- 李文文;李然;刘欣欣;景筠;
目的探讨伴与不伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后预后结局的差异,分析其预后因素。方法收集2017年9月至2018年12月在作者医院行胸腺切除术的MG 67例,比较伴与不伴胸腺瘤MG患者术后不同时间节点理想状态率、复发率的差异,并分析影响预后的因素。结果 (1)非胸腺瘤-MG术后1、6、12个月与胸腺瘤-MG术后6、12个月肌力评分均较术前明显降低(P<0.05)。(2)非胸腺瘤-MG术后理想状态率1个月(5.6%)、6个月(31.1%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(0%)、6个月(23.1%)、12个月(42.9%)均逐渐上升,两组间比较无统计学差异。早手术(起病-手术间期<6个月)、眼肌型是MG患者术后达到理想状态的有利因素,OR(95%CI)分别为4.211(1.146~15.475)、4.813(1.430~16.203)。(3)非胸腺瘤-MG术后复发率1个月(3.7%)、6个月(33.3%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(30.8%)、6个月(30.8%)、12个月(57.1%)逐渐上升,两组间比较仅第1个月的差异有统计学意义(P<0.05)。手术-复发间隔时间较短者多见于乙酰胆碱受体抗体(AChR-Abs)强阳性(≥20nmol/L)MG及胸腺瘤-MG(P=0.038,P=0.001)。结论对具有一定适应证的MG患者早期行胸腺切除有助于提高理想状态率;AChR-Abs强阳性、胸腺瘤-MG患者术后早期复发风险大;伴或不伴胸腺瘤-MG术后远期预后无统计学差异。
2020年01期 v.27 9-14页 [查看摘要][在线阅读][下载 568K] [下载次数:281 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:6 ] |[阅读次数:0 ] - 鲁亚茹;欧昶毅;邱力;林中强;黄志东;刘卫彬;
目的分析我国华南地区骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床特点。方法回顾性收集2017年8月至2019年8月在中山大学附属第一医院确诊的住院MuSK抗体阳性MG(MuSK-MG)患者26例,并选取同期收治的乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性MG(AChR-MG)患者157例作为对照组,比较两组患者临床特点以及对治疗反应的差异。结果与AChR-MG患者比较,MuSK-MG患者女性构成(80.8%比58.0%,P<0.05)、平均发病年龄〔(43.12±13.02)岁比(36.04±17.97)岁,P<0.05〕高,球部肌受累(96.2%比70.1%,P<0.01)和肌无力危象(myasthenic crisis,MC;61.4%比28.7%,P<0.05)更常见。两组患者新斯的明试验阳性率(61.5%比70.7%)、低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(78.3%比83.3%)比较差异无统计学意义(均P>0.05)。在治疗反应方面,胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)对MuSK-MG患者的有效率低于AChR-MG患者(16.0%比58.6%,P<0.01)。两组患者发生MC期间,对血浆置换(PLEX)的反应优于静脉注射丙种球蛋白(IVIG)。结论我国华南地区MuSK-MG以40岁左右女性多见,与AChR-MG比较易累及球部肌和呼吸肌,容易发生MC。MuSK-MG对AChEIs的反应性低于AChR-MG。RNS对我国华南地区MuSK-MG诊断的敏感性与AChR-MG比较无统计学差异,但高于欧美人群。PLEX在MuSK-MG患者的危象前或危象状态中的应用可显著缓解病情。
2020年01期 v.27 15-19页 [查看摘要][在线阅读][下载 128K] [下载次数:255 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:8 ] |[阅读次数:1 ] - 张彬;岳耀先;訾希存;王素云;谢红燕;陈毓;王燕燕;李海峰;
目的通过测评重症肌无力(MG)患者及家属的健康素养,分析影响健康素养的因素以及健康素养对患者和家属掌握MG健康教育内容的意义。方法纳入106例MG患者及101名家属,采用国际公认的健康素养问卷测评他们的健康素养。采用自行设计的MG健康教育内容,随机对被调查者采用医生讲述或患者自行阅读的宣教方式,采用相应的问卷评价患者和家属对健康教育内容的掌握情况。采用独立样本t检验、秩和检验和卡方检验进行单因素分析,采用Logistic回归进行多因素分析。结果患者和家属健康素养为优的比例无统计学差异(P>0.05)。患者和家属健康素养优者中教育程度高者比例均高于健康素养差者(P<0.05,P<0.01)。患者中健康教育得分高的比例高于家属(P<0.01)。患者健康教育得分高者中年轻者比例,家属健康教育得分高者中年轻者和教育程度高者比例均高于健康教育得分低者(均P<0.01)。多因素分析发现,教育程度是影响患者(OR=3.12,P=0.045)和家属(OR=8.82,P=0.001)健康素养的独立影响因素,患者中年龄(OR=7.68,P=0.001)而家属中教育程度(OR=3.25,P=0.013)是健康教育得分的独立影响因素。结论教育程度既是MG患者和家属健康素养的决定因素又是健康教育效果的重要影响因素,年龄也是健康教育效果的重要影响因素,在制定个体化的MG教育方案时需要考虑。
2020年01期 v.27 20-24页 [查看摘要][在线阅读][下载 289K] [下载次数:251 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:6 ] |[阅读次数:1 ] - 李然;于磊;景筠;
目的比较非胸腺瘤性眼外肌麻痹起病重症肌无力(ocular onset myasthenia gravis,OMG-O)患者于不同病程行胸腺切除后病情缓解与向全身型重症肌无力(GMG)转化的差异,以期对手术时机进行探讨。方法采用双向队列研究方法,对作者医院2005年1月至2017年9月因药物治疗效果不佳而行胸腺切除的86例OMG-O患者,按起病至手术时间间隔分为早手术组(≤1年)、晚手术组(>1年),比较两组患者不同随访时间理想状态(干预后状态达到轻微异常及更好)率、GMG转化率的差异。结果 (1)与早手术组比较,晚手术组少年MG(<18岁)比例较高,起病至手术时间间隔、起病至使用激素时间间隔、激素用药时间较长(均P <0.05)。(2)与晚手术组比较,早手术组术后第3年理想状态率高(P=0.029),而第2、4~8年理想状态率有升高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。(3)9例术后发生GMG转化,起病至发生GMG转化时间中位数17.8个月,其中6例(66.7%)在3年内发生GMG转化。早手术组与晚手术组间GMG转化率比较,差异无统计学意义(12.5%比8.7%;χ~2=0.049,P=0.825)。结论对于药物治疗无效或不耐受的OMG-O患者,早期行胸腺切除手术疗效较好;但即使手术,仍有可能发生GMG转化,约1/2患者于起病后1.5年内发生,约2/3于起病后3年内发生。
2020年01期 v.27 25-29页 [查看摘要][在线阅读][下载 130K] [下载次数:115 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:3 ] |[阅读次数:1 ] - 刘静怡;谭颖;徐雁;管宇宙;朱以诚;彭斌;崔丽英;
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进行文献复习,总结NMOSD合并MG患者的临床特点。结果自2011年1月至2019年4月,本队列共登记NMOSD患者654例,其中2例(3.06‰)合并MG;结合既往文献报道,本文共纳入79例NMOSD与MG共病患者。NMOSD与MG共病多见于青中年,女性居多(64例,85.3%);MG多先于NMOSD发生,两病出现的平均间隔时间为(12.05±5.04)年;MG类型多为全身型(55例,69.6%),共48例(60.8%)接受了胸腺切除术;NMOSD与MG共病者可合并其他免疫疾病及存在其他免疫相关抗体阳性。结论 NMOSD及MG的共病不仅仅是巧合,其共病存在一定特点,值得临床注意。
2020年01期 v.27 30-34+39页 [查看摘要][在线阅读][下载 743K] [下载次数:324 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:0 ] - 闻洁曦;张华;侯世芳;王红;宋江曼;殷剑;
目的评价利妥昔单抗治疗重症肌无力(MG)的有效性和安全性。方法回顾性收集2018年2月至2019年7月北京医院神经内科收治的MG患者21例,所有患者血清抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体或抗肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific kinase,MuSK)抗体阳性。给予患者4次500mg利妥昔单抗治疗。分析患者治疗前后许氏评分,血CD19阳性B淋巴细胞、CD20阳性B淋巴细胞百分数以及相关抗体变化情况,同时观察利妥昔单抗的不良反应。结果共20例患者在使用4次500mg利妥昔单抗治疗后复查许氏评分,治疗前基线许氏评分为7~44分,平均(18.5±10.56)分,治疗后许氏评分为0~25分,平均(10.45±7.70)分,经利妥昔单抗治疗后患者许氏评分减低为6.5(3.25,12.75)分〔Md(P25,P75)〕,差异有统计学意义(P<0.01)。共16例患者于第1次、第2次、第3次及第4次利妥昔单抗用药后复查许氏评分,与用药前比较许氏评分降低分别为2(0,7)分〔Md(P25,P75)〕以及(6.12±4.54)、(6.18±5.98)、(8.12±5.80)分,与治疗前相比差异均有统计学意义(均P<0.01)。患者外周血CD19、CD20阳性B淋巴细胞计数于第一次用药后分别下降96%、97%。抗AChR抗体阳性患者共19例,用药后不同时间复查抗体水平14次,共发现2例患者抗体滴度降低。共9例患者出现不良反应,均为良性不良反应。结论 4次500mg利妥昔单抗治疗MG显示出良好治疗效果,且安全性高,耐受性好。
2020年01期 v.27 35-39页 [查看摘要][在线阅读][下载 407K] [下载次数:388 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:7 ] |[阅读次数:0 ] - 李波;王展航;潘梦秋;兰文洁;王玉周;绍传兴;匡祖颖;叶锦龙;邱伟;
目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况。结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5~10岁,平均(8.0±3.1)岁。首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病。另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降。12例患者行头颅MRI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累。9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累。12例患者行血清MOG抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性。所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发。结论MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用。
2020年01期 v.27 40-45页 [查看摘要][在线阅读][下载 1659K] [下载次数:470 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:9 ] |[阅读次数:0 ] - 朱丽平;刘磊;彭静婷;江汉秋;张景晓;汪晓楠;康雯婷;李芳怡;王佳伟;
目的探讨抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase,GAD65)抗体相关性小脑性共济失调的临床表现、治疗及预后。方法报道一例抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料,进行诊断、鉴别诊断、治疗及预后分析。结果患者为中老年男性,急性起病,缓慢进展,主要表现为步态不稳并渐出现复视、不能独立行走;神经系统体检发现双眼上视受限、双侧跟膝胫试验及双手轮替试验欠稳准;血清及脑脊液抗GAD65抗体阳性;头颅MRI未见异常萎缩及责任病灶;大剂量甲强龙冲击后症状明显减轻。结论抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调可有脑干及小脑受累症状,是一种可以治疗性疾病,早期诊断并积极治疗有望改善预后。
2020年01期 v.27 46-50页 [查看摘要][在线阅读][下载 2310K] [下载次数:209 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:7 ] |[阅读次数:3 ] - 房东东;刘敏敏;刘海峰;李学军;段崇浩;
目的探讨音猬因子(Sonic hedgehog,Shh)通路在实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠发病过程中的作用,及肉苁蓉多糖(cistanche deserticola polysaccharide,CDPS)能否通过该通路缓解EAE小鼠临床症状。方法给予C57BL/6小鼠皮下注射髓鞘少突细胞糖蛋白35-55多肽(myelin oligodendrocyte glycoprotein 35-55,MOG35-55)抗原制备EAE动物模型。将60只小鼠随机分为正常对照组、EAE模型组、CDPS治疗组以及CDPS+Smo受体阻断剂环王巴明(cyc)治疗组(以下简称CDPS+cyc治疗组)4组,每组各15只。观察各组小鼠免疫注射后0~26d的临床症状评分,采用勒克斯光蓝染色(Luxol Fast Blue,LFB)检测各组小鼠脊髓组织内髓鞘脱失情况,Western blot法检测脊髓组织内Shh、碎片蛋白-1(Patched-1,Ptc-1)蛋白表达,采用RT-PCR检测脊髓组织内平滑蛋白(Smoothened,Smo)mRNA、神经胶质瘤相关癌基因1(Glioma-associated oncogene-1,Gli1)mRNA表达。结果自CDPS治疗第9天开始,CDPS治疗组小鼠临床症状评分低于EAE模型组(P<0.05),而CDPS+cyc治疗组临床症状评分高于CDPS组(P <0.05)。CDPS治疗组小鼠脊髓LFB评分较EAE模型组降低(t=9.64,P<0.01),而CDPS+cyc治疗组其LFB评分与EAE模型组比较差异无统计学意义(P>0.05)。EAE模型组小鼠脊髓组织内Shh、Ptc-1蛋白以及Smo mRNA、Gli1mRNA表达水平较正常组升高(均P<0.01),经CDPS治疗后,上述因子表达进一步升高(均P<0.01),而经cyc干预后,上述因子表达较CDPS治疗组降低(均P<0.01)。结论 CDPS对EAE小鼠临床症状有改善作用,其作用途径可能与Shh信号通路有关。
2020年01期 v.27 52-56+60页 [查看摘要][在线阅读][下载 2640K] [下载次数:307 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:3 ] |[阅读次数:0 ]