中国神经免疫学和神经病学杂志

刊名: 中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology
主办:北京医院;中国免疫学会神经免疫分会
周期: 双月
出版地: 北京市
语种: 中文;
开本: 大16开
ISSN: 1006-2963
CN: 11-3552/R
邮发代号: 82-718

电话:010-65242081、010-64012981-8110

Email:zgshenmian@163.com;zgsm@263.net

网址:zsmb.cbpt.cnki.net

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神经肌肉疾病及周围神经病专家论坛

  • 免疫性神经肌肉疾病研究进展

    李柱一;张巍;

    <正>免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(II M)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表。随着免疫学研究的快速发展,

    2011年05期 7-11页 [查看摘要][在线阅读][下载 126K]
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  • 重症肌无力的治疗及其相关问题

    王维治;

    <正>重症肌无力(MG)是最常见的由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导的神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,常表现为上睑下垂、咀嚼吞咽困难、四肢乏力,严重者可发生MG危象而危及生命。MG治疗

    2011年05期 12-15页 [查看摘要][在线阅读][下载 114K]
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  • 眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

    刘卫彬;

    <正>在重症肌无力(MG)患者中眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是最常见的临床类型,在我国OMG发病率较高。OMG患者表现的眼外肌无力(如上睑下垂)可以直观地显示MG患者的表征特点,以及表现为晨轻暮重或活动

    2011年05期 16-18页 [查看摘要][在线阅读][下载 75K]
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  • 周围神经病诊断研究进展和热点

    管阳太;

    <正>即使相对脑血管疾病的发病而言,周围神经病的发病数也并不是很低,之所以被认为是少见病、罕见病,是因为其致残率相对较低、对其多样性认识不足以及缺乏明确诊治手段,从而未引起人们足够的重视。传统的周围神经病研究集中在糖尿病周围神

    2011年05期 19-22页 [查看摘要][在线阅读][下载 93K]
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会议通知

  • 第15届国际神经超声会议通知

    <正>国际神经病学联盟(WFN)直属机构国际神经超声研究组(NSRG)和美国超声学会(ASN)亚洲分会定于2011年10月14日-16日在北京二十一世纪饭店召开第15届国际神经超声大会。本次会议荟集了所有全球知名的临床神经超声的学

    2011年05期 22页 [查看摘要][在线阅读][下载 19K]
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论著

  • 中国Fisher综合征126例临床特点分析

    郭晓燕;刘煜;林宏;李柱一;

    目的了解我国Fisher综合征患者的临床特点。方法检索维普电子期刊全文数据库于1989-2010年收录的Fisher综合征病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点。结果共纳入68个研究,包括126例患者,其中男性78例,女性48例,发病年龄最小4岁,最大78岁,平均发病年龄(40.0±19.4)岁。82例(65.1%)有前驱感染史,101例(80.2%)同时出现共济失调、腱反射减弱或消失及眼肌麻痹三联征;病程最短13d,最长90 d,平均病程(43.0±21.0)d,121例患者进行了脑脊液检查,其中101例(83.5%)出现脑脊液蛋白细胞分离现象。男性及女性临床特点无统计学差异(P>0.05)。79例行电生理检查,其中71例(89.9%)患者合并周围神经损害。结论中国Fisher综合征以中青年常见,男性多见,多数患者有前驱感染史,多出现共济失调、腱反射减弱或消失、眼肌麻痹等三联征,大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象,电生理提示周围神经和神经根损害。

    2011年05期 23-26页 [查看摘要][在线阅读][下载 152K]
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  • 沙丁胺醇治疗重症肌无力的临床观察

    侯世芳;许贤豪;刘银红;

