（ＭＧ）胸腺细胞免疫状态，对１０例行胸腺摘除（Ｔｘ）的ＭＧ患者及４例先天性心脏病行开胸手术患者的胸腺和外周血单个核细胞经特异性抗原乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）刺激后，其细胞ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的ｍＲＮＡ转录和细胞培养上清液中的蛋白表达情况进行了检测。方法采用ＲＴ－ＰＣＲ结合狭缝印迹杂交检测ＩＦＮ－γ、ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录，采用ＥＬＩＳＡ检测ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的表达情况。结果１０例ＭＧ患者的胸腺和外周血单个核细胞经ＡＣｈＲ刺激后ＩＦＮ－γ和ＩＬ－４的ｍＲＮＡ转录增高，其中８例胸腺增生者胸腺细胞和外周血细胞的ＩＦＮ－γｍＲＮＡ转录、外周血细胞的ＩＦＮ－γ表达均高于健康对照组（Ｐ＜０．０５）；胸腺细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录和表达均高于健康对照，差异有显著性（分别为Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５），而外周血细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录和表达与健康对照差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；另２例伴胸腺瘤者，此两种细胞因子无论ｍＲＮＡ转录还是蛋白表达均很低。外周血细胞与胸腺细胞ＩＬ－４ｍＲＮＡ转录有一定的相关性，基本反映胸腺的免疫学变化。结论胸腺增生ＭＧ患者的细胞免疫（Ｔｈ１和Ｔｈ２）高度活跃，ＰＢＭＣ的有些免疫学参数?
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 101k] [下载次数：59 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：121 ] - 刘敏,丛志强,申黎青
目的探讨重症肌无力患者外周血白细胞糖皮质激素受体含量与重症肌无力发病的关系。方法用放免法测定重症肌无力患者血浆糖皮质激素水平，用放射配体结合法测定其外周血白细胞糖皮质激素受体含量。结果测定前２个月未曾接受糖皮质激素治疗的患者，其白细胞糖皮质激素受体平均值为（６７９９±２０５５）位点／细胞，与对照组（２８３９±１７８７）位点／细胞相比，位点数明显增高（Ｐ＜０．００１）。与患者的性别、年龄及疾病的临床类型无关。重症肌无力患者血浆皮质醇浓度为（４５８±１７０）ｎｍｏｌ／Ｌ，正常对照组为（４１３±１５６）ｎｍｏｌ／Ｌ，二者无明显差异（Ｐ＞０．０５）。结论重症肌无力患者外周血白细胞糖皮质激素受体含量增多，可能与重症肌无力发病有关。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 64k] [下载次数：64 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：98 ] - 齐晓飞,鸿嘎鲁,刘罡
重症肌无力可伴发于甲状腺疾病如甲状腺功能亢进（甲亢），但少见有甲状腺瘤伴发者。本文报告１例罕见的甲状腺瘤伴发重症肌无力病例。马某，女性，４２岁，农民。因咽部异物感２年，吞咽困难２个月，饮水呛，气短，全身乏力伴咳痰困难２周，并呈晨轻暮重趋向而于１９９４...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 38k] [下载次数：37 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：74 ] - 林志雄,江常震,陈锦峰,康德智,梅文忠
婴儿脑外积水（ｅｘｔｅｒｎａｌｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，ＥＨ）常诊断为硬膜下积液，实际上是婴儿交通性（室外型）脑外积水中的一种特殊类型，仅表现为蛛网膜下腔的扩大。ＥＨ有特发性和继发性之分，特发性者是发生在婴儿期的一种良性自愈性疾病［１～３］。继发性...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 28k] [下载次数：23 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：55 ] - 王红,许贤豪,孙宏,王秀云,张华,国红,韩雄,李宝林,庞凤珍,程宇航,文侍广,蒋云
