中国神经免疫学和神经病学杂志

刊名: 中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology
主办:北京医院;中国免疫学会神经免疫分会
周期: 双月
出版地: 北京市
语种: 中文;
开本: 大16开
ISSN: 1006-2963
CN: 11-3552/R
邮发代号: 82-718

电话:010-65242081、010-64012981-8110

Email:zgshenmian@163.com;zgsm@263.net

网址:zsmb.cbpt.cnki.net

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论著

  • 脑脊液寡克隆区带对多发性硬化的意义

    王玉鸽;胡学强;郑雪平;钟晓南;戴永强;邱伟;陆正齐;孙晓渤;

    目的探讨脑脊液寡克隆区带(oligoclonal bands,OCB)在多发性硬化(multiple sclerosis,MS)中的意义。方法收集神经系统疾病患者895例,其中MS患者151例,视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者92例,其他神经系统脱髓鞘疾病(other demyelinating diseases,ODD)患者122例,其他神经系统炎性疾病(other inflammatory neurological diseases,IND)患者99例,神经系统非炎性疾病(noninflammatory neurologicaldiseases group,NIND)患者431例。检测所有患者的OCB、IgG指数及24hIgG合成率,比较各组OCB阳性、IgG指数及24hIgG合成率升高情况,并比较OCB阳性和阴性MS患者的主要临床特点。结果 OCB阳性率MS组为32.45%,NMO组为20.65%,ODD组为18.03%,IND组为16.16%,NIND组为2.09%;IgG指数升高比例MS组为29.8%,NMO组为17.39%,ODD组为16.39%,IND组为15.15%,NIND组为1.62%;24hIgG合成率升高比例MS组为30.46%,NMO组为18.48%,ODD组为18.85%,IND组为19.19%,NIND组为1.39%。OCB阳性率、IgG指数和24hIgG合成率升高比例MS组均高于其他各组(均P<0.05);NMO组与ODD组、IND组的OCB阳性率、IgG指数和24hIgG合成率升高比例无统计学差异(均P>0.05);MS组、NMO组、ODD组及IND组OCB阳性率均高于NIND组(均P=0.000)。OCB阳性MS患者的女性比例、EDSS评分、IgG指数和24hIgG合成率〔分别为女∶男2.5∶1、(4.10±1.49)、(0.81±0.31)、(4.98±3.35)〕均高于OCB阴性患者〔分别为女∶男1.17∶1、(3.47±1.39)、(0.51±0.17)、(3.37±3.20)〕(均P<0.05)。结论与其他中枢神经系统疾病相比,MS患者的OCB阳性率更高。OCB阳性MS患者的女性比例、EDSS评分、IgG指数和24hIgG合成率均高于OCB阴性患者。

    2013年03期 6-8+12页 [查看摘要][在线阅读][下载 125K]
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  • 抗磷脂综合征18例临床分析

    张悦;朱德生;管阳太;

    目的探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)相关神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析2008-01-2012-06作者医院神经科收治的18例APS患者的临床资料。结果 18例患者中男3例(16.67%)、女例15(83.33%)。血栓形成累及中枢神经系统12例(66.67%),其中大脑中动脉狭窄或闭塞8例(44.44%)、血栓形成伴抗心磷脂抗体阳性9例(50.0%)、血栓形成伴抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性4例(22.22%)。行皮肤活检4例,其中3例示小血管闭塞。予抗血栓治疗和/或联合免疫调节治疗17例有效,另1例因病情急剧恶化自动放弃治疗。结论 APS相关脑动脉血栓形成常见,以大脑中动脉受累为主。APS相关缺血性脑血管病很可能以中枢血栓性微血管病变为主,皮肤活检有助于进一步明确。

    2013年03期 9-12页 [查看摘要][在线阅读][下载 174K]
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  • 甲泼尼龙减轻水通道蛋白4抗体对星形胶质细胞和神经元的毒性

    张洁;刘亚坤;王彦永;任士卿;