    目的评价硫酸沙丁胺醇(salbutamol sulfate)治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效。方法选取胸腺切除术后的MG住院患者51例,按手术先后顺序分为沙丁胺醇组(SS组,n=27)和非沙丁胺醇组(非SS组,n=24),SS组患者给予免疫抑制剂和沙丁胺醇治疗,非SS组仅给予免疫抑制剂治疗。采用临床绝对评分法和相对评分法对患者的临床疗效进行评定,并对部分患者治疗2年后的疗效进行随访。结果 SS组和非SS组患者治疗前与治疗2个月后的临床绝对评分差值及降幅间比较无统计学差异(均P>0.05),两组间治疗总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),SS组的平均住院天数、呼吸机使用比例显著低于非SS组(均P<0.05)。对51例患者中的36例随访2年,SS组(19例)减药率及停药率明显高于非SS组(17例)(均P<0.05),而复发率、感染率均明显低于非SS组(均P<0.05)。两组不良反应发生率间比较无统计学差异。结论在免疫抑制剂基础上联用沙丁胺醇有助于早期尽快改善MG患者肌无力症状,降低因免疫抑制剂减药或停药时引发的感染率,有效预防症状反弹,减少病情复发,且无明显不良反应。

    2011年05期 27-29+33页 [查看摘要][在线阅读][下载 130K]
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  • 重症肌无力患者外周血CD4~+T细胞OX40的表达及作用机制研究

    方琪;李丽;蔡秀英;薛群;蒋建华;段晓宇;王达鹏;

    目的分析重症肌无力(MG)患者外周血CD4+T细胞协同刺激分子OX40表达及其对FoxP3+CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的调控作用,初步探讨OX40在MG免疫学发病中的作用机制。方法以流式细胞技术检测42例MG患者及38名健康对照的外周血OX40+CD4+T细胞、FoxP3+CD4+CD25+Treg表达水平,比较OX40表达在MG患者不同临床疾病状态、Osserman分型、临床绝对评分、胸腺病理类型等情况下的差异,并分析OX40对FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞的影响。结果 (1)MG患者外周血OX40+CD4+T细胞占淋巴细胞百分比高于健康对照组(P<0.01)。(2)MG患者OX40+CD4+T细胞百分比在发作或加重期高于缓解期(P<0.05);在临床绝对评分呈中、重度患者OX40+CD4+T细胞百分比高于轻度患者(均P<0.05);OssermanⅡ、Ⅳ型患者OX40+CD4+T细胞百分比高于Ⅰ型患者(均P<0.05);胸腺增生及胸腺瘤患者OX40+CD4+T细胞百分比高于胸腺正常患者(P<0.05,P<0.01)。(3)MG患者外周血OX40+CD4+T细胞百分比与FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞百分比呈负相关(r=-0.843,P=0.01)。结论协同刺激分子OX40参与MG发病,可能通过抑制FoxP3+CD4+CD25+Treg细胞生成发挥作用。

    2011年05期 30-33页 [查看摘要][在线阅读][下载 143K]
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  • 抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义

    任海涛;赵燕环;关鸿志;李晓光;邵宇权;陈建华;陈琳;

    目的探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义。方法采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断。神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准。结果共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例。临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例。7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例。根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%。结论抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见。其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能。

    2011年05期 34-37页 [查看摘要][在线阅读][下载 120K]
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  • POEMS综合征20例临床分析

    刘江红;王芳;李忠音;笪宇威;张新卿;

    目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。

    2011年05期 38-40页 [查看摘要][在线阅读][下载 100K]
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  • 钾通道阻滞剂对多发性硬化患者细胞因子分泌的影响

    任晓暾;吴卫平;黄德晖;徐全刚;

    目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4+T淋巴细胞分泌γ干扰素(INF-γ)和白细胞介素-4(IL-4)的水平,并探讨钾通道阻滞剂对其分泌的影响。方法采用酶联免疫斑点方法(ELISPOT)对12例急性期MS患者、12例缓解期MS患者(经INF--β1b治疗)和10名健康对照的CD4+T淋巴细胞在有无髓鞘抗原和钾通道阻滞剂作用下分泌细胞因子INF-γ和IL-4的变化进行比较。结果 MS急性期外周血CD4+T细胞以分泌IFN-γ为主;MS急性期及缓解期的CD4+T淋巴细胞经髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后分泌IFN-γ的水平较未加抗原组均增高(P<0.05),加入Kv1.3通道阻滞剂海葵毒素(Stichodactyla helianthustoxin,SHK)后,MS急性期和缓解期的MBP反应CD4+T淋巴细胞IFN-γ分泌明显减低(P<0.05),而对IL-4无明显影响。结论 Kv1.3钾通道阻滞剂SHK能减少MS患者MBP反应CD4+T细胞分泌IFN-γ,提示髓鞘反应性CD4+T细胞上Kv1.3通道有可能作为治疗MS的新靶点。