目的血浆交换（ＰＰ）前血乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲＡｂ）滴度高，重症肌无力（ＭＧ）病情重；交换后病情减轻，但血中此抗体反而更高。抗体测定中，交换前用的是血清，交换后用血浆。本研究旨在探讨抗凝剂枸橼酸钠对用ＥＬＩＳＡ法测定血中ＡＣｈＲＡｂ滴度是否有干扰作用。方法对４５例未经ＰＰ的ＭＧ患者血清、血浆和加枸橼酸钠血清中的ＡＣｈＲＡｂ滴度用ＥＬＩＳＡ进行检测、比较，并对３例ＰＰＭＧ患者在ＰＰ前后及不同时间采血进行检测并比较。结果血浆及加枸橼酸钠血清中ＡＣｈＲＡｂ滴度均显著高于血清中者（Ｐ＜０．０１），且ＰＰ前后及不同采血时间血清中的ＡＣｈＲＡｂ滴度有所改变。结论枸橼酸钠可使ＥＬＩＳＡ的背景着色加深，有正向干扰作用。建议凡ＥＬＩＳＡ检测均应尽量用血清而非血浆。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 69k] [下载次数：48 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：112 ] - 韩钊,徐文桢,刘鸣,魏于全,雷松,龚其美
目的研究ＣＤ４＋Ｔ淋巴细胞的功能亚群在重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）发病中的作用。方法采用免荧光双标记技术和流式细胞仪对３９例ＭＧ患者和１８例健康对照者周围血中ＣＤ４＋Ｔ淋巴细胞的两个亚群（ＣＤ４＋ＣＤ４５ＲＡ＋、ＣＤ４＋ＣＤ４５ＲＡ－）的百分率进行测定。结果ＣＤ４＋ＣＤ４５ＲＡ＋亚群的百分率在ＭＧ组和ＡＣｈＲＡｂ阳性组明显低于对照组和ＡＣｈＲＡｂ阴性组；而ＣＤ４＋ＣＤ４５ＲＡ－细胞的百分率在ＭＧ组和ＡＣｈＲＡｂ阳性组显著高于对照组和ＡＣｈＲＡｂ阴性组。结论表明ＣＤ４＋Ｔ淋巴细胞的两个功能不同亚群在ＭＧ患者体内发生了异常改变，与ＡＣｈＲＡｂ的产生有关。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 76k] [下载次数：61 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：117 ] - 卜碧涛,杨明山,徐金枝,高波廷,龚非力,姜晓丹,聂晓波
目的研究家族性重症肌无力（ＭＧ）患者的临床和免疫学特征与非家族性患者的异同，并分析家系患者的遗传学特性，试图解释家族发病的机制。方法对诊治１１２例家族性重症肌无力的临床特征、免疫学特征及ＨＬＡ－Ⅱ、Ⅲ类抗原基因分型进行了研究及家系分析。结果本组患者的临床及免疫学特征与散发性病例基本相同，其遗传方式基本符合Ｍｅｎｄｅｌ常染色体遗传，可能为显型或隐性遗传，其中２个家系呈典型显型遗传。ＨＬＡ基因分型发现补体Ｃ４Ａ＊４、补体型Ｓ４２及ＤＲＢ１等位基因中的０９０１和１３０１两对等位基因与ＭＧ相关。结论遗传缺陷与环境因素相互作用导致了重症肌无力。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 90k] [下载次数：157 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：91 ] - 国红,许贤豪,刘钺,张伟东,王红,张华,孔俊彩,刘瑞萍
目的确定血浆置换（ＰＰ）治疗重症肌无力（ＭＧ）的起效时间、疗效，评价其疗效是否与降低血中乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲＡｂ）有关。方法ＰＰ第１周隔日１次，共３次，以后每周１次。用健康人血浆及血浆代用品进行ＰＰ，一般每次２０００ｍＬ（即７０６代血浆５００ｍＬ，血浆１５００ｍＬ），置换当日及置换后每日于固定时间根据临床绝对记分法进行评分，同时每日晨取血查ＡＣｈＲＡｂ。结果痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为１、４、２３、２２和６例，总有效率８９．４７％。共有３５人、５２次在置换中出现不同程度副作用，包括口周麻木、四肢麻木、荨麻疹、寒战、发热和低血压等，经对症处理后好转。结论ＰＰ起效迅速，在肌无力危象抢救中有重要价值，但单独使用疗效不持久，应用得当可减少副作用。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 69k] [下载次数：128 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：126 ] - 刘广志
１９０１年Ｌａｑｕｅｒ等首先报道１例伴胸腺瘤重症肌无力（ＭＧ）患者。伴发胸腺瘤的ＭＧ患者占１５％～３０％，且有随年龄而增高趋势，４０～５９岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的ＭＧ患者，但在２２岁以上的患者中ＭＧ也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 60k] [下载次数：298 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：74 ] - 丛志强,万顺伦,王海萍,阮喜云