    目的探讨不同滴度水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阳性血清对体外培养大鼠皮质神经细胞的毒性作用以及甲泼尼龙预处理的保护作用。方法使用原代培养的新生Wistar大鼠大脑皮质神经细胞,分别加入正常对照血清,AQP4抗体滴度1∶10、1∶320和1∶1000血清以及单独甲泼尼龙、甲波尼龙+AQP4抗体滴度1∶1000血清。培养6h后使用免疫荧光染色法观察各组星形胶质细胞、神经元的形态学改变以及数量变化。结果加入AQP4抗体阳性血清引起星形胶质细胞胞体肿胀和突起减少,神经元突起也明显减少,而甲泼尼龙预处理可减少这些形态学改变;对照组、1∶10、1∶320和1∶1000滴度血清组星形胶质细胞数目分别为(52.22±3.75)%、(45.83±4.82)%、(35.77±5.91)%和(24.68±3.40)%;神经元数目分别为(44.93±2.39)%、(39.00±4.33)%、(32.21±2.67)%和(23.35±2.65)%,各组间星形胶质细胞数量和神经元数量比较均有统计学差异(F值分别为48.09和71.41,均P<0.01),组间两两比较均有统计学差异(均P<0.01)。而甲泼尼龙+1∶1000血清组的星形胶质细胞和神经元数目分别为(44.52±3.71)%和(42.11±5.94)%,较1∶1000血清组明显增多(均P<0.01)。结论 AQP4抗体阳性血清对体外培养的大鼠星形胶质细胞和神经元有滴度依赖性细胞毒性作用,甲泼尼龙预处理能减轻其毒性。

    2013年03期 13-16页 [查看摘要][在线阅读][下载 186K]
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  • 桥本脑(脊髓)病的临床分析及治疗体会

    姚生;戚晓昆;俞英欣;段枫;

    目的探讨桥本脑(脊髓)病的临床、影像学特点及治疗体会。方法对入住作者医院的3例桥本脑(脊髓)病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 3例桥本脑(脊髓)病中女2例,男1例;起病年龄分别为18岁、23岁和46岁。其中桥本脑病2例,桥本脑脊髓病1例。头MRI检查3例中异常2例;甲状腺超声检查结果示异常3例;脑电图检查结果示异常3例;MRA、MRV检查结果正常3例;颅压增高3例;甲状腺功能抗体增高3例;3例均给予大剂量糖皮质激素治疗,1例并用静脉用丙种球蛋白治疗。6个月后随访复发2例,1例再次经糖皮质激素冲击治疗效果明显;另1例复发后表现为脑脊髓病变,给予糖皮质激素加用环磷酰胺治疗后病情恢复。结论桥本甲状腺炎可累及脑和脊髓,结合临床表现、影像学及甲状腺功能测定,可提高桥本脑(脊髓)病的诊断率。糖皮质激素治疗效果好,但易复发,应早期足量使用,必要时加用免疫抑制剂治疗。

    2013年03期 17-19+24页 [查看摘要][在线阅读][下载 331K]
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  • Th17细胞与重症肌无力发病及临床严重度相关性研究

    王中魁;魏东宁;王卫;陈玉萍;

    目的研究伴胸腺瘤重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者外周血中Th17细胞及其相关细胞因子变化,探讨Th17细胞与MG疾病临床严重度及血清乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor autoanti-bodies,AChR-Ab)水平的关系。方法采用流式细胞术检测MG患者及健康对照(对照组)外周血单个淋巴细胞悬液(PBMCs)Th17细胞比例,采用实时定量PCR方法检测PBMCs中Th17细胞相关细胞因子mRNA转录水平;采用ELISA法检测血清中Th17细胞相关细胞因子表达及AChR-Ab水平;使用美国重症肌无力协会QMG评分评价MG临床严重程度。结果 MG伴胸腺瘤组外周血Th17细胞比例〔(1.57±0.56)%〕显著高于对照组〔(0.94±0.32)%,P=0.031〕;MG伴胸腺瘤组IL-17mRNA转录相对水平(23.16±4.72)高于对照组(14.82±3.03,P=0.0083),IL-1βmRNA、IL-6mRNA、ROR-γmRNA、IL-23mRNA相对转录水平分别为7.36±2.14、8.96±1.93、18.46±2.11、1.32±0.25,均高于对照组(分别为4.61±1.68,P=0.039;4.61±1.68,P=0.037;0.78±0.25,P=0.028;12.84±2.97,P=0.041);MG伴胸腺瘤组血清IL-17表达量〔(30.0±7.2)pg/mL〕高于对照组〔(20.0±4.9)pg/mL,P=0.029〕,IL-1β、IL-23表达量分别为(72.0±11.5)、(208±85.6)pg/mL,均高于对照组〔分别(45.0±9.3)pg/mL,P=0.034;(93.0±48.3)pg/mL,P=0.004〕。伴胸腺瘤MG患者QMG评分与Th17细胞比例呈正相关(r=0.74,P=0.034)。MG患者外周血Th17细胞比例与血清AChR-Ab水平呈正相关(r=0.81,P=0.026)。结论 MG胸腺瘤中Th17细胞增多,可能导致免疫调节功能紊乱,从而引起MG发病。

    2013年03期 20-24页 [查看摘要][在线阅读][下载 136K]
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  • 肌炎抗体在特发性炎性肌肉病中的诊断价值

    刘琳琳;郝洪军;王璐;高枫;刘凤君;袁云;

    目的探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用。方法应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色。结果 101例患者中经肌肉活检确诊炎性