    2011年05期 41-44页 [查看摘要][在线阅读][下载 165K]
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  • CT血管造影在颅内破裂动脉瘤诊治中的应用

    丁勇;刘卫东;钱忠心;叶树铭;朱景伟;张宇一;陈前丽;徐仕康;

    目的评估CT血管造影(CTA)在颅内破裂动脉瘤临床诊治中的应用价值。方法回顾性分析72例以蛛网膜下腔出血发病入院的颅内破裂动脉瘤患者的影像学资料及手术情况。结果 72例患者经DSA检查及手术中共发现81个动脉瘤。CTA检查共发现动脉瘤79个,其中破裂动脉瘤71个、未破裂动脉瘤8个,其检出敏感性97.5%(79/81);漏诊颈内动脉床突旁的未破裂微小动脉瘤和椎动脉破裂的夹层动脉瘤各1个。CTA提供的动脉瘤瘤径、动脉瘤深径以及动脉瘤最大径与DSA检查比较差异无统计学意义(P>0.05)。CTA在动脉瘤的指向、瘤颈部位、毗邻血管显示方面良好,尤其显示动脉瘤与骨结构的空间关系上优于DSA。结论 CTA是一种快捷、无创的脑血管检查方法,能迅速提供颅内破裂动脉瘤的确切信息,对动脉瘤的夹闭或栓塞手术具有重要的指导价值。

    2011年05期 45-48页 [查看摘要][在线阅读][下载 267K]
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  • FTY720通过抑制脑组织IL-23表达减轻脑缺血再灌注损伤

    孙伟;苏志强;张帅;丁兆明;宋丽;

    目的观察大鼠局灶性脑缺血再灌注(I/R)模型脑组织白细胞介素-23(IL-23)水平变化,观察1-磷酸鞘氨醇(S1P)受体激动剂芬戈莫德(fingolimod,FTY720)对IL-23表达及脑I/R损伤的影响,探讨IL-23和FTY720在脑I/R损伤中的作用。方法将雄性Wistar大鼠随机分成假手术组和I/R组,后者再分为I/R 3 h、6 h1、2 h2、4 h、24 h+安慰剂和24 h+FTY720六个亚组。应用"线栓法"制作大鼠右侧大脑中动脉闭塞模型,2h后拔出线栓进行再灌注,并分别于再灌注3、6、122、4 h处死大鼠。I/R 24 h+安慰剂组和I/R 24 h+FTY720组大鼠分别于再灌注前10 min经尾静脉按体质量1 mg/kg注入安慰剂和FTY720。利用免疫组化方法观察大鼠脑组织IL-23表达水平变化,以2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色法测定大鼠相对脑梗死体积和TUNEL阳性细胞计数,并比较I/R 24 h+安慰剂组和I/R 24 h+FTY720组大鼠神经功能评分。结果假手术组大鼠脑组织无IL-23表达,I/R 3 h、6 h1、2 h和24 h组大鼠梗死灶周围区皮质IL-23阳性细胞数依次为5.16±0.68、5.54±1.06、23.72±3.11和97.20±10.26,I/R各时间组间差异有统计学意义(P<0.05)。I/R 24 h+安慰剂组大鼠神经功能评分、相对梗死体积、凋亡细胞数、IL-23阳性细胞数分别为2.37±0.27(、14.7±3.40)%、19.00±2.10、101.75±12.04,I/R 24 h+FTY720组分别为1.31±0.21、(5.50±2.62)%、9.05±1.25、54.96±7.82,二组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 IL-23在脑I/R过程中表达水平上调,加重I/R损伤。FTY720可能通过抑制IL-23的表达发挥脑保护作用。

    2011年05期 49-53页 [查看摘要][在线阅读][下载 354K]
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  • 黄连解毒汤对APP/PS1双转基因AD小鼠脑组织IL-6I、L-1β水平及SP、NFTs数量的干预作用