目的评价胸腺切除术并皮质类固醇疗法对伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效。方法对采用胸腺切除术并类固醇疗法治疗的５２例伴胸腺瘤的重症肌无力患者作回顾性研究，经术后１～２０年，平均（４．５±３．６）年的长期随访，评价其远期有效率和存活率。结果远期有效率为８８．５％（４６／５２），病死率１１．５％（６／５２）。在４６例远期存活者中，８例获完全缓解（１５．４％），２９例获药物缓解（５５．８％），９例明显改善（１７．３％）。５年存活率８６．４％，１０年存活率３３．３％。结论本研究结果提示胸腺切除术并皮质类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效良好，该疗法对降低术后病死率和提高缓解率有重要作用。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 60k] [下载次数：46 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：116 ] - 刘卫彬,陈理娥
目的探讨重症肌无力（ＭＧ）合并心脏损害的发病机制。方法采用无创性心脏检查对５６例ＭＧ患者进行心电图、彩色多普勒二维超声心动图和心肌酶学检查；并应用免疫荧光技术，对其中４９例ＭＧ患者测定抗骨骼肌抗心肌抗体（ＳＨ－Ａｂ）。以正常人作对照检查。结果心电图异常率３０．３５％，超声心动图异常率１０．７１％，心肌酶学异常率４１．０７％。ＳＨ－Ａｂ阳性率４８．９％，对照组无１例有ＳＨ－Ａｂ。还发现伴心肌酶异常的ＭＧ患者ＳＨ－Ａｂ阳性率６９．６％（１６／２３），心肌酶正常的患者ＳＨ－Ａｂ阳性率仅为３０．８％（８／３０），伴胸腺瘤者（ＭＧＴ）ＳＨ－Ａｂ阳性率为４１．６％（５／１２），不伴胸腺瘤者（ＭＧＮＴ）ＳＨ－Ａｂ阳性率仅为２４．３２％（９／３７）。另外，ＭＧＴ心电图、心肌酶学异常率均为５０％，均明显高于ＭＧＮＴ。结论ＭＧ的心脏损害可能与ＳＨ－Ａｂ滴度增高抗原抗体结合等自身免疫机制有关。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 85k] [下载次数：180 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：20 ] |[阅读次数：81 ] - 叶民,赵翕平
目的探讨不同糖皮质激素对重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）患者的疗效。方法将２４３例ＭＧ按不同疗法分为５组：（１）胆碱脂酶抑制剂（ＣＨＥＩ）组；（２）ＣＨＥＩ＋强的松组；（３）ＣＨＥＩ＋强的松＋氢化可的松组；（４）ＣＨＥＩ＋强的松＋地塞米松组；（５）ＣＨＥＩ＋强的松＋甲基强的松龙组。比较各组疗效及平均起效时间。结果发现ＣＨＥＩ和皮质激素联合治疗的第４组疗效均优于单用ＣＨＥＩ组，而组（２）～组（５）比较，疗效无明显差异，但组（３）～（５）起效时间（分别为平均１５、１２、１１ｄ）均早于组（２）（平均４１ｄ）。还发现激素对激进重症型病例近期疗效并不差。短程激素冲击疗法出现一过性肌无力加重者较口服小剂量强的松疗法者多，但适当增加ＣＨＥＩ剂量后均很快渡过。结论大剂量激素短期冲击疗法对ＭＧ患者疗效肯定，以甲基强的松龙组起效最快，出现一过性肌无力最少。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 80k] [下载次数：168 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：16 ] |[阅读次数：91 ] - 李作孝,熊先骥,张泽兰,谭华,彭建一,陈枫
目的探讨雷公藤多甙（ＴⅡ）对重症肌无力（ＭＧ）的免疫调节机制。方法将５２例ＭＧ患者随机分为ＴⅡ治疗组及非ＴⅡ治疗组，观察ＴⅡ治疗组和非ＴⅡ治疗组治疗前后及４０例正常对照外周血Ｔ淋巴细胞亚群分布。结果ＴⅡ治疗组及非ＴⅡ治疗组治疗前外周血中ＣＤ３、ＣＤ８细胞较正常对照组明显降低，ＣＤ４与正常对照组比较无显著性差别，ＣＤ４／ＣＤ８比值较正常对照组显著升高；ＴⅡ治疗组治疗前后外周血中ＣＤ３无明显差别，ＣＤ４较治疗前明显降低，ＣＤ８明显增加，ＣＤ４／ＣＤ８比值则显著降低，而非ＴⅡ治疗组外周血ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８、ＣＤ４／ＣＤ８比值治疗前后则无显著性变化。结论ＴⅡ治疗ＭＧ的免疫抑制机制可能通过调节Ｔ淋巴细胞亚群分布而发挥作用。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 63k] [下载次数：72 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：19 ] |[阅读次数：98 ] - 彭丹涛,许贤豪,褚德发,潘兆钧,牛秋萍,张华,国红,文诗广,王红
目的为研究免疫球蛋白对重症肌无力（ＭＧ）的治疗效果，对６２例ＭＧ患者进行了免疫球蛋白及肾上腺皮质激素治疗的对比研究。方法３２例ＭＧ患者静脉注射大剂量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ），３０例ＭＧ患者应用了肾上腺皮质激素（ＡＣＳ）冲击治疗。临床绝对评分及相对评分作为治疗前后疗效判定标准。结果６２例ＭＧ患者治疗前后评分有明显差异（Ｐ＜０．０１），ＡＣＳ治疗前后差值较ＩＶＩｇ明显加大（Ｐ＜０．０１）。结论ＩＶＩｇ治疗ＭＧ有效，ＡＣＳ治疗ＭＧ效果优于ＩＶＩｇ。ＩＶＩｇ可作为治疗ＭＧ的二线药物。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 57k] [下载次数：97 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：127 ] - 张星虎,许贤豪,刘广志,冯颖,张华,国红
