- 黄劼;杨欢;肖波;胡珏;李水仙;周文斌;李静;吴志国;
目的通过测定B淋巴细胞激活因子(BLyS)及TNF家族B细胞活化因子受体(BAFF-R)在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)小鼠模型脾脏及淋巴结中的表达,探讨不成熟树突状细胞(iMDC)负载免疫优势肽段Tα146-162对MG中B细胞活化的影响。方法诱导小鼠骨髓细胞分化为iMDC并以其负载Tα146-162。将C57BL/6J小鼠随机分为发病组(A)、干预组(B)、正常对照组(C),每30d以电鳗来源的乙酰胆碱受体(TAChR)免疫A组和B组,共3次,每次免疫后3d以Tα146-162-iMDC皮下注射B组。第90天终止实验,用RT-PCR法检测脾脏BLyS、BAFF-R mRNA的表达。结果(1)A组模型成功率75%,平均临床评分1.67分,B组分别为25%和0.33分,差异有统计学意义(P<0.01)。(2)脾脏中BLyS mRNA的表达水平A组较C组明显上调(P<0.01),B组亦高于C组(P<0.05),但相对A组降低(P<0.01)。(3)脾脏中BAFF-R mRNA的表达水平A组及B组相对C组下调(P<0.05),且A组显著低于B组(P<0.05)。结论应用Tα146-162-iMDC干预能降低EAMG的发病率及发病程度,其机制可能与BLyS/BAFF-R调控的B细胞活化密切相关。
2008年04期 229-232+281页 [查看摘要][在线阅读][下载 278K] [下载次数：142 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 殷飞;江新梅;宿洪志;叶玉琴;朴钟源;凌丽;白春艳;赵清石;郭阳;马玉刚;
目的探讨Turner综合征合并抗肌萎缩蛋白病(dystrophinopathy)的临床表现、病理学特点。方法开放式骨骼肌活检,组化染色、免疫组化染色,病理分析。结果HE染色显示中度肌萎缩,萎缩肌纤维多呈圆形,偶见坏死肌纤维,散在不透明纤维,肌间结缔组织轻度增生。抗Dystrophin-N,-C,-R单克隆抗体染色肌纤维膜淡染。结论此文报道的患者可能为携带dystrophin缺陷基因的Turner综合征患者,因其缺少1条正常X染色体的补偿作用而出现抗肌萎缩蛋白病表现。
2008年04期 233-235+321页 [查看摘要][在线阅读][下载 299K] [下载次数：94 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 卢岩;笪宇威;王敏;刘璐;贾建平;
目的探讨杆状体肌病的临床表现和病理特点。方法分析2例经肌肉活检确诊的杆状体肌病患者的临床和组织病理学特点并复习文献。活检组织常规行HE、MGT、NADH-TR、SDH、NSE、ORO、PAS和ATP染色及超微结构观察。结果先天性杆状体肌病者属于该病经典型,具有典型的四肢近端无力和肌张力低,伴高足弓畸形;成人起病者可无典型肌病表现。2例患者肌肉病理检查均可见I型纤维占优势,改良Gomori染色可见肌膜下大量蓝紫色粗颗粒样或杆状物质,部分肌纤维萎缩;1例电镜下可见部分肌纤维膜下、肌核旁多个与Z线电子密度一致的杆状小体。结论成年起病的杆状体肌病临床表现具较大异质性。
2008年04期 236-238+322页 [查看摘要][在线阅读][下载 304K] [下载次数：331 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 吴士文;马维娅;李端明;匡正达;于瑾;庞晓东;张新宇;苏慧;范祥云;沈定国;叶启彬;
目的分析青少年脊柱侧凸患者局部椎旁肌的病理变化,并探讨其是否存在合并原发性神经肌肉疾病的可能。方法对35例患者(特发性脊柱侧凸患者23例,先天性脊柱侧凸7例,椎间盘突出3例,椎管狭窄2例)术中留取的椎旁肌行冷冻切片并行肌肉组化染色,光镜下分析其病理改变。结果30例脊柱侧凸患者中,5例(17%)无异常病理改变,6例(20%)呈神经源性改变,14例(47%)以肌源性改变为主,5例(17%)仅表现为肌间质纤维化。74%脊柱侧凸患者存在肌肉组织纤维化,其中34%患者呈重度纤维化,凹侧较凸侧更显著。2例患者存在合并先天性肌病(先天性肌纤维类型不均衡,伴均一性1型肌纤维先天性肌病)的可能。而在椎管狭窄及椎间盘突出症患者椎旁肌中未见特征性改变。结论青少年脊柱侧凸患者存在合并先天性肌肉疾病的可能,术中留取椎旁肌行病理学检查很有必要。
2008年04期 239-241+304+322页 [查看摘要][在线阅读][下载 340K] [下载次数：205 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：11 ] |[阅读次数：0 ] - 姚生;雷霞;戚晓昆;王朝霞;袁云;
