- 邱占东;刘峥;李大伟;宋晓东;王静思;董会卿;
目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。
2020年04期 v.27 261-265页 [查看摘要][在线阅读][下载 132K] [下载次数：306 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：64 ] - 刘瑞华;李艳;杜艳姣;李韶;王浩;刘德全;
目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者血清自身抗体阳性情况以及不同自身抗体分布患者的临床特点。方法选择2014年1月至2019年9月在郑州大学附属洛阳中心医院神经内科住院的确诊为NMO/NMOSD患者40例,进行回顾性研究,入选患者病例资料均齐全,观察其血清中自身抗体包括抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、ENA抗体、Sm抗体、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)等的分布情况,并根据是否伴有自身抗体分为自身抗体阳性组和自身抗体阴性组,比较两组患者发病年龄、性别、复发次数、EDSS评分等情况。结果 40例患者中自身抗体阳性16例,其中ANA最多(13例),其次是SSA(4例)和TPOAb(3例),存在多种自身抗体共存情况,其中存在3种及3种以上自身抗体阳性的患者4例,存在2种自身抗体阳性6例;抗体阳性组和抗体阴性组首发年龄[(45.1±12.2)岁比(38.8±19.5)岁,P=0.03]、复发次数[(2.40±0.89)次比(1.90±0.54)次,P=0.03]差异有统计学意义,抗体阳性组中女性15例(93.8%),AQP4抗体阳性15例(93.8%),EDSS评分(2.7±2.5)分,抗体阴性组女性22例(91.7%),AQP4抗体阳性患者23例(95.8%),EDSS评分(3.0±1.7)分,两组间比较性别(均与女性为主)、AQP4抗体阳性患者比例及EDSS评分差异无统计学意义(均P>0.05)。结论自身抗体阳性NMOSD患者首发年龄较抗体阴性患者晚,复发更频繁。
2020年04期 v.27 266-269页 [查看摘要][在线阅读][下载 117K] [下载次数：187 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：64 ] - 匡祖颖;刘宝珠;杨海璇;李波;潘梦秋;叶锦龙;邱伟;王展航;
目的研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及其血清抗NMDAR抗体动态变化情况。方法分析2013年1月至2017年3月期间我院收治的54例抗NMDAR脑炎患者的临床表现[以改良Rankin量表(mRS)评估病情严重程度]、脑脊液及血清的抗NMDAR抗体滴度,头颅影像学特点,治疗方案及复发情况。并于患者出院后随访观察血清抗NMDAR抗体滴度变化情况,随访时间为出院半年、1年、2年,如复发则立即检测抗体滴度,随访截至2017年12月底。结果本组抗NMDAR脑炎患者女性平均发病年龄低于男性[(21.5±17.4)岁比(34.6±18.4)岁,P=0.01],且疾病严重程度女性重于男性[中位mRS评分分别为女性4(1,5)分,男性2.5(1,5)分,P=0.002)]。患者疾病严重程度与血清及脑脊液中抗体滴度呈显著正相关(血清:r=0.458,P=0.004;脑脊液:r=0.387,P=0.020)。抗NMDAR脑炎复发患者12例(22.2%),复发症状大多轻于首次发病[mRS 3.5(1,5)分比1(1,3)分,P=0.002]。54例患者中31例患者成功进行了血清抗NMDAR抗体随访,复发组抗体滴度上升患者比例大于未复发组(66.67%比10.53%,P=0.002)。结论本组抗NMDAR脑炎患者女性与男性比较,发病年龄偏低,疾病严重程度偏重;抗NMDAR脑炎存在复发表现,复发症状大多症状较轻。血清抗NMDAR抗体滴度在复发组中更容易出现上升表现。
2020年04期 v.27 270-275页 [查看摘要][在线阅读][下载 1234K] [下载次数：194 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：64 ] - 林小锋;周衡;宋田;张星虎;