目的观察重症肌无力（ＭＧ）患者受累肌群选择性及分析其可能机制。材料及结果３２２例ＭＧ患者出现１８例眼外肌交替受累，占５．６％。眼外肌交替受累多发生于疾病早期，与患者年龄、性别及Ｏｓｅｒｍａｎ型别无明显关系。结论眼外肌交替受累在临床上并不少见，ＭＧ肌群选择性可能与肌群ＡＣｈＲ抗原及其抗体异质性有关。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 53k] [下载次数：55 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：127 ] - 王柠,吴志英,慕容慎行,林珉婷
目的研究我国近端型脊髓性肌萎缩症（ＳＭＡ）患者的运动神经元生存基因（ＳＭＮ）外显子的缺失情况，探讨其快速基因诊断的可行性和临床应用价值。方法应用ＰＣＲ－酶切法检测２６例确诊的ＳＭＡ患者及２０名正常对照ＳＭＮ基因的第７、８号外显子的缺失情况。结果在２６例及２５例患者中，分别发现缺失了端粒ＳＭＮ基因（ＳＭＮ１）的第７和８号外显子，缺失率达１００％（２６／２６）和９６％（２５／２６），而正常对照及患者的家系成员均未发现外显子缺失。结论应用ＰＣＲ－酶切法检测ＳＭＮ１基因缺失从而进行ＳＭＡ患者的基因诊断，具有准确、简便和快速的优点。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 77k] [下载次数：175 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：16 ] |[阅读次数：174 ] - 王小同,李方去,黄汉津,李向阳,名和行文,吉村坚太郎
目的探讨酶联免疫吸附试验检测广州管圆线虫病患者血清抗体的临床意义。方法用酶联免疫吸附试验方法，检测广州管圆线虫病患者组、健康对照组、其他疾病组患者血清中广州管圆线虫抗体滴度。结果广州管圆线虫血清抗体滴度，患者组为１．１１１０±０．５３１１，其他疾病组为０．４１１０±０．１１４１，健康对照组０．４９８２±０．１３４３。患者组同其他疾病组与健康对照组比较差异均非常显著（ｔ＝４．２９０，Ｐ＜０．００１；ｔ＝６．９４７，Ｐ＜０．００１）。结论采用酶联免疫吸附试验方法测定广州管圆线虫病患者血清抗体浓度，对诊断广州管圆线虫病具有较高的特异性，是一种简便、快速、有效的诊断方法。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 45k] [下载次数：75 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：13 ] |[阅读次数：66 ] - 刘明,龙海英,许贤豪
目的对甲状旁腺功能减低（甲旁低）患者以神经精神症状为首发的临床特点加以报道。方法对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者进行有关甲旁低的全面检查。结果发现５例甲旁低患者中特发性和继发性甲旁低分别为３例和２例。经早期、合理治疗后，其神经精神临床表现恢复。结论对原因不明、常规治疗无效的所谓“癫痫”和其它神经精神临床表现患者应做有关甲旁低的全面检查，以早期诊疗，争取全面康复。
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 43k] [下载次数：66 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：87 ] - 吴东升,赵贵德,魏明海
１材料和方法１．１瘤苗制备（１）榄香烯／丝裂霉素Ｃ瘤苗：将１００μｇ／ｍＬ的榄香烯及５０μｇ／ｍＬ的丝裂霉素Ｃ与等量活瘤细胞悬液（６×１０７／ｍＬ）混匀，培养９０ｍｉｎ，洗涤３次，以０．０１２５ｇ／Ｌ戊二醛固定灭能，调细胞浓度为１×１０７／ｍＬ。（２...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 26k] [下载次数：35 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：131 ] - 郑建仲,康维礼
中枢神经系统新型隐球菌病误诊率及死亡率较高。现将我院１９６４年１月～１９９６年１１月收治３２例中２７例经脑脊液墨汁涂片或培养查到隐球菌，另５例经尸检病理证实的新型隐球菌病例报告如下。１临床资料３２例（男２４例，女８例）中，最小年龄３岁１例，最大年龄６...
1999年02期 3-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 13k] [下载次数：17 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：87 ] 下载本期数据