目的探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中发作(MELAS综合征)的临床、影像、病理以及基因改变特点。方法收集海军总医院与北京大学第一医院神经内科1998-2005年确诊的MELAS综合征21例,其中家系患者5例,散发患者16例,发病年龄为2~45岁。所有患者均行头颅影像学检查,18例行骨骼肌病理检查,3例行脑病理检查,17例行线粒体DNA(mtDNA)A3243G点突变检查。结果21例患者均出现脑卒中样发作,家系患者的母系成员中多出现母系遗传性糖尿病和(或)耳聋。主要临床表现为认知功能障碍及言语障碍,头颅影像学检查示枕叶、颞叶脑回受累为主。18例行肌肉病理检查显示17例存在破碎样红纤维(RRF),3例行肌肉电镜检查发现线粒体堆积呈停车场样排列,3例脑活检示病变皮层组织呈分层样改变,15例发现mtDNAA3243G点突变。结论MELAS综合征主要累及中枢神经系统和骨骼肌,认知功能障碍、言语障碍和头痛是其主要临床表现,肌肉病理检查可见RRF,绝大多数为mtDNAA3243G点突变。
2008年04期 242-245+323页 [查看摘要][在线阅读][下载 373K] [下载次数：623 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：18 ] |[阅读次数：0 ] - 刘丽;黄旭升;韩静;陈朝晖;蒲传强;
目的观察平山病颈部正常位及过屈位磁共振成像(MRI)特点,对平山病发病机制进行初步探讨。方法20例确诊平山病患者进行正常位及过屈位颈段脊髓MRI检查。结果20例患者经中立位颈髓MRI检查结果显示,其中10例下颈段脊髓存在萎缩变平现象且与萎缩侧肢体一致,萎缩节段以第6颈椎水平最明显。过屈位颈段MRI检查发现14例(70%)存在硬膜囊后壁前移现象,硬膜外腔内可见月牙形长T1长T2信号影,向前压迫脊髓;14例(70%)硬膜外腔内有异常扩张的血管流空信号,3例(15%)髓内有长T1长T2信号。结论颈部前屈动力学改变以及血管因素可能在平山病发病机制中起一定作用。
2008年04期 246-248页 [查看摘要][在线阅读][下载 223K] [下载次数：141 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 王鸿慧;邓晓波;郭丽娟;李国忠;
目的总结脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对31例临床确诊SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果64.5%(19/31)的SCD患者有贫血,41.9%(13/31)患者血清VitB12水平降低,脊髓MRI检查发现20.0%(4/20)患者可见脊髓后索存在特异性异常信号,84.6%(22/26)患者肌电图有异常改变,体感诱发电位(SEP)检查阳性率100%,经VitB12治疗90.3%(28/31)患者临床症状均有不同程度好转。结论SCD多由VitB12缺乏引起,试验性VitB12治疗有效,对明确诊断有重要意义;肌电图及SEP等检查可辅助诊断。
2008年04期 249-251页 [查看摘要][在线阅读][下载 96K] [下载次数：234 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：0 ] - 罗晓光;王燕;葛春林;任艳;禹红梅;王秋爽;董理;张朝东;
目的探讨补体C1q能否诱导神经元产生氧化应激反应以及Aβ对其反应的干预作用。方法采用神经元原代培养法,以Amplex-TM-Red检测氧化应激产物(ROS)的产生,MTT法检测细胞活力。结果C1q的加入在0.5、2、6h均引起了神经元ROS生成增加,其中2h达高峰,同对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。加入Aβ1-40抑制了C1q诱导的神经元ROS的产生。结论C1q与神经元的共育导致ROS的产生,提示C1q可能是导致脑内神经元氧化毒性及神经元死亡的因素之一,而加入Aβ1-40可阻断ROS的生成。
2008年04期 252-254+307页 [查看摘要][在线阅读][下载 138K] [下载次数：205 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 祝畅;张传汉;刘志恒;姚文龙;钱巍;
