- 郭晓燕;刘煜;林宏;李柱一;
目的了解我国Fisher综合征患者的临床特点。方法检索维普电子期刊全文数据库于1989-2010年收录的Fisher综合征病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点。结果共纳入68个研究,包括126例患者,其中男性78例,女性48例,发病年龄最小4岁,最大78岁,平均发病年龄(40.0±19.4)岁。82例(65.1%)有前驱感染史,101例(80.2%)同时出现共济失调、腱反射减弱或消失及眼肌麻痹三联征;病程最短13d,最长90 d,平均病程(43.0±21.0)d,121例患者进行了脑脊液检查,其中101例(83.5%)出现脑脊液蛋白细胞分离现象。男性及女性临床特点无统计学差异(P>0.05)。79例行电生理检查,其中71例(89.9%)患者合并周围神经损害。结论中国Fisher综合征以中青年常见,男性多见,多数患者有前驱感染史,多出现共济失调、腱反射减弱或消失、眼肌麻痹等三联征,大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象,电生理提示周围神经和神经根损害。
2011年05期 v.18 321-324页 [查看摘要][在线阅读][下载 152K] [下载次数:349 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:9 ] |[阅读次数:83 ] - 侯世芳;许贤豪;刘银红;
目的评价硫酸沙丁胺醇(salbutamol sulfate)治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效。方法选取胸腺切除术后的MG住院患者51例,按手术先后顺序分为沙丁胺醇组(SS组,n=27)和非沙丁胺醇组(非SS组,n=24),SS组患者给予免疫抑制剂和沙丁胺醇治疗,非SS组仅给予免疫抑制剂治疗。采用临床绝对评分法和相对评分法对患者的临床疗效进行评定,并对部分患者治疗2年后的疗效进行随访。结果 SS组和非SS组患者治疗前与治疗2个月后的临床绝对评分差值及降幅间比较无统计学差异(均P>0.05),两组间治疗总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),SS组的平均住院天数、呼吸机使用比例显著低于非SS组(均P<0.05)。对51例患者中的36例随访2年,SS组(19例)减药率及停药率明显高于非SS组(17例)(均P<0.05),而复发率、感染率均明显低于非SS组(均P<0.05)。两组不良反应发生率间比较无统计学差异。结论在免疫抑制剂基础上联用沙丁胺醇有助于早期尽快改善MG患者肌无力症状,降低因免疫抑制剂减药或停药时引发的感染率,有效预防症状反弹,减少病情复发,且无明显不良反应。
2011年05期 v.18 325-327+331页 [查看摘要][在线阅读][下载 130K] [下载次数:239 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:8 ] |[阅读次数:150 ] - 方琪;李丽;蔡秀英;薛群;蒋建华;段晓宇;王达鹏;
目的分析重症肌无力(MG)患者外周血CD4+T细胞协同刺激分子OX40表达及其对FoxP3+CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的调控作用,初步探讨OX40在MG免疫学发病中的作用机制。方法以流式细胞技术检测42例MG患者及38名健康对照的外周血OX40+CD4+T细胞、FoxP3+CD4+CD25+Treg表达水平,比较OX40表达在MG患者不同临床疾病状态、Osserman分型、临床绝对评分、胸腺病理类型等情况下的差异,并分析OX40对FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞的影响。结果 (1)MG患者外周血OX40+CD4+T细胞占淋巴细胞百分比高于健康对照组(P<0.01)。(2)MG患者OX40+CD4+T细胞百分比在发作或加重期高于缓解期(P<0.05);在临床绝对评分呈中、重度患者OX40+CD4+T细胞百分比高于轻度患者(均P<0.05);OssermanⅡ、Ⅳ型患者OX40+CD4+T细胞百分比高于Ⅰ型患者(均P<0.05);胸腺增生及胸腺瘤患者OX40+CD4+T细胞百分比高于胸腺正常患者(P<0.05,P<0.01)。(3)MG患者外周血OX40+CD4+T细胞百分比与FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞百分比呈负相关(r=-0.843,P=0.01)。结论协同刺激分子OX40参与MG发病,可能通过抑制FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞生成发挥作用。
2011年05期 v.18 328-331页 [查看摘要][在线阅读][下载 143K] [下载次数:178 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:101 ] - 任海涛;赵燕环;关鸿志;李晓光;邵宇权;陈建华;陈琳;
目的探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义。方法采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断。神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准。结果共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例。临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例。7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例。根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%。结论抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见。其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能。
2011年05期 v.18 332-335页 [查看摘要][在线阅读][下载 120K] [下载次数:668 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:41 ] |[阅读次数:109 ] - 刘江红;王芳;李忠音;笪宇威;张新卿;
目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。
2011年05期 v.18 336-338页 [查看摘要][在线阅读][下载 100K] [下载次数:238 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:89 ] - 任晓暾;吴卫平;黄德晖;徐全刚;
目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4+T淋巴细胞分泌γ干扰素(INF-γ)和白细胞介素-4(IL-4)的水平,并探讨钾通道阻滞剂对其分泌的影响。方法采用酶联免疫斑点方法(ELISPOT)对12例急性期MS患者、12例缓解期MS患者(经INF--β1b治疗)和10名健康对照的CD4+T淋巴细胞在有无髓鞘抗原和钾通道阻滞剂作用下分泌细胞因子INF-γ和IL-4的变化进行比较。结果 MS急性期外周血CD4+T细胞以分泌IFN-γ为主;MS急性期及缓解期的CD4+T淋巴细胞经髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后分泌IFN-γ的水平较未加抗原组均增高(P<0.05),加入Kv1.3通道阻滞剂海葵毒素(Stichodactyla helianthustoxin,SHK)后,MS急性期和缓解期的MBP反应CD4+T淋巴细胞IFN-γ分泌明显减低(P<0.05),而对IL-4无明显影响。结论 Kv1.3钾通道阻滞剂SHK能减少MS患者MBP反应CD4+T细胞分泌IFN-γ,提示髓鞘反应性CD4+T细胞上Kv1.3通道有可能作为治疗MS的新靶点。
2011年05期 v.18 339-342页 [查看摘要][在线阅读][下载 165K] [下载次数:101 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:5 ] |[阅读次数:100 ] - 丁勇;刘卫东;钱忠心;叶树铭;朱景伟;张宇一;陈前丽;徐仕康;
目的评估CT血管造影(CTA)在颅内破裂动脉瘤临床诊治中的应用价值。方法回顾性分析72例以蛛网膜下腔出血发病入院的颅内破裂动脉瘤患者的影像学资料及手术情况。结果 72例患者经DSA检查及手术中共发现81个动脉瘤。CTA检查共发现动脉瘤79个,其中破裂动脉瘤71个、未破裂动脉瘤8个,其检出敏感性97.5%(79/81);漏诊颈内动脉床突旁的未破裂微小动脉瘤和椎动脉破裂的夹层动脉瘤各1个。CTA提供的动脉瘤瘤径、动脉瘤深径以及动脉瘤最大径与DSA检查比较差异无统计学意义(P>0.05)。CTA在动脉瘤的指向、瘤颈部位、毗邻血管显示方面良好,尤其显示动脉瘤与骨结构的空间关系上优于DSA。结论 CTA是一种快捷、无创的脑血管检查方法,能迅速提供颅内破裂动脉瘤的确切信息,对动脉瘤的夹闭或栓塞手术具有重要的指导价值。
2011年05期 v.18 343-346页 [查看摘要][在线阅读][下载 267K] [下载次数:40 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:80 ] - 孙伟;苏志强;张帅;丁兆明;宋丽;
目的观察大鼠局灶性脑缺血再灌注(I/R)模型脑组织白细胞介素-23(IL-23)水平变化,观察1-磷酸鞘氨醇(S1P)受体激动剂芬戈莫德(fingolimod,FTY720)对IL-23表达及脑I/R损伤的影响,探讨IL-23和FTY720在脑I/R损伤中的作用。方法将雄性Wistar大鼠随机分成假手术组和I/R组,后者再分为I/R 3 h、6 h1、2 h2、4 h、24 h+安慰剂和24 h+FTY720六个亚组。应用"线栓法"制作大鼠右侧大脑中动脉闭塞模型,2h后拔出线栓进行再灌注,并分别于再灌注3、6、122、4 h处死大鼠。I/R 24 h+安慰剂组和I/R 24 h+FTY720组大鼠分别于再灌注前10 min经尾静脉按体质量1 mg/kg注入安慰剂和FTY720。利用免疫组化方法观察大鼠脑组织IL-23表达水平变化,以2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色法测定大鼠相对脑梗死体积和TUNEL阳性细胞计数,并比较I/R 24 h+安慰剂组和I/R 24 h+FTY720组大鼠神经功能评分。结果假手术组大鼠脑组织无IL-23表达,I/R 3 h、6 h1、2 h和24 h组大鼠梗死灶周围区皮质IL-23阳性细胞数依次为5.16±0.68、5.54±1.06、23.72±3.11和97.20±10.26,I/R各时间组间差异有统计学意义(P<0.05)。I/R 24 h+安慰剂组大鼠神经功能评分、相对梗死体积、凋亡细胞数、IL-23阳性细胞数分别为2.37±0.27(、14.7±3.40)%、19.00±2.10、101.75±12.04,I/R 24 h+FTY720组分别为1.31±0.21、(5.50±2.62)%、9.05±1.25、54.96±7.82,二组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 IL-23在脑I/R过程中表达水平上调,加重I/R损伤。FTY720可能通过抑制IL-23的表达发挥脑保护作用。
2011年05期 v.18 347-351页 [查看摘要][在线阅读][下载 354K] [下载次数:152 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:5 ] |[阅读次数:115 ] - 陈国华;梅瑰;邱昕;王月古;汪弢;冯佩;
目的通过观察黄连解毒汤对APP/PS1双转基因阿尔茨海默病(AD)小鼠脑组织炎性细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1β(IL-1β)水平及海马区老年斑(SP)、神经原纤维缠结(NFTs)数量的影响,探讨黄连解毒汤治疗AD的可能机制,以及其与西药盐酸多奈哌齐的疗效比较。方法 3月龄雄性SPF级APP/PS1双转基因AD小鼠分别经盐酸多奈哌齐或黄连解毒汤大、中、小剂量灌胃7个月后,应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其脑组织中炎性细胞因子IL-6I、L-1β水平,免疫荧光染色法检测小鼠海马区SP及NFTs数量并观察神经细胞核病理学变化,并进行分析。结果与模型溶剂对照组比较,盐酸多奈哌齐组及中药各剂量组IL-6水平均显著降低、神经细胞核病变发生率(PNND)均显著减低(P<0.01),SP数量均减少(P<0.01、P<0.01、P<0.01、P<0.05),NFTs形成均减少(P<0.05)。与盐酸多奈哌齐组比较,中药大、中、小剂量组IL-6水平均降低(P<0.05、P<0.01、P<0.05),中药中剂量组SP数量减少(P<0.05)、NFTs形成减少(P<0.01),PNND减低(P<0.01)。中药大、中剂量组较小剂量组SP数量减少(均P<0.01);NFTs形成大剂量组较中剂量组增多(P<0.05),中剂量组较小剂量组减少(P<0.01);大剂量组较中、小剂量组PNND增高(P<0.01、P<0.05),中剂量组较小剂量组PNND减少(P<0.01)。中药各剂量组间IL-6水平比较、各实验组组间IL-1β水平比较无统计学差异(均P>0.05)。结论中药黄连解毒汤同盐酸多奈哌齐均具有神经细胞保护作用,但其疗效可能优于盐酸多奈哌齐。
2011年05期 v.18 352-356页 [查看摘要][在线阅读][下载 241K] [下载次数:579 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:36 ] |[阅读次数:107 ]
- 祝清勇;柳忠兰;何志义;李蕾;赵奕楠;邓淑敏;
<正>1病例报告患者男,16岁,以"头痛23 d,头晕15 d,加重1 d"入院。2011-02-02出现流涕、咽痛等感冒症状,2 d后出现头痛,以枕部为重,呈阵发性跳痛,持续数分钟缓解,每天发作数次,平躺时稍有缓解,头痛伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物;2月10日出现头晕,步态不稳,尚可独立行走。于2月22日至当地医院行脑CT检查示双侧小脑弥漫
2011年05期 v.18 351+356页 [查看摘要][在线阅读][下载 144K] [下载次数:71 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:89 ] - 孔勇;房娉平;宋学琴;
<正>1病例报告患者,男性,45岁,农民。以"头痛、发热伴呕吐1周"收入院。患者1周前出现发热,体温波动于37~39℃,之后出现头痛,以前额部为主,呈持续性胀痛,阵发性加剧,伴恶心及喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,精神、睡眠及饮食差,遂于2009-10-12就诊于当地县医院,查头CT示右枕叶及右顶部钙化点。于当天转入作者医院急诊,查脑
2011年05期 v.18 360+364页 [查看摘要][在线阅读][下载 83K] [下载次数:76 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:71 ] - 欧昶毅;刘卫彬;冯慧宇;邱力;黄鑫;莫蓉;
<正>重症肌无力(MG)是自身免疫性疾病,常伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等其他自身免疫疾病,而伴发特发性甲状旁腺功能减退症(I HP)的报道较少。作者医院收治的3000余例MG患者中有2例伴有手足搐搦症状,最后均诊断为I HP。
2011年05期 v.18 377-378页 [查看摘要][在线阅读][下载 61K] [下载次数:166 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:99 ]