目的探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床表现、辅助检查、误诊情况、治疗及预后等特点,以提高对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析2016年4月至2018年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经感染与免疫科收治临床确诊的17例HCP患者的病历资料。结果 17例HCP患者中,慢性起病14例,亚急性起病3例,病程18 d至8年,中位病程4个月,主要临床表现为反复头痛(16例)和脑神经麻痹(14例)。头颅磁共振成像(MRI)均可见到硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,其中小脑幕(8例)、大脑镰(4例)及额(5例)、颞(5例)、顶枕(4例)硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,MRI增强扫描均可见强化。首诊诊断误诊为感音神经性耳聋及颅内感染各3例,误诊为痛性眼肌麻痹及颅内占位各2例,误诊为紧张性头痛、躯体化障碍、中耳炎、急性播散性脑脊髓膜炎、颈椎病、视神经炎和颅内静脉窦血栓形成各1例。17例患者中11例患者经糖皮质激素治疗后症状均明显好转,6例患者在停药时有加重,再次行糖皮质激素冲击并联合免疫抑制剂治疗后症状缓解,随访6～24个月未再复发。结论 HCP症状无特异性,易出现误诊、漏诊。头部MRI增强扫描是明确诊断、避免误诊的关键检查。
2020年04期 v.27 276-280页 [查看摘要][在线阅读][下载 1582K] [下载次数：225 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：59 ] - 黄川;孙耀光;吴青峻;马超;焦鹏;田文鑫;于瀚博;黄文;王永忠;佟宏峰;
目的探讨单操作孔胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的手术安全性和临床疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年3月北京医院胸外科经单操作孔胸腔镜(单操作孔组)和传统三孔法胸腔镜(三孔组)行胸腺扩大切除术治疗MG的患者,比较两组患者的临床资料、手术安全指标和疗效。结果本研究共入组MG 104例,其中单操作孔组51例,三孔组53例。两组均无中转开胸和围术期死亡,三孔组中1例术后当日因胸廓内动脉出血二次胸腔镜探查止血。单操作孔组手术时间稍长于三孔组[(142.25±42.78)min比(125.85±37.76)min,P=0.04],两组术中出血量(50 mL比50 mL,P=0.249)、胸腔引流量[(836.47±441.19)mL比(930.47±498.75) mL,P=0.312]、胸管留置时间(3 d比3 d,P=0.114)、术后住院时间(6 d比7 d,P=0.619)、围术期总体并发症(27.45%比28.30%,P=0.923)、肌无力危象(11.76%比16.98%,P=0.449)、切口并发症(7.84%比9.43%,P=0.773)的差异无统计学意义。单操作孔组术后第1、2、3天疼痛评分低于三孔组(P<0.05),术后镇痛药物使用率低于三孔组(27.45%比50.94%,P<0.05)。全组随访率98.08%,中位随访时间24.2个月(11.2～38.1个月),两组术后1年有效率(90.20%比88.24%,P=0.750)的差异无统计学意义。结论单操作孔胸腔镜胸腺扩大切除治疗MG的手术安全性和疗效良好,有助于降低术后疼痛。肌无力危象、肺部并发症、切口并发症和术后疼痛仍是影响MG患者围术期安全和生活质量的重要因素,围术期应注意预防以上并发症,从而提高治疗安全性和有效率。
2020年04期 v.27 281-286页 [查看摘要][在线阅读][下载 144K] [下载次数：61 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：63 ] - 高红铃;杨清梅;薛峥;王丹蕾;熊永洁;
目的探讨帕金森病(Parkinson disease,PD)患者在经颅中脑超声(transcranial midbrain sonography,TCS)下的黑质高回声与临床特点的关系,以寻找可能影响因素。方法纳入2017年11月至2019年12月作者医院收治的PD患者200例,进行TCS检查,收集PD患者的一般资料、黑质高回声资料,以及疾病严重程度、生活质量、运动症状、睡眠障碍、血清铜等临床资料,分析黑质高回声的影响因素。结果共178例PD患者完成TCS,其中男116例、女62例,PD患者黑质高回声面积为(0.395±0.167)cm~2;多元逐步线性回归分析显示血清铜(t=2.000,P=0.048)、帕金森病统一评定量表检查(Unified Parkinson's Disease Rating Scale,UPDRS)第二部分(UPDRSⅡ)得分(t=3.063,P=0.003)是黑质高回声面积的独立影响因素。结论 PD患者的血清铜、UPDRSⅡ得分可能是黑质高回声面积的独立影响因素。