目的构建神经元特异性烯醇化酶(NSE)特异性启动的、能稳定表达IκBα突变型基因的真核表达载体。方法采用基因工程的方法将潮霉素抗性基因和NSE特异性启动的IκBα突变型基因定向克隆入载体pBlue-script-SK中,利用酶切反应鉴定重组载体SK-hyg和SK-hyg-NSE/IκBαM。采用脂质体法分别将载体SK-hyg和SK-hyg-NSE/IκBαM转入永生化星形胶质细胞株和PC12细胞株中,经潮霉素(150μg/mL)筛选出阳性克隆并扩大培养,以Western blot法检测阳性细胞株中IκBα的表达,以核因子κB(NF-κB)特异性启动表达的荧光素酶报告基因检测细胞中NF-κB的活性。结果经限制性酶切分析证实重组载体成功,稳定转染SK-hyg和SK-hyg-NSE/IκBαM的永生化星形胶质细胞内IκBα蛋白质表达及细胞中NF-κB活性无差异。稳定转染SK-hyg-NSE/IκBαM的PC12细胞内NF-κB活性下降并有突变型IκBα的蛋白质表达,而转染SK-hyg的PC12细胞则无此现象。结论NSE特异性启动的、能稳定表达IκBα突变型基因的真核表达载体构建成功。
2008年04期 255-258页 [查看摘要][在线阅读][下载 355K] [下载次数：59 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 张巍;王拥军;Jau-Shyong Hong;王晓民;
目的探讨从中脑黑质致密带(SNpc)提取的人神经黑色素(HNM)对多巴胺(DA)能神经细胞的作用及机制。方法(1)5μg/mLHNM处理中脑神经-胶质细胞混合培养体系10d后,检测DA能神经细胞摄取能力、计数酪氨酸羟化酶(TH)阳性神经细胞数、测量神经突起长度并观察细胞形态变化。(2)对比检测DA能与γ-氨基丁酸(GABA)能神经细胞的摄取能力,并计算此两种神经细胞摄取能力的差异;分别计数DA能神经细胞及全部神经细胞数并计算其差异。(3)检测神经-胶质细胞、纯神经细胞及神经-星形胶质细胞等3种培养体系中DA能神经细胞摄取能力。结果(1)5μg/mLHNM组的DA能神经细胞摄取能力、TH(+)神经细胞数和神经突起长度分别为HNM空白对照组(对照组)的36%、41%和40%,差异均具统计学意义(分别P<0.001,P<0.05,P<0.001);DA能神经细胞形态学发生明显变化。(2)DA能与GABA能神经细胞摄取能力的平均差异为28%(P<0.005);细胞处理第7、10天,两种细胞摄取能力的差异分别为26%和29%(P<0.05,P<0.01);DA能及全部神经细胞数的差异为33%(P<0.01)。(3)在上述3种培养体系中,5μg/mLHNM组DA能神经细胞摄取能力分别降低为对照组的49%、81%和83%,前两者差异具统计学意义(P<0.01)。结论(1)HNM可从功能与形态上损伤DA能神经细胞,且损伤具选择性;(2)小胶质细胞促进了HNM对DA能神经细胞的损伤作用。(3)HNM可能是PD发病的内源性因素之一,为其制造PD新模型提供了一定的理论依据。
2008年04期 259-262+312+323页 [查看摘要][在线阅读][下载 333K] [下载次数：149 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 朱俊玲;李宏增;李柱一;
目的研究基于脑电慢波提取癫痫发作前特征的线性发作预报方法。方法记录系统为8导脑电Hol-ter系统,数据采自4例部分性发作继而全身性发作患者,用小波变换分离脑电慢波成分,观察脑电慢波能量在癫痫发作前的变化。结果可检测出数分钟至数十分钟的癫痫发作前阶段。结论脑电慢波能量可作为检测癫痫发作前阶段的指标,但有待积累更多病例深入研究。
2008年04期 263-265+315页 [查看摘要][在线阅读][下载 444K] [下载次数：82 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 雷革胜;王文挺;李柱一;胡三觉;
目的应用脑片红外可视膜片钳技术观察大鼠海马神经元癫痫样放电。方法应用红外微分干涉相差技术和膜片钳技术实时观察40只SD大鼠脑片海马CA1锥体神经元形态(与生物素染色对照),记录全细胞电流;通过青霉素、藜芦碱、无钙人工脑脊液、无镁人工脑脊液、甲基四乙胺等不同致痫药物胞外灌流,观察其诱发的癫痫活动。结果红外可视条件下,海马CA1锥体神经元的胞体和树突清晰可见,与生物素染色的细胞形态一致。青霉素、藜芦碱、无钙人工脑脊液、无镁人工脑脊液、甲基四乙胺胞外灌流均可诱发大鼠海马CA1锥体神经元产生癫痫样活动。结论红外可视膜片钳技术可实时观察神经元形态,有效提高其封接成功率,同时可实时观察不同药物诱发的神经元癫痫样活动。
2008年04期 266-269页 [查看摘要][在线阅读][下载 463K] [下载次数：388 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 黄承芳;黎钢;孙圣刚;
