- 王化冰;刘明生;管宇宙;崔丽英;
目的对Osserman V型重症肌无力(MG)的临床特点及诊治体会进行回顾性总结分析,以提高对此少见疾病中少见类型的认识。方法对作者医院2004-11—2006-11期间收治的491例MG患者中所有OssermanV型患者的临床特点和血清学检测结果进行回顾性分析。结果491例MG患者中5例为Osserman V型,在病程中先后出现不同程度舌肌、颞肌或上肢远端小肌肉萎缩。其中4例肌电图检查重频电刺激低频递减,血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性,另1例抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性。5例患者均对溴吡斯的明对症治疗反应差,但对糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗反应较好。半年后随访肌肉萎缩有不同程度改善。结论Osserman V型MG很罕见,肌肉萎缩的发病机制尚不清楚,部分患者可能与MuSK-Ab有关。血清学检测有助于对Osserman V型MG确诊、避免误诊及改善预后。
2007年06期 6-8+19页 [查看摘要][在线阅读][下载 136K] [下载次数：214 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：16 ] - 矫毓娟;许贤豪;张华;殷剑;王红;
目的观察重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMC)糖皮质激素受体α同型(hGRα)含量或核转位率与激素疗效的关系。方法收集MG患者51例、其他神经免疫性疾病(ONID)患者16例及健康对照者11名,分别提取外周血单个核细胞(PBMC)细胞核和细胞质蛋白质,采用生物素-亲和素-酶联免疫吸附试验(ABS-ELISA)定量测定经体外地塞米松(DEX)作用前、后PBMC细胞质和细胞核内hGRα含量,并计算hGRα核转位率。应用临床相对记分法评价激素疗效。结果未经DEX处理时MG和ONID组PBMC细胞质hGRα含量均低于健康对照组(P<0.05),经DEX处理后MG组其hGRα含量明显低于健康对照组(P<0.01)。MG患者的性别、年龄、伴发胸腺疾病情况和hGRα含量以及hGRα核转位率间均无明显相关(P>0.05)。Osserman分型Ⅳ型MG患者hGRα核转位率低于其他分型者(P<0.05)。病程≥2年的MG患者hGRα核转位率明显低于病程≤6个月和病程6个月~2年的MG患者(均P<0.01)。MG患者PBMC的细胞核内hGRα含量和hGRα核转位率与激素治疗2周(n=51,r=0.913,r=0.907,P<0.05)和4周(n=47,r=0.929,r=0.911,P<0.05)的临床相对评分间均呈正相关。结论经DEX作用后PBMC细胞核内hGRα含量和激素诱导的hGRα核转位率与MG患者对激素的敏感性间呈正相关,两者可作为预测激素疗效的实验室指标。
2007年06期 9-12+24页 [查看摘要][在线阅读][下载 171K] [下载次数：92 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：47 ] - 徐漫欢;王小同;
此文对重症肌无力的治疗进展做一综述。
2007年06期 13-15页 [查看摘要][在线阅读][下载 94K] [下载次数：1263 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：50 ] - 刘爱东;李柱一;林宏;
该文概述了重症肌无力(MG)发病和胸腺的关系,以及和胸腺相关的MG治疗进展。提示对于疗效不理想的免疫性疾病MG,将有望在针对胸腺的免疫治疗方面取得突破性进展。
2007年06期 16-19页 [查看摘要][在线阅读][下载 128K] [下载次数：550 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：15 ] |[阅读次数：45 ] - 刘芳;蒲传强;郎森阳;2007年06期 20+31页 [查看摘要][在线阅读][下载 64K] [下载次数：92 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：38 ]
- 张兴文;崔丽英;刘明生;李本红;杜华;
目的分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点。方法检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在此组患者中,最常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%)。其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢)。在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%)。患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%)。所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例)。结论EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质。
2007年06期 21-24页 [查看摘要][在线阅读][下载 122K] [下载次数：360 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：19 ] - 韩顺昌;蒲传强;
目的观察英夫利昔对实验性免疫性肌炎(EIM)的治疗效果。方法建立EIM动物模型,分别应用英夫利昔0.125 mL(1次/周)、地塞米松1 mg(1次/d)及生理盐水(NS)1 mL(1次/周)治疗EIM,并通过临床症状评分及病理改变评价其对EIM的疗效。结果地塞米松组治疗后临床症状评分下降1.1,有效率75%;英夫利昔组治疗后临床症状评分下降1.5,有效率94%;地塞米松组与英夫利昔组治疗前后临床症状评分差异有统计学意义(P<0.01);与对照组相比,地塞米松组与英夫利昔组治疗后临床症状评分差异均有统计学意义(均P<0.05);非参数Riddit分析表明,两组治疗后病理分级明显优于对照组(均P<0.01);经组织学评价,英夫利昔组和地塞米松组与对照组相比有效率更高(均P<0.05)。结论英夫利昔治疗EIM疗效明显。
2007年06期 25-27+66页 [查看摘要][在线阅读][下载 332K] [下载次数：74 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：34 ] - 方芳;晏勇;冯占辉;刘祥琴;文明;
目的设计一种更贴近老年性痴呆(AD)行为特征和病理特点的多因素动物模型。方法SD雄性大鼠侧脑室内连续注入β淀粉样蛋白1-40(Aβ1-40)和1%氯化铝溶液,首次注射时注入重组人类转化生长因子β1。术后1周开始行为学测试、病理染色和免疫组化染色。3个月后重复上述指标检测。结果(1)大鼠学习记忆能力受损,寻找平台潜伏期比对照组延长,遭受电击次数增多(均P<0.01);(2)神经元变性,出现老年斑和神经纤维缠结;(3)与对照组相比,胆碱乙酰转移酶活性降低,β-淀粉样蛋白活性增加(均P<0.01)。结论此模型是一种由多种致病因素共同作用的较理想的新AD动物模型。
2007年06期 28-31+66页 [查看摘要][在线阅读][下载 371K] [下载次数：339 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：17 ] |[阅读次数：14 ] - 赵玉梅;李东燕;向云;
目的观察急性脑梗死患者血清瘦素、雌二醇水平的变化,探讨血清瘦素、雌二醇水平与患者性别、脑梗死类型的关系。方法选择急性脑梗死患者66例(脑梗死组),测定其血清瘦素、雌二醇水平,并按不同性别和脑梗死分型与38例健康体检者(对照组)进行比较。结果(1)脑梗死组瘦素、雌二醇水平显著高于对照组。(2)脑梗死组中女性患者瘦素、雌二醇水平显著高于男性患者。(3)以头CT梗死灶最大径影像结构分型,各脑梗死分型之间瘦素、雌二醇的水平差异无统计学意义。(4)相关分析表明急性脑梗死患者血清瘦素水平与雌二醇水平均呈正相关。结论急性脑梗死患者血清瘦素、雌二醇水平升高,女性患者升高更为明显,且血清瘦素水平与雌二醇水平呈正相关关系。
2007年06期 32-33+36页 [查看摘要][在线阅读][下载 92K] [下载次数：55 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：33 ] - 赵文新;李华;徐格林;朱武生;汤兵;马敏敏;樊新颖;刘锡棐;
目的探讨应激性高血糖(SHG)对老年急性脑梗死患者早期康复的影响。方法对85例伴有SHG的老年急性脑梗死与71例血糖正常(NBG)的老年急性脑梗死进行临床观察。结果SHG组的神经功能缺损评分明显高于NBG组(P<0.05)。SHG组治疗好转率低于NBG组,而病死率高于NBG组(P<0.05)。老年急性脑梗死伴有SHG的患者较NBG患者病情重,早期康复差,预后不良。结论SHG是影响老年急性脑梗死预后的重要危险因素,血糖是评估老年急性脑梗死患者病情及预后的指标之一,应及时进行血糖监测。
2007年06期 34-36页 [查看摘要][在线阅读][下载 89K] [下载次数：75 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：43 ] - 孙新芳;朱麒钱;马叶萍;俞仲明;金华伟;
目的评估蛋氨酸负荷试验(MLT)与糖尿病周围神经病变的关系。方法选空腹血浆同型半胱氨酸(Fhcy)水平在正常范围(≤15 mmol/L)内的103例2型糖尿病患者,分为糖尿病周围神经病变(DPN+)组和无糖尿病神经病变(DPN-)组,另50例健康体检者作为对照(CON)组,于MLT后行Hcy(Phcy)测定,按体重0.1g/kg口服蛋氨酸,并测取服药前后4 h血同型半胱氨酸(Hcy)及糖化血红蛋白(HbAlc)、甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)等水平。结果Phcy水平DPN+组[(37.3±1.3)mmol/L]明显高于DPN-组[(25.0±1.2)mmol/L]及CON组[(9.8±1.4)mmol/L,P<0.01];餐后2 h血糖(PPG)、TG水平均DPN+组高于DPN-组及CON组,差异有统计学意义(P<0.05),而叶酸(FA)、维生素B12(Vit B12)水平则DPN+组低于DPN-组及CON组(P<0.01)。结论高Hcy(Hhcy)及低FA、VitB12水平与2型DM患者伴发周围神经病变相关,在DPN+组患者中进行MLT检查有助于Hhcy血症及早发现。
2007年06期 37-39页 [查看摘要][在线阅读][下载 97K] [下载次数：66 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：18 ] - 冯涛;王拥军;芦林龙;李伟;马锐华;史伟雄;欧阳巧红;段中响;
目的对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查。结果(1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现。37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号。PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P<0.01)。(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体。结论PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断。
2007年06期 40-43+67页 [查看摘要][在线阅读][下载 304K] [下载次数：410 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：29 ] - 杨渝;钟月桂;江滢;彭福华;
目的探讨紫外凝胶分析系统定量PCR方法对缺失型杜(氏)/贝(氏)进行性肌营养不良(DMD/BMD)携带者的诊断价值。方法采用紫外凝胶分析系统定量检测16个缺失型DMD/BMD家系中的19名女性亲属和15名健康对照的二重PCR产物,并计算计量系数DQ值。结果定量PCR方法将9名女性确定为携带者。结论定量PCR方法是一种准确、快速、简便的DMD携带者诊断方法。
2007年06期 44-46+55页 [查看摘要][在线阅读][下载 378K] [下载次数：82 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：14 ] - 李华;于国平;
目的通过观察CD11c+树突状细胞(DC)的表达变化,探讨其在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)中的分化情况。方法采用体外细胞培养方法,分离BALB/c小鼠外周血和脾脏中的DC,与髓鞘碱性蛋白(MBP)共培养。用流式细胞仪检测经MBP活化的DC CD11c的表达。结果MBP使BALB/c小鼠外周血(平均荧光强度实验组为15.69±1.92,对照组为8.76±1.70,P<0.01)和脾脏中(平均荧光强度实验组为17.41±1.62,对照组为9.13±0.66,P<0.01)DC CD11c的表达明显增强。结论MBP刺激下小鼠外周血和脾脏DC前体细胞向髓系DC(DC1)分化增强。
2007年06期 47-49页 [查看摘要][在线阅读][下载 193K] [下载次数：152 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：12 ]