2020年04期 v.27 287-290+308页 [查看摘要][在线阅读][下载 134K] [下载次数：157 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：62 ] - 唐圣桃;周芳伊;唐甜甜;熊桂兰;戚晓昆;
目的探索肝脏X受体(LXR)激动剂相关阿尔茨海默病(AD)的分子机制,为AD治疗的研究提供指导。方法自GEO数据库中下载数据集GSE31624的原始基因芯片数据,按照AD动物模型(Tg2576小鼠)的处理方法(注射和不注射LXR激动剂苯甲磺酰胺),将所有样本的基因芯片数据分为LXR组和AD组两组,每组11只。对原始数据进行标准化,用R语言中的Limma包通过贝叶斯检验分析得到差异表达基因(DEGs)。之后利用DAVID数据库对DEGs进行基因本体论(GO)分析,通过KEGG数据库对DEGs进行通路富集分析,并利用STRING数据库构建蛋白质-蛋白质相互作用(PPI)网络,通过Cytoscape软件进行可视化处理,利用CytoHubba插件分析得到互作强度最高的基因(Hub基因)。结果总共得到665个DEGs,其中上调基因284个,下调基因381个。GO分析结果表明,DEGs主要位于乙酰胆碱门控通道复合物,其功能主要集中于突触传递、脂蛋白运输、细胞内信号转导的正调节和神经肌肉突触传递等过程。KEGG分析结果显示Ras信号通路、5-腺嘌呤核苷酸(AMP)依赖的蛋白激酶(AMPK)信号通路、Janus激酶(Jak)-信号转导与转录激活剂(STAT)信号通路、磷脂酰肌醇-4,5-双磷酸3-激酶(PI3K)-胸腺嘧啶核苷激酶(AKT)信号通路、丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路等信号通路在LXR激动剂治疗AD的机制中发挥着重要的作用。通过PPI网络分析共得到Cftr、Lrp2、Rnf144b、Tfrc、Uba52、Slc18a3、Aak1、Dvl2、Dab2、Arpc5、Ube4a、Trim71、Asb1、Ube2v2、Rnf220和Asb17等16个Hub基因。结论通过分析LXR激动剂治疗AD相关的基因芯片数据,发现了可能发挥重要作用的Cftr、Lrp2、Rnf144b、Tfrc、Uba52、Slc18a3、Aak1、Dvl2、Dab2、Arpc5、Ube4a、Trim71、Asb1、Ube2v2、Rnf220和Asb17等16个关键基因,以及Ras信号通路、AMPK信号通路和Jak-STAT信号通路等8个关键的信号通路,它们可能是LXR激动剂治疗AD的作用靶点。
2020年04期 v.27 291-297页 [查看摘要][在线阅读][下载 2133K] [下载次数：143 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：72 ] - 苏显都;林明利;符步远;范长玲;
目的探讨血清miR-17-5p及同型半胱氨酸(Hcy)水平联合预测急性缺血性脑卒中(AIS)患者预后的价值。方法选取2016年1月至2019年3月儋州市人民医院收治的158例AIS,根据改良Rankin量表(mRS)评分将患者分为预后良好组(n=98,mRS评分≤2分)和预后不良组(n=60,mRS评分>2分),采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分将患者分为轻度组(n=47,NIHSS评分<5分)、中度组(n=73,5分≤NIHSS评分≤20分)、重度组(n=38,NIHSS评分>20分)。检测各组血清miR-17-5p及Hcy水平,应用ROC曲线分析miR-17-5p联合Hcy预测AIS患者预后不良的价值。采用Pearson相关分析方法分析AIS患者血清miR-17-5p及Hcy水平与NIHSS及mRS评分的相关性。结果 AIS组血清miR-17-5p[(2.38±0.74)比(0.24±0.08)]及Hcy[(18.60±5.30)μmol/L比(5.70±1.15)μmol/L]水平明显高于对照组(均P<0.01)。预后不良组血清miR-17-5p[(3.24±1.08)比(1.56±0.63)]及Hcy[(23.40±6.10)μmol/L比(14.25±3.58)μmol/L]水平明显高于预后良好组(均P<0.01)。重度组血清miR-17-5p[分别为:(3.60±1.15)比(2.52±0.90),(3.60±1.15)比(1.20±0.47)]及Hcy[(28.20±6.74)μmol/L比(18.36±4.82)μmol/L,(28.20±6.74)μmol/L比(11.35±3.20)μmol/L]水平均明显高于中度组和轻度组(P<0.01),且中度组血清miR-17-5p[(2.52±0.90)比(1.20±0.47)]及Hcy[(18.36±4.82)μmol/L比(11.35±3.20)μmol/L]水平均明显高于轻度组(P<0.01)。ROC曲线分析显示,血清miR-17-5p及Hcy水平预测AIS患者预后不良的最佳截值分别为2.06、17.62μmol/L,两项联合预测AIS患者预后不良的曲线下面积[0.918(95%CI:0.860～0.975)]较高,其敏感度和特异度分别为92.0%和85.3%。相关分析结果显示,预后不良组血清miR-17-5p及Hcy水平与NIHSS(分别r=0.772、0.853,P<0.01)及mRS评分(分别r=0.740、0.807,P<0.01)均呈正相关。结论血清miR-17-5p及Hcy水平升高与AIS患者神经功能缺损的严重程度及预后不良相关,且miR-17-5p联合Hcy对AIS患者预后预测具有较高的价值。
2020年04期 v.27 298-302页 [查看摘要][在线阅读][下载 247K] [下载次数：92 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：14 ] |[阅读次数：71 ] - 刘远兴;周坤元;王士中;谢运泉;梁昊;
目的检测梅州地区缺血性脑卒中患者和健康对照人群Toll样受体4(TLR4)基因的4个多态性位点rs10759932、rs11536879、rs11536891、rs1927914的基因型,分析其与缺血性脑卒中的相关性。方法收集2018年1月1日—2018年7月31日在中山大学附属梅州医院住院治疗的突发缺血性脑卒中患者186例作为病例组,同期在体检中心收集体检健康者194名作为对照组,所有观察对象均为梅州籍。应用Massarray SNP分型技术检测两组患者前述TLR4基因的4个位点基因型,绘制聚类图,并进行Hardy-Weinberg(H-W)平衡及最小等位基因频率(MAF)检测。采用二分类非条件Logistic回归模型分析上述位点不同基因型与脑梗死发病风险的相关性。以spearman秩相关方法对病例组基因型与发病年龄进行相关性分析。结果两组观察对象4种SNP位点基因聚类图均正常,H-W平衡检验P值和MAF值均大于0.05。rs1927914 A/G基因型频率分布差异有统计学意义(χ~2=9.267,P=0.010),对照组GG频率显著高于病例组。二分类logistic分析显示,rs1927914 GG基因型发生脑梗死风险的概率是AA型的37.7%(校正OR=0.377,95%CI=0.189～0.750,P=0.005);其余SNP位点基因型均未发现差异有统计学意义(均P≥0.05);相关分析结果显示rs11536891基因型与发病年龄存在负相关(r=-0.156,P=0.035)。结论 rs1927914基因位点基因型与缺血性脑卒中发生存在显著关联,rs11536891基因型与缺血性脑卒中的发病年龄存在负相关性。
2020年04期 v.27 303-308页 [查看摘要][在线阅读][下载 900K] [下载次数：91 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：63 ] - 王本孝;王俊珺;王鹏;刘建魁;
目的探讨2型糖尿病患者外周血中二肽基肽酶4(DPP4)水平与颈动脉粥样硬化之间的关系。方法应用彩色多普勒超声检查颈动脉,根据颈动脉内中膜厚度(IMT)将86例糖尿病患者分为IMT<0.9 mm组(16例)、0.9 mm≤IMT <1.3 mm组(28例)和IMT≥1.3 mm组(42例),同时选取同期住院非糖尿病患者32例为对照,采用酶联免疫吸附试验方法检测各组外周血清DPP4水平。结果糖尿病组血清DPP4水平高于对照组[(5.194±1.397)mg/L比(3.690±1.428)mg/L,P<0.05];糖尿病IMT≥1.3 mm组血清DPP4水高于IMT<0.9 mm组[(6.060±1.454)mg/L比(4.300±1.200)mg/L,P<0.01]与0.9 mm≤IMT <1.3 mm组[(6.060±1.454)mg/L比(5.851±0.608)mg/L,P<0.01];0.9 mm≤IMT <1.3 mm组亦显著高于IMT<0.9 mm组[(5.851±0.608)mg/L比(4.300±1.200)mg/L,P<0.05]。线性相关分析结果显示糖尿病组患者IMT与血清DPP4水平成正相关性(r=1.242,P<0.05)。结论糖尿病患者血清DPP4水平与颈动脉IMT成正相关。DPP4水平可能反映了动脉粥样硬化的程度。
2020年04期 v.27 309-311+325页 [查看摘要][在线阅读][下载 125K] [下载次数：80 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：64 ] - 陈鸿尤;夏鹰;曹作为;陈达建;
目的探究胞外超氧化物歧化酶(EC-SOD)基因修饰后的骨髓间充质干细胞(BMSCs)移植治疗对脑梗死大鼠脑组织的保护作用及其机制。方法体外分离培养大鼠BMSCs,将在293T细胞中培养的含EC-SOD序列的载体转染至BMSCs细胞,免疫印迹法检测细胞中EC-SOD蛋白表达验证EC-SOD转染情况。Zea-longa线栓法建立脑梗死大鼠模型,建模成功后分为模型组(注射150 mmol/L PBS缓冲液10μL)、BMSCs组(注射BMSCs细胞悬液,细胞密度为1×10~5个/μL×10μL)、MSCs+EC-SOD组(注射转染EC-SOD表达载体的BMSCs细胞悬液1×10~5个/μL×10μL),对照组(不造模,仅结扎颈外远端动脉对照处理;注射150 mmol/L PBS缓冲液10μL),每组15只大鼠。以神经功能缺损(mNSSS)评分评定大鼠神经功能缺损情况,TTC染色法检测脑梗死面积,免疫荧光法检测脑组织中EC-SOD表达情况,Tunel染色检测脑组织细胞凋亡情况,免疫印迹法检测半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-3(Caspase-3)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、Bcl-2蛋白表达。结果与对照组相比,模型组大鼠mNSSS评分、脑梗死面积、脑组织细胞凋亡率升高,Caspase-3、Bax蛋白表达升高,EC-SOD表达阳性率、Bcl-2蛋白表达降低(均P<0.05);与模型组相比,BMSCs组、BMSCs+EC-SOD组大鼠mNSSS评分、脑梗死面积、脑组织细胞凋亡率降低,Caspase-3、Bax蛋白表达降低,Bcl-2蛋白表达升高,BMSCs+EC-SOD组大鼠EC-SOD表达阳性率升高(均P<0.05);与BMSCs组相比,BMSCs+EC-SOD组大鼠mNSSS评分、脑梗死面积、脑组织细胞凋亡率降低,Caspase-3、Bax蛋白表达降低,EC-SOD表达阳性率、Bcl-2蛋白表达升高(均P<0.05)。结论 EC-SOD基因修饰BMSCs可降低脑梗死大鼠脑梗死面积及脑组织细胞凋亡率,对神经功能损伤具有一定的改善作用。
2020年04期 v.27 312-316页 [查看摘要][在线阅读][下载 1355K] [下载次数：81 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：66 ] - 张绍林;黄金生;罗文伟;王晓亮;吴德骥;魏梁锋;袁邦清;王守森;
目的探讨高血压性脑干出血的临床特点和预后。方法对103例高血压性脑干出血患者的临床资料进行回顾性分析,以治疗或随访3个月后的日常生活活动能力(ADL)分级作为预后评价指标。采用卡方检验对可能影响患者预后的因素(包括性别、年龄、出血量、出血部位、出血破入脑室、GCS评分、瞳孔变化、并发症及收缩压和舒张压)进行单因素分析,对其中差异有统计学意义(P<0.05)者采用有序多分类Logistic回归方法进行多因素分析,寻找影响患者预后的主要因素;并对出血量因素进行受试者工作特征曲线(ROC)分析。结果 103例患者预后为ADLⅠ级14例、ADLⅡ级10例、ADLⅢ级11例、ADLⅣ级15例、ADL V级7例、ADLⅥ级46例。单因素分析结果显示出血量、出血部位、出血破入脑室、GCS评分、瞳孔变化、并发症及入院时收缩压等因素差异有统计学意义(P<0.05),进一步多因素分析显示出血量、出血部位和并发症是影响患者预后的重要因素(均P<0.05)。ROC曲线分析显示死亡风险的出血量阈值为≤6 mL。结论高血压性脑干出血的预后较差,其预后主要取决于出血量、出血部位和并发症。
2020年04期 v.27 317-321+330页 [查看摘要][在线阅读][下载 346K] [下载次数：565 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：9 ] |[阅读次数：64 ]