    陈国华;梅瑰;邱昕;王月古;汪弢;冯佩;

    目的通过观察黄连解毒汤对APP/PS1双转基因阿尔茨海默病(AD)小鼠脑组织炎性细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1β(IL-1β)水平及海马区老年斑(SP)、神经原纤维缠结(NFTs)数量的影响,探讨黄连解毒汤治疗AD的可能机制,以及其与西药盐酸多奈哌齐的疗效比较。方法 3月龄雄性SPF级APP/PS1双转基因AD小鼠分别经盐酸多奈哌齐或黄连解毒汤大、中、小剂量灌胃7个月后,应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其脑组织中炎性细胞因子IL-6I、L-1β水平,免疫荧光染色法检测小鼠海马区SP及NFTs数量并观察神经细胞核病理学变化,并进行分析。结果与模型溶剂对照组比较,盐酸多奈哌齐组及中药各剂量组IL-6水平均显著降低、神经细胞核病变发生率(PNND)均显著减低(P<0.01),SP数量均减少(P<0.01、P<0.01、P<0.01、P<0.05),NFTs形成均减少(P<0.05)。与盐酸多奈哌齐组比较,中药大、中、小剂量组IL-6水平均降低(P<0.05、P<0.01、P<0.05),中药中剂量组SP数量减少(P<0.05)、NFTs形成减少(P<0.01),PNND减低(P<0.01)。中药大、中剂量组较小剂量组SP数量减少(均P<0.01);NFTs形成大剂量组较中剂量组增多(P<0.05),中剂量组较小剂量组减少(P<0.01);大剂量组较中、小剂量组PNND增高(P<0.01、P<0.05),中剂量组较小剂量组PNND减少(P<0.01)。中药各剂量组间IL-6水平比较、各实验组组间IL-1β水平比较无统计学差异(均P>0.05)。结论中药黄连解毒汤同盐酸多奈哌齐均具有神经细胞保护作用,但其疗效可能优于盐酸多奈哌齐。

    2011年05期 54-58页 [查看摘要][在线阅读][下载 241K]
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病例报告

  • 急性播散性脑脊髓炎并发小脑扁桃体下疝一例

    祝清勇;柳忠兰;何志义;李蕾;赵奕楠;邓淑敏;

    <正>1病例报告患者男,16岁,以"头痛23 d,头晕15 d,加重1 d"入院。2011-02-02出现流涕、咽痛等感冒症状,2 d后出现头痛,以枕部为重,呈阵发性跳痛,持续数分钟缓解,每天发作数次,平躺时稍有缓解,头痛伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物;2月10日出现头晕,步态不稳,尚可独立行走。于2月22日至当地医院行脑CT检查示双侧小脑弥漫

    2011年05期 53+58页 [查看摘要][在线阅读][下载 144K]
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  • 以隐球菌性脑膜炎为首发表现的艾滋病合并梅毒一例

    孔勇;房娉平;宋学琴;

    <正>1病例报告患者,男性,45岁,农民。以"头痛、发热伴呕吐1周"收入院。患者1周前出现发热,体温波动于37~39℃,之后出现头痛,以前额部为主,呈持续性胀痛,阵发性加剧,伴恶心及喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,精神、睡眠及饮食差,遂于2009-10-12就诊于当地县医院,查头CT示右枕叶及右顶部钙化点。于当天转入作者医院急诊,查脑

    2011年05期 62+66页 [查看摘要][在线阅读][下载 83K]
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  • 重症肌无力伴发特发性甲状旁腺功能减退症二例

    欧昶毅;刘卫彬;冯慧宇;邱力;黄鑫;莫蓉;

    <正>重症肌无力(MG)是自身免疫性疾病,常伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等其他自身免疫疾病,而伴发特发性甲状旁腺功能减退症(I HP)的报道较少。作者医院收治的3000余例MG患者中有2例伴有手足搐搦症状,最后均诊断为I HP。

    2011年05期 79-80页 [查看摘要][在线阅读][下载 61K]
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综述

  • 重症肌无力免疫学发病机制研究进展

    常婷;李柱一;

    重症肌无力(MG)是典型的由抗体介导、T细胞依赖、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病,其发病的关键在于机体自我耐受的打破,产生针对自身抗原乙酰胆碱受体的异常免疫应答。胸腺、T细胞、补体及补体调节因子、B细胞均在MG发病中发挥一定作用,现分别就其在MG发病机制中的作用研究进行综述。

    2011年05期 59-62页 [查看摘要][在线阅读][下载 142K]
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  • 胸腺与重症肌无力

    张慜;李柱一;

    重症肌无力(MG)作为一种典型的自身免疫性疾病,其发病与患者胸腺内发生的异常免疫反应密切相关,大约80%左右的MG患者胸腺异常,包括胸腺增生、胸腺瘤等。因此,探索MG的发生、发展及其与胸腺内发生的免疫反应之间的关系,可为MG的治疗提供实验依据和新的思路。现就胸腺细胞及其表达的分子与MG的相关性做一综述。

    2011年05期 63-66页 [查看摘要][在线阅读][下载 142K]
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  • 参与花生四烯酸代谢的酶单核苷酸多态性与脑卒中相关性研究进展

    邓淑敏;何志义;

    脑卒中是遗传和环境因素共同作用的结果,单核苷酸多态性(SNP)是基因组中一种最常见的遗传变异,是新一代的遗传标记。花生四烯酸经环氧合酶、脂氧合酶和细胞色素P450途径代谢,其代谢产物具有很强的生物活性,在其代谢过程中5-脂氧合酶、5-脂氧合酶激活蛋白、白三烯C4合成酶、白三烯C4水化酶、CYP4F2以及CYP4A11起着重要作用。本文将对编码这些酶的相关SNP与脑血管病相关性的研究进展做一综述。

    2011年05期 67-69页 [查看摘要][在线阅读][下载 112K]
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标准与讨论

  • 中国重症肌无力诊断和治疗专家共识

    <正>重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病,其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素,平均年发病率约为7.40/百万人(女性7.14/百万人,男性7.66/百万人),患

    2011年05期 70-74页 [查看摘要][在线阅读][下载 157K]
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文献速览

  • Brighton合作组关于Guillain-Barré综合征的诊断定义和资料收集规范

    Sejvar JJ;Kohl KS;Gidudu J;李海峰;刘涛;

    <正>Guillain-Barr啨综合征(GBS)和Miller Fisher综合征(MFS)的诊断标准随着临床研究的深入在不断演变。2011年1月,《疫苗》杂志发表了国际疫苗安全性监测Brighton合作组关于GBS/MFS的诊断定义和研究资料收集规范。此文献中未采用"诊断标准"而采用"诊断定义"是因为其主要目的为评价疫苗安全性而制定,而非用于神经科的GBS/

    2011年05期 74-75页 [查看摘要][在线阅读][下载 63K]
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学术争鸣

论著摘要

  • 脑梗死危险因素与颈动脉粥样硬化斑块稳定性及炎性反应因子的关系

    黎红华;汪志忠;吴非;武强;徐志鹏;陈洪汉;

    <正>颈动脉粥样硬化斑块形成及其稳定性与缺血性脑卒中密切相关,自从Ross等[1]提出动脉粥样硬化"损伤反应"学说后,越来越多的研究提示动脉粥样硬化是一个血管受损后的慢性炎性反应过程。脑梗死的各种危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等均可通过一定途径参与颈动脉

    2011年05期 77-78页 [查看摘要][在线阅读][下载 69K]
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  • 蛋白C、抗凝血酶Ⅲ在缺血性脑血管病发病机制中的作用

    刘宇明;许治强;周伯荣;刘子凡;林永强;

    <正>由颅内动脉系统闭塞所致的缺血性脑血管病(ischemic cerebrovascular disease,ICVD)约占全部脑血管病的70%。由于饮食结构变化及社会老龄化,ICVD发病率呈升高趋势并有年轻化倾向,故对其病因的探讨成为人们关注的热点。ICVD病因复杂,一般认为与动脉硬化、心源性栓塞、代谢性疾病等因素有关。近年来,凝血系统失调在ICVD的病因

    2011年05期 81-82页 [查看摘要][在线阅读][下载 66K]
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