目的探讨Janus激酶2/信号转导和转录激活子3(JAK2/STAT3)途径可否介导凝血酶诱导的小胶质细胞肿瘤坏死因子(TNF-α)激活。方法采用20U/mL凝血酶或AG490预处理(10μmol/L)+凝血酶(20U/mL)处理原代培养的小胶质细胞,经Western Blot法检测细胞Janus激酶1(JAK1)、磷酸化(P)-JAK1、P-JAK2、磷酸化-信号转导和转录激活子3(P-STAT3)、STAT3表达,酶联免疫吸附(ELISA)法检测血清上清液TNF-α水平。结果经凝血酶处理2~12h后JAK2、STAT3发生了磷酸化,3~48h后TNF-α表达增加。经JAK激酶抑制剂AG490预处理后再经凝血酶处理的小胶质细胞的JAK2和STAT3激活显著减少,且TNF-α释放被抑制。结论JAK2-STAT3途径可介导凝血酶诱导的小胶质细胞TNF-α激活。
2008年04期 270-273页 [查看摘要][在线阅读][下载 309K] [下载次数：280 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：0 ] - 张巍;王拥军;Jau-Shyong Hong;王晓民;
目的探讨小胶质细胞在中脑黑质致密带(SNpc)人神经黑色素(HNM)导致多巴胺(DA)能神经细胞变性中的作用和机制。方法(1)采用HNM处理中脑胶质细胞重组培养体系,检测DA能神经细胞摄取能力,探讨小胶质细胞对HNM损伤作用的影响。(2)采用小胶质细胞培养体系,通过免疫细胞化学染色、检测免疫炎性及神经毒性因子,从功能及形态上研究HNM对小胶质细胞的激活作用。结果(1)经5.0μg/mL HNM干预后10%、20%和30%小胶质细胞重组培养体系DA能神经细胞摄取能力分别为纯神经细胞培养体系(对照组)的58%、51%和35%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);40%、50%和60%星形胶质细胞重组培养体系中DA能神经细胞摄取能力分别为对照组的97%、92%和93%,与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(2)经5.0μg/mLHNM干预后中脑神经-胶质细胞混合培养体系中激活的小胶质细胞数为对照组的5.77倍(P<0.05),小胶质细胞体积明显增大,形状不规则,呈棒状和/或阿米巴样,胞浆深染。(3)经5.0μg/mLHNM干预后小胶质细胞产生大量的细胞内活性氧类物质、一氧化氮、肿瘤坏死因子α、白细胞介素1β和前列腺素E2,与对照组比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论HNM从功能及形态上激活小胶质细胞,促进了DA能神经细胞的进行性变性,为抑制小胶质细胞过度激活成为治疗PD的新靶点提供了一定理论依据。
2008年04期 274-278+324页 [查看摘要][在线阅读][下载 368K] [下载次数：231 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 郭丽娟;邓晓波;王德生;王鸿慧;李国忠;
目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血清C反应蛋白(CRP)水平的意义及其机制。方法测定129例ACI患者、46名健康对照者血清CRP水平,观察比较ACI患者在不同病情、不同梗死面积时血清CRP水平的变化,对发病后48h病情发展变化进行评定,根据评分结果分为进展型与完全型脑梗死两组进行观察比较。结果ACI患者血清CRP水平[(0.81±0.48)mg/dL]明显高于健康对照组[(0.27±0.16)mg/dL](P<0.01),且CRP水平随神经功能缺损程度评分增高亦明显升高;进展性脑梗死患者血清CRP水平明显高于非进展性患者(P<0.01)。结论CRP一定程度上是预测ACI患者病情严重程度及进展的相关生化指标之一。
2008年04期 279-281页 [查看摘要][在线阅读][下载 100K] [下载次数：99 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 李京华;李江;曹宁;窦薇青;赵兴波;陈向东;
目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)、血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)与急性脑梗死的关系。方法测定40例急性脑梗死患者和40例同龄健康人血中Hcy、Cys C水平。结果急性脑梗死患者血中Hcy、Cys C水平显著高于健康对照,Pearson相关分析显示急性脑梗死组(CI)与健康对照(Con)组血中Hcy、Cys C水平均无显著相关(P>0.05)。结论急性脑梗死患者血Hcy、Cyc C水平显著升高,可能均为脑梗死发生发展的独立危险因素。
2008年04期 282-284页 [查看摘要][在线阅读][下载 98K] [下载次数：300 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：76 ] |[阅读次数：0 ] - 何丽婵;刘晓加;陈立云;何锐;张素平;
目的研究血浆同型半胱氨酸(pHcy)水平与青年缺血性脑卒中的关系;探讨pHcy水平与神经功能缺损程度的相关性。方法选择青年缺血性脑卒中患者102例(病例组)及健康体检青年86例(对照组),测定其空腹pHcy水平,采用美国国立卫生院神经功能缺损评分法(NIHSS)评定神经功能缺损情况,并采用SPSS软件分析。结果病例组pHcy水平显著高于对照组(P<0.01)。将pHcy水平与缺血性脑卒中危险因素进行Spearman等级相关系数分析发现,pHcy水平只与性别相关(r=0.411,P<0.05),而与吸烟、饮酒、空腹血糖、血压、血脂及神经功能缺损程度不相关。结论高Hcy血症是青年缺血性脑卒中的独立危险因素,但未发现pHcy水平与神经功能缺损程度相关。
2008年04期 285-287页 [查看摘要][在线阅读][下载 94K] [下载次数：171 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：7 ] |[阅读次数：0 ] - 于海华;吴亚琨;冯凯;
目的探讨MRI、MRA及数字减影血管造影(DSA)对Moyamoya病的诊断价值。方法回顾性分析作者医院2004-2007年收治的20例Moyamoya病患者临床表现及MRI、MRA、DSA影像学检查结果。结果MRI检查显示脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死10例、脑出血6例、脑萎缩2例、脑软化4例,基底节区发现血管流空现象11例。MRA(20例)及DSA(9例)检查结果均显示颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞,DSA检查可清晰显示脑底明显增多的异常血管网,并可清晰显示侧支循环吻合支。结论MRI结合MRA可准确诊断Moyamoya病,且具无创、经济、实用等特点;DSA在显示烟雾血管、侧支循环等方面优于MRA,对需要手术治疗的患者应行DSA检查。
2008年04期 288-290页 [查看摘要][在线阅读][下载 210K] [下载次数：147 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 吴春丽;李长清;梁丽贞;
目的探讨眼镜蛇毒因子(CVF)抑制补体在大鼠脑缺血-再灌注损伤中的作用。方法采用线栓法制备大鼠大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,缺血2h后再灌注。治疗组用CVF抑制补体腹腔内注射,对照组注射等量生理盐水,检测缺血-再灌注后不同时点各组脑组织补体C1q和C3d蛋白表达情况及神经功能缺损评分、脑组织含水量的变化。结果治疗组补体C1q和C3d表达、神经功能评分及脑组织含水量均明显低于对照组(均P<0.05)。结论CVF具有脑保护作用。
2008年04期 291-293页 [查看摘要][在线阅读][下载 121K] [下载次数：93 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 孙永全;李彤;王宇;顾征;赵奇煌;谢湘桂;
目的探讨微弹簧圈栓塞颅内动脉瘤手术中的球囊辅助技术的保护性作用。方法回顾性分析58例65个颅内动脉瘤[其中宽颈动脉瘤(瘤颈/瘤体比≥1)47个,窄颈18个]行球囊辅助微弹簧圈栓塞治疗效果及球囊应用的情况,分析球囊所起的作用。结果58例65个动脉瘤均获得满意栓塞,所有病例均未发生与手术相关的死亡。为防止微弹簧圈溢出而充盈球囊者31个,为保护重要分支而充盈球囊者18个,因术中动脉瘤破裂而充盈球囊封闭破裂瘤颈者5个,始终未充盈者10个,起到"再塑形"作用者1个。另有两例在动脉瘤栓塞后,对手术中斑块脱落所致的动脉梗死进行了成功的球囊扩张成形手术。结论在球囊辅助微弹簧圈栓塞颅内动脉瘤中,球囊更多地发挥着保护性作用,这种作用提高了动脉瘤栓塞的成功率和手术安全性。
2008年04期 294-296页 [查看摘要][在线阅读][下载 222K] [下载次数：77 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ]