- 王娟娟;林玲;叶励超;
目的研究干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高临床对该病的认识。方法回顾性分析2011-01—2017-12福建医科大学附属第二医院住院确诊的7例SS合并NMOSD患者的一般情况、临床表现、影像学及预后等资料。结果 7例SS合并NMOSD患者均为女性,发病中位年龄为50岁,6例患者缺少SS相关临床表现,7例患者均以NMOSD起病后发现SS,1例在起病初期被误诊为星形胶质细胞瘤,2例被误诊为多发性硬化(MS)。随病程延长,其复发率越高,预后较差。结论 SS合并NMOSD易被误诊、漏诊,且病程长时预后更差;应注意筛查抗核抗体、抗水通道蛋白4抗体,及时诊治,并动态随访,减少复发。
2018年04期 v.25 227-230页 [查看摘要][在线阅读][下载 107K] [下载次数：268 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：305 ] - 张祥;俞海;张瑜;刘小妮;于雪;陈向军;
目的探讨视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度检测在不同类型特发性视神经炎(ION)鉴别诊断中的应用。方法回顾性收集2012-09—2017-09复旦大学附属华山医院神经内科和眼科收治的不同类型ION患者83例,其中首发症状仅为视神经炎的多发性硬化(MS-ON)患者18例,视神经脊髓炎谱系病(NMOSD-ON)患者45例,其他脱髓鞘相关性视神经炎(O-ION)20例,另收集19名健康志愿者作为对照(HC组)。采用光学相干断层成像术(OCT)检测并比较各组眼RNFL厚度的差异,同时比较AQP4-IgG阳性和阴性NMOSD-ON患者受累眼RNFL厚度的差异。结果 MS-ON、NMOSD-ON和O-ION的平均RNFL厚度及各象限RNFL厚度均较HC组显著变薄(P<0.01),且NMOSD-ON患者鼻侧象限RNFL厚度较MS-ON和O-ION组变薄(P<0.05)。AQP4-IgG阳性NMOSD-ON患者下侧象限RNFL厚度较AQP4-IgG阴性者薄(P<0.05)。MS-ON无视神经炎表现的眼(非受累眼)平均及各象限RNFL厚度与HC组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 NMOSD-ON鼻侧RNFL厚度较MS-ON和O-ION显著变薄,可能有助于不同类型ION的鉴别。
2018年04期 v.25 231-235页 [查看摘要][在线阅读][下载 133K] [下载次数：103 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：313 ] - 李鑫;刘雅婷;刘光耀;王蕾;武国德;吴闯;原铂尧;王满侠;
目的利用磁共振三维双翻转恢复序列(three-dimensional double inversion recovery,3D-DIR)观察在复发型视神经脊髓炎(relapsing neuromyelitis optica,RNMO)与复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)中皮层病变的差异。方法选取2015-02-28-2017-02-28期间兰州大学第二医院神经内科中枢神经系统炎性脱髓鞘患者数据库中的RNMO患者、RRMS患者各22例,以年龄性别匹配的健康体检者22名作为对照。用3D-DIR序列对3组观察对象皮层病变进行区域检测,同时测量三组各个区域皮层厚度,比较各组间差异。结果常规MRI T2、Flair序列下,RRMS患者皮层病变出现率为27.27%(n=6),而对照组和RNMO组均未见皮层病变。DIR序列下RNMO病例与健康对照组均未见皮层病变,而22例RRMS的皮层病变出现率为81.82%(n=18)。通过双反转恢复序列三维重建显示RRMS患者存在严重的皮层病变(90.91%,n=20),通过freesurfer软件三维重建的皮层区病灶分布更为明显,几乎所有RRMS患者均存在皮层病变(100%,n=22),而RNMO未见皮层病变。RNMO患者与NC的额颞交界区(P<0.001)、枕叶下区(P<0.001)、顶叶下区(P<0.001)以及距状回[(1.92±0.42)mmvs.(2.16±0.32),F=11.712,P=0.016]的皮层厚度比较有统计学差异,其余区域的皮层厚度的比较无统计学差异。RRMS与NC在大脑皮层厚度比较除枕极无明显区别[(2.13±0.35)mmvs.(2.12±0.33)mm,F=0.266,P=0.609)]之外,大脑其他部位的皮层厚度均变薄(P<0.05)。RRMS与RNMO两组间皮层厚度比较,额极区[(2.18±0.29)mmvs.(2.70±0.22)mm,F=113.648,P=0.003]、额颞交界区[(2.23±0.33)mmvs.(2.72±0.29)mm,F=67.876,P=0.009]、颞叶上区[(2.12±0.31)mmvs.(2.83±0.27)mm,F=144.361,P=0.003)]、中区[(2.34±0.41)mmvs.(2.91±0.43)mm,F=58.123,P=0.004]、下区[(2.54±0.31)mmvs.(2.97±0.32)mm,F=51.779,P=0.005]、颞枕交界区[(2.12±0.26)mmvs.(2.61±0.17)mm,F=171.844,P=0.009]、枕叶下区[(1.98±0.27)mmvs.(2.12±0.17)mm,F=9.771,P=0.003)]、旁中央回[(1.66±0.33)mmvs.(2.07±0.32)mm,F=48.562,P=0.001]差异均有统计学意义。结论 3D-DIR序列可以显示脑组织皮层病变情况,可能有助于RNMO与RRMS的鉴别诊断。
2018年04期 v.25 236-241页 [查看摘要][在线阅读][下载 253K] [下载次数：67 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：308 ] - 贺旭建;王厚清;许铁;
目的通过分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者的临床特点、神经电生理、脑脊液特点,比较不同严重程度患者的疾病特点,研究GBS病情严重程度的可能预测因素。方法选择2014-09-01—2017-08-31期间入住徐州医科大学附属医院的首次发病的急性期GBS患者110例,收集所有患者的临床资料,血液生化、脑脊液检查、肌电图结果等资料。根据患者发病高峰时GBS残疾评分评价患者病情严重程度,将患者分为重型组和轻型组,将两组间差异有统计学意义的因素及相关因素行Logistic多因素回归分析,并对所获得的独立预测指标绘制受试者工作特征曲线(receiver operating curve,ROC)进行分析。结果两组间比较,年龄、血清白蛋白、血清球蛋白及脑脊液蛋白差异有统计学意义(均P<0.05)。将上述因素以及前驱感染、合并自主神经功能障碍、肌电图异常等可能影响病情严重程度的指标一起纳入模型,行多因素Logistic回归分析,结果显示血清白蛋白[OR(95%CI)为0.863(0.756~0.986),P=0.03]、脑脊液蛋白[OR(95%CI)为4.648(1.555~13.900),P=0.006]、年龄[OR(95%CI)为1.063(1.028~1.100),P<0.001]为独立预测因素。分别以血清白蛋白、脑脊液蛋白、年龄为检验变量,病情进展为重型为状态变量,做预测指标的ROC曲线,三者曲线下面积(area under curve,AUC)分别为:白蛋白AUC(95%CI)为0.773(0.683~0.848),脑脊液蛋白AUC(95%CI)为0.736(0.643~0.815),年龄AUC(95%CI)为0.708(0.614~0.791)。结论血清白蛋白水平、年龄、脑脊液蛋白水平是GBS患者病情严重程度的独立预测因素,年龄越高、血清白蛋白水平越低、脑脊液蛋白水平越高,病情越重。
2018年04期 v.25 242-246+261页 [查看摘要][在线阅读][下载 191K] [下载次数：146 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：315 ] - 操亚云;季苏琼;桂梦翠;林婧;李悦;卜碧涛;
目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。
2018年04期 v.25 247-251页 [查看摘要][在线阅读][下载 121K] [下载次数：190 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：312 ] - 俞英欣;戚晓昆;郑奎宏;
目的探讨临床常见的脑病,包括代谢、中毒及放射性脑病等临床常见脑病的临床及影像学表现特点。方法收集作者医院收治的临床常见脑病患者43例,其中中毒性脑病17例(包括装修苯中毒1例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例)、放射性脑病5例及代谢性脑病21例(包括Wernick脑病2例、低血糖脑病4例、肝性脑病4例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例),总结分析临床常见脑病的临床及影像学特点。结果 (1)临床表现:不同病因脑病患者多表现为不同程度的认知功能障碍、精神行为异常、言语含糊及计算力减退等,部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等。(1)表现为认知功能障碍:包括不同程度的反应迟钝伴记忆力减退(脑病中苯中毒1例、有机磷农药中毒2例、化疗药物中毒5例、一氧化碳中毒2例、放射性脑病5例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例),以及不同程度的意识障碍(有机磷农药中毒2例、一氧化碳中毒3例、低血糖脑病2例、肝性脑病4例);(2)精神行为异常(桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例);(3)表现为言语含糊伴计算力减退(海洛因脑病1例);(4)部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等,其中包括放射性脑病3例、低血糖脑病2例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例表现为肢体力弱,Wernick脑病2例表现为进行性声音嘶哑伴双下肢力弱及眼球固定,苯中毒及鼠药氟乙酰胺中毒各1例表现为发作性肢体抽搐,卟啉病1例表现为发作性腹痛、肢体无力伴言语不清。(2)影像学表现:影像学表现病变主要累及白质、基底节核团,少数可累及脑室旁及导水管区域,仅1例表现为广泛性脑萎缩。病变表现以白质脑病为主者包括苯中毒、鼠药氟乙酰胺中毒、化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒、尿毒症性脑病及桥本脑病患者;伴钙化与囊变的脑白质病患者表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶;以基底节核团病变为主者包括低血糖性脑病、肝性脑病、卟啉病、有机磷农药中毒性脑病,一氧化碳中毒迟发性脑病及海洛因中毒性脑病;Wernick脑病患者病灶多位于三脑室旁、侧脑室旁及导水管周围;甲基丙二酸尿症1例表现为广泛脑萎缩。结论临床上常见类型的脑病病因多样,均有不同程度的认知功能障碍,影像学表现包括广泛的白质脱髓鞘、皮层萎缩及基底节区病变等,诊断应结合临床、影像学特点及相应的病史进行诊断。
2018年04期 v.25 252-261页 [查看摘要][在线阅读][下载 970K] [下载次数：728 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：306 ] - 杨丽萍;胡杨雪;徐婷;张吉;李海宁;杨娟;王振海;
目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,为临床抗NMDAR脑炎的诊治提供参考。方法回顾性收集2015-10—2017-10宁夏医科大学总医院收治的9例抗NMDAR脑炎临床表现、实验室检查、影像学、治疗及预后等资料,并对患者的鉴别诊断进行分析。结果 9例患者中男2例、女7例,发病年龄16~47岁,平均(27.9±11.7)岁,临床表现为精神症状7例、癫痫发作7例、运动障碍7例、自主神经功能紊乱7例、认知功能下降6例、意识障碍6例、言语障碍5例,合并桥本甲状腺炎2例。肿瘤标志物升高3例,脑电图表现异常8例,头颅MRI检查结果异常5例,脑脊液检查结果异常7例,预后良好6例。结论抗NMDAR脑炎好发于青年女性,可合并桥本脑病,容易与病毒性脑炎相混淆,也可出现结核性脑膜脑炎的临床及脑脊液表现,应注意鉴别。脑脊液细胞数增多及淋巴细胞比例升高、脱髓鞘病变、多重自身抗体阳性可能提示患者预后不佳。
2018年04期 v.25 262-266页 [查看摘要][在线阅读][下载 320K] [下载次数：292 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：315 ] - 俞立强;陈瑜珏;张乐驰;蒋建华;方琪;
目的构建人快速型肌球蛋白结合蛋白C(MyBP-C2)融合蛋白表达载体,高效表达和纯化pET28aMyBP-C2融合蛋白,为进一步研究炎性肌病动物模型的建立奠定基础。方法以人MyBP-C2的cDNA(human MyBP-C2cDNA)为模板,以PCR方法扩增获得目的基因。目的基因经NcoⅠ/XhoⅠ双酶切后克隆至pET28a(+)表达载体中构建pET28a-MyBP-C2表达载体,并通过与Genebank中公布的MYBP-C2序列进行比对,对插入片段进行DNA测序鉴定。使用异丙基硫代半乳糖苷(IPTG)诱导表达目的蛋白pET28a-MyBP-C2。结果成功构建了pET28a-MyBP-C2表达载体,插入片段的DNA测序结果与Genebank中公布的MYBPC2序列一致。成功纯化获得了人MyBP-C2蛋白片段。结论本研究成功构建了MyBP-C2的表达载体,并成功制备了MyBP-C2蛋白片段,有助于研究建立新型实验性炎肌病的动物模型。
2018年04期 v.25 267-270+273页 [查看摘要][在线阅读][下载 230K] [下载次数：71 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：296 ] - 方玲娟;严依军;
目的观察盐酸多奈哌齐治疗阿尔茨海默病(AD)的临床疗效。方法选取2015年度义乌市精神卫生中心收治的128例AD患者,按照随机数字表将其分为两组(对照组64例和研究组64例),对照组患者予以吡拉西坦片治疗,研究组患者在此基础加用盐酸多奈哌齐治疗。根据(简易智能精神状态检查量表MMSE)量表评分治疗前和治疗后30d的分值改变情况评估临床疗效,以Barthel量表评分对患者日常生活能力量进行评估,比较两组患者的治疗总有效率及Barthel量表评分。结果研究组患者治疗总有效率明显高于对照组(89.1%vs.71.9%,χ2=6.015,P=0.014);研究组患者Barthel量表评分明显高于对照组[(86.3±6.2)分vs.(73.1±8.1)分,t=10.352,P=0.000];与对照组比较,研究组患者不良反应率差异无统计学意义(6.3%vs.7.8%,χ2=0.120,P=0.730)。结论盐酸多奈哌齐对AD患者具有一定临床疗效,可以改善患者预后生活质量、生活能力以及认知功能。
2018年04期 v.25 271-273页 [查看摘要][在线阅读][下载 100K] [下载次数：137 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：15 ] |[阅读次数：300 ] - 高福林;臧沛溪;胡小娟;张毅;
目的观察Toll样受体(TLR4)在高血压导致认知功能损害模型大鼠海马区中的表达变化。方法纳入自发性高血压大鼠(SHR)15只(实验组)和WKY大鼠6只(对照组),阶段性饲养并定期鼠尾监测两组大鼠血压变化,采用水迷宫实验检测大鼠学习记忆能力;大鼠至35周龄时取大脑组织,利用Western blot技术检测两组海马区Toll样蛋白4(TLR4)蛋白表达水平,采用免疫组织化学技术及免疫荧光技术检测两组海马DG区TLR4、小胶质细胞蛋白抗体(Iba1)、神经元核抗原(NeuN)、星形胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性细胞数。结果(1)随着周龄增加SHR大鼠出现学习记忆能力下降(P<0.05,P<0.01)。(2)与WKY相比,SHR大鼠海马DG区TLR4、Iba1、NeuN、GFAP阳性细胞数增多(P<0.05,P<0.01)。结论高血压导致认知功能损伤的机制可能源于神经细胞损伤,其中TLR4作为炎性介导因子可能参与神经细胞损伤过程,从而导致认知功能下降。
2018年04期 v.25 274-278页 [查看摘要][在线阅读][下载 378K] [下载次数：206 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：322 ] - 聂淑科;高慧;许继取;张振涛;张允建;刘烈刚;张兆辉;
目的观察莲房原花青素(LSPC)对老年脑老化大鼠学习记忆能力的影响,并探讨血红素氧合酶(HO)系统在其中的可能作用机制。方法以40只4月龄年轻雌性SD大鼠Morris水迷宫实验第3~5天的平均潜伏期为基础,从100只18月龄雌性SD大鼠中筛选出老年认知功能正常(aged unimpaired,AU)大鼠(其平均潜伏期小于年轻大鼠平均潜伏期3个标准差)和老年认知障碍(aged impaired,AI)大鼠(其平均潜伏期大于年轻大鼠0.5个标准差)。随机选取12只4月龄大鼠为年轻对照组,随机选取12只AU大鼠为AU组,随机选取36只AI大鼠并随机分为AI组、低剂量LSPC(L-LSPC,50mg/kg)干预组、高剂量LSPC(H-LSPC,100mg/kg)干预组。采用Morris水迷宫试验评估各组大鼠的学习记忆能力,采用ELISA法检测各组大鼠皮质、海马中HO-1及HO-2表达水平。结果 AI组大鼠Morris水迷宫实验平均潜伏期较年轻对照组大鼠明显延长(P<0.05),L-LSPC和H-LSPC干预组大鼠第3~5天平均潜伏期和游泳距离均明显短于AI组(P<0.05或P<0.01)。各组大鼠皮质HO-1和HO-2表达水平组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。各组大鼠海马组织HO-1和HO-2表达存在统计学差异(均P<0.01),与年轻对照组和AU组比较,AI组大鼠海马HO-1水平明显升高(均P<0.01),而海马HO-2水平降低(均P<0.05);与AI组比较,L-HSPC和H-LSPC组海马HO-1水平降低(均P<0.01),而海马HO-2表达水平升高(P<0.01),且H-LSPC组升高海马HO-2水平较L-LSPC组更明显(P<0.01)。结论 LSPC可明显改善老年脑老化大鼠的记忆功能,其机制可能通过降低大脑海马组织HO-1水平、上调HO-2表达水平来发挥神经保护作用。
2018年04期 v.25 279-283页 [查看摘要][在线阅读][下载 134K] [下载次数：301 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：7 ] |[阅读次数：310 ]