- 王静思;刘峥;董会卿;宋晓东;李大伟;邱占东;
目的探讨Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点。方法报告1例Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点及随访情况。结果患者为49岁男性,隐匿起病,主要表现为2个月内逐渐进展的小脑性共济失调。既往史无特殊。实验室检查:脑脊液白细胞计数50×10~6/L,蛋白49 mg/dL;血清Tr抗体强阳性(+++),脑脊液Tr抗体弱阳性(+)。MRI上无小脑结构性改变,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低。经系统排查,未发现肿瘤。先后予以糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)治疗后,患者症状稍有缓解,脑脊液白细胞计数下降至7×10~6/L,蛋白下降至24 mg/dL,血清Tr抗体转为阴性。结论本例患者主要表现为进展型共济失调,脑脊液细胞数和蛋白水平轻度升高,血清和脑脊液Tr抗体均阳性,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低,免疫治疗有效,但未查及肿瘤,在随访中应继续关注。
2020年02期 v.27 100-103+112页 [查看摘要][在线阅读][下载 141K] [下载次数:151 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:1 ] - 伊骏飞;郝洪军;刘琳琳;罗晶晶;刘冉;高枫;
目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征。方法分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型。结果 110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1%)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7%)和边缘性脑炎11例(10.0%);62例(56.4%)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3%)和重症肌无力10例(9.1%)。69例(62.7%)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2%)及血液系统肿瘤12例(10.9%)为最常见的肿瘤。71例(64.5%)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6%)和抗Yo抗体24例(21.8%)。结论临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果对特定肿瘤进行重点筛查。
2020年02期 v.27 104-108页 [查看摘要][在线阅读][下载 131K] [下载次数:368 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:12 ] |[阅读次数:0 ] - 蔡林君;陈虹西;石紫燕;杜琴;周红雨;
目的归纳总结以球麻痹起病的神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点及转归,为临床进一步认识PNS提供依据。方法回顾分析作者医院2010-2019年收治的以球麻痹起病的符合PNS诊断标准的患者,按照是否符合重症肌无力(MG)诊断标准,分为MG组及非MG组;比较两组间临床特征、实验室检查指标、治疗、预后的差别。结果收集随访PNS患者20例,其中MG组患者11例,平均发病年龄(39.0±14.0)岁,以女性为主[8例(72.7%)];非MG组共9例,平均发病年龄为(60.0±15.0)岁,以男性为主[8例(88.9%)];非MG组肿瘤标志物阳性率高于非MG组(18.1%比77.8%,P=0.031)。MG组均接受了外科干预治疗;两组中均有部分患者使用激素及(或)丙种球蛋白治疗,痊愈及好转患者比例差异无统计学意义(P>0.05)。MG组无死亡,非MG组死亡2例。结论在以球麻痹首发的PNS患者中,符合MG的患者女性多见,外科手术联合免疫抑制剂能显著改善患者预后,而不符合MG者以老年男性多见,肿瘤标志物阳性率更高,预后及死亡率更差。
2020年02期 v.27 109-112页 [查看摘要][在线阅读][下载 119K] [下载次数:154 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 李大伟;王婷;邱占东;刘峥;郝峻巍;董会卿;
目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果 3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。
2020年02期 v.27 113-116页 [查看摘要][在线阅读][下载 620K] [下载次数:319 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:0 ] - 董敏睿;陈立杰;
目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABA_B)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABA_B受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果 12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABA_B受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。
2020年02期 v.27 117-121页 [查看摘要][在线阅读][下载 343K] [下载次数:133 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:0 ] - 余年;王凌玲;苗爱亮;狄晴;石静萍;
目的探讨抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床症状及相关辅助检查特点,为临床正确诊疗抗GAD相关脑炎提供依据。方法对作者医院自2016年1月至2018年8月期间明确诊断的3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行回顾性研究,分析其一般人口学、临床症状学、脑脊液细胞学、影像学、脑电图、治疗及预后等特征。结果 3例患者均为女性,发病年龄分别为44岁、26岁、27岁,其中2例患者以难治性癫痫状态起病,1例以头痛起病,病程中均出现一定程度意识障碍及显著认知功能下降,其中1例患者病情恢复期出现类似吉兰-巴雷综合征样周围神经损害;头颅MRI均表现为双侧海马、颞叶等边缘叶系统核异常信号,且进行性加重。3例均检测到GAD65抗体,其中1例发病初期即检测到该抗体,2例患者发病初期神经元抗体检测为阴性,分别于发病43 d、79 d脑脊液检测到;3例患者发病初期脑电图表现中-重度广泛性、多灶样异常,中-高波幅3~5 Hz慢波阵发,杂有稍多量尖棘波发放。1例患者发病初期脑脊液白细胞计数增高(淋巴细胞97%),10 d后复查恢复正常,余2例患者脑脊液常规生化免疫及细胞学未见明显异常。三例患者经甲泼尼龙及大剂量免疫球蛋白治疗后认知功能较症状高峰期基本恢复,未再有癫痫发作。结论此3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者均为女性,中青年发病,初期表现难治性癫痫持续状态或者耐药性癫痫,恢复期出现认知功能减退,病程中均无显著精神症状;影像学以双侧额颞叶、海马受累较为明显;病程中脑脊液抗GAD 65抗体均阳性,且脑脊液中该抗体发病初期可为阴性。
2020年02期 v.27 122-127页 [查看摘要][在线阅读][下载 730K] [下载次数:294 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:10 ] |[阅读次数:0 ] - 刘峥;王静思;宋晓东;邱占东;李大伟;董会卿;郝峻巍;
目的报道副肿瘤性脊髓病的临床表现、影像和血清学特征。方法检索宣武医院2010年1月至2019年6月期间的副肿瘤性脊髓病住院患者,系统分析其临床表现、血清学和影像学数据。结果 10例患者中符合确定的副肿瘤综合征7例,可能的副肿瘤综合征3例。患者中亚急性起病3例,慢性起病7例,脊髓病起病后确诊时间平均为10.1个月。10例患者中7例表现为单纯副肿瘤性脊髓病,2例伴有周围神经病,1例伴有僵人综合征。10例患者中9例患者行腰穿检查脑脊液,其中8例有异常,5例淋巴细胞增多,5例蛋白升高,6例寡克隆区带阳性;7例患者神经肿瘤抗体阳性,分别为抗amphiphysin抗体1例、抗CRMP-5抗体1例、抗Hu抗体3例、抗Yo抗体1例、抗Ri抗体1例;7例患者病理证实为恶性肿瘤。10例患者中,脊髓磁共振异常5例,其中长脊髓病变4例(其中累及椎体节段14个1例,6个1例,3个2例),短脊髓病变1例,病灶均对称性累及传导束或者脊髓灰质。10例患者中9例接受治疗,其中单纯手术治疗3例,单纯糖皮质激素治疗1例,手术+糖皮质激素治疗1例,糖皮质激素+肿瘤化疗治疗2例,手术+糖皮质激素+肿瘤化疗治疗3例,患者临床症状均无明显改善。结论副肿瘤性脊髓病罕见,多表现为慢性进行性脊髓病且多先于肿瘤出现;多数患者脑脊液表现异常,影像学可表现为脊髓长节段病灶。该病治疗上以肿瘤治疗为主,免疫治疗为辅。
2020年02期 v.27 128-134+139页 [查看摘要][在线阅读][下载 3736K] [下载次数:211 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:3 ] |[阅读次数:1 ] - 孙晓玲;张晓娟;张清泉;邱雷;王林娜;侯素平;
目的分析含血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS)4与ADAMTS5蛋白酶在胶质瘤中表达及其同患者病情、预后的相关性。方法选取作者医院神经外科自2016年1月至2017年1月收治的116例脑胶质瘤患者,收集患者经手术切除或穿刺采集的胶质瘤病灶组织,以免疫组织化学检测ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶的表达率,比较不同分级、瘤周水肿程度以及是否伴囊变患者的病灶组织中ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶的表达率差异,采用Spearman分析方法分析两种蛋白酶表达率的相关性,并比较ADAMTS4阳性、阴性表达与ADAMTS5阳性、阴性表达的累积生存时间差异。结果所有患者病灶组织中ADAMTS4、ADAMTS5的表达率为79.31%(92例)、84.48%(98例)。不同分级患者的病灶组织中ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶的表达率有统计学意义,Ⅳ级、Ⅲ级患者病灶组织中ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶表达率明显高于Ⅰ级、Ⅱ级者(P<0.05);伴重度瘤周水肿患者的病灶组织中ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶的表达率明显高于伴轻度瘤周水肿者(P<0.05);伴囊变和未伴囊变者的病灶组织中ADAMTS4与ADAMTS5蛋白酶的表达率无统计学差异(P>0.05); Spearman分析结果显示两种蛋白酶表达率成正相关(r=0.361,P=0.001);ADAMTS4、ADAMTS5阳性表达者的累积生存率明显低于阴性表达者(P<0.05)。结论胶质瘤的分级、瘤周水肿程度越高者病灶细胞中ADAMTS4、ADAMTS5蛋白酶的表达更高,两种蛋白酶可能存在协同效应,参与脑胶质瘤的病情进展、病灶浸润。
2020年02期 v.27 135-139页 [查看摘要][在线阅读][下载 1166K] [下载次数:127 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:0 ] - 郑海建;刘广岚;秦华;王丽;李玉芹;
目的探讨急性脑梗死(acute cerebral infarction,ACI)患者血浆CD147的水平及其与神经功能缺损的关系。方法选择2015年6月至2016年6月期间作者医院住院治疗的ACI患者79例(ACI组),另设对照组37例,选自门诊体检者,入选者均无脑血管病证据和(或)头颅MRI/CT检测正常者。以ELISA法检测两组血浆CD147水平,并比较两组CD147水平;以美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)评分评估ACI组神经功能缺损情况;并分析其与CD147水平的关系。结果 ACI组血浆CD147水平明显高于对照组[(635.80±187.63)pg/mL比(352.70±91.32)pg/mL;t=8.693,P=0.000]。ACI组患者NIHSS评分<8分组明显低于≥8分组[(526.48±143.02)pg/mL比(761.02±150.56)pg/mL;t=-7.103,P=0.000]。相关分析显示CD147水平与NIHSS评分成正相关(r=0.749,P=0.000)。结论 ACI组患者血浆CD147水平明显升高,并且与神经功能缺损程度成正相关。
2020年02期 v.27 140-142+150页 [查看摘要][在线阅读][下载 125K] [下载次数:92 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:14 ] |[阅读次数:0 ] - 徐大飞;楚兰;
目的探讨缺血性脑卒中(cerebral ischemic stroke,IS)患者合并脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)的危险因素。方法回顾性收集2015年1月至2017年5月作者医院神经内科连续收治的IS住院患者1631例,根据是否存在CMBs分为合并CMBs组703例和未合并CMBs组928例。分析两组间性别构成、年龄、血压、体重、体重指数(body mass index,BMI)、血糖、尿酸、三酰甘油(triglycerides,TG)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-c)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-c)、载脂蛋白A(apolipoproteins A,apoA)、载脂蛋白B(apolipoproteins B,apoB)、吸烟史、饮酒史、高血脂史、糖尿病史、高血压史、心脏疾病史、脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)的差异,并采用多因素Logistic回归分析影响IS患者发生CMBs的危险因素。结果与未合并CMBs组比较,合并CMBs组患者年龄大,男性、吸烟、饮酒、高血压、糖尿病、WMH构成比例高,空腹血糖、尿酸水平高(均P<0.05),而空腹LDL-c和apoA水平较低(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示吸烟(OR=5.791, 95%CI:3.714~9.031,P<0.01)、饮酒(OR=7.306,95%CI:4.926~10.835,P<0.01)、高血压(OR=2.162,95%CI:1.487~3.143,P<0.01)、WMH(OR=3.249,95%CI:1.594~6.625,P<0.01)、LDL-c(OR=0.789,95%CI:0.630~0.989,P<0.05)、apoA(OR=0.696,95%CI:0.369~0.753,P<0.01)是IS合并CMBs的独立危险因素。结论吸烟、饮酒、高血压、WMH、LDL-c、apoA是IS合并CMBs的独立危险因素,且LDL-c和apoA水平下降与CMBs发生增加相关。
2020年02期 v.27 143-146页 [查看摘要][在线阅读][下载 151K] [下载次数:241 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:22 ] |[阅读次数:0 ]
- 沈烨琪;夏俊波;蒋敏海;
<正>免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是肿瘤免疫治疗的最新药物及重要手段之一。免疫检查点的功能是保持自身耐受并防止自身免疫。ICI通过阻断免疫系统中的抑制性信号通路,重新激活并促进机体对肿瘤的免疫应答,起到杀伤肿瘤细胞的作用。细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte antigen-4,CTLA-4)抑制剂是首个广泛应用于临床的ICI,近年来程序性死亡受体1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制
2020年02期 v.27 161-163页 [查看摘要][在线阅读][下载 470K] [下载次数:270 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:5 ] |[阅读次数:0 ] - 喻明;陈小容;李琳琳;何晓非;贺美文;李莹;杨小芳;
<正>抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,常以发热、头痛为前驱症状,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降或昏迷。隐球菌性脑膜炎是中枢神经系统常见的真菌感染,其在免疫功能低下时易发病,常以发热、头痛、呕吐为首发症状。抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎目前尚未见相关报道,本文对作者医院收治的1例抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎病例进行报道。
2020年02期 v.27 164-165页 [查看摘要][在线阅读][下载 74K] [下载次数:153 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:0 ] - 刘儒光;田敏;刘尊敬;
<正>1病例报告患者女性,65岁,主因"右下肢体无力20d"于2019-04-23就诊于中日友好医院神经内科。患者于就诊前20d无明显诱因出现右下肢体持续性无力,可以行走,其余肢体活动正常,不伴言语不利、口舌歪斜症状。2019-04-04于外院行头部核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)报告示左侧额叶脑沟扩张血管影,深入实质。既往颅内血管畸形(具体不详)10年病史,个人史及家族史无特殊。专科查体:神清,脑神经查体未见异常,右下肢肌力4级,余肢体肌力5级,肌张力正常,指鼻及跟膝胫
2020年02期 v.27 165-166页 [查看摘要][在线阅读][下载 875K] [下载次数:139 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 王猛;王子燚;张青香;金涛;
<正>特发性甲状旁腺功能减退症(idiopathic hypoparathyroidism,IHP)是由原发性或获得性甲状旁腺激素(PTH)分泌不足引起机体钙磷代谢紊乱所导致的慢性代谢性疾病,其病因不明,临床表现多样,几乎可以累及任何器官。IHP发病率低,临床表现缺乏特异性,临床实践中易出现漏诊、误诊的现象。本文对1例确诊的类似帕金森综合征表现的IHP进行报道,期望通过该病例加深临床医生对IHP的认识。1病例报告患者男性,45岁,主因"四肢不自主抖动45
2020年02期 v.27 167-168页 [查看摘要][在线阅读][下载 377K] [下载次数:163 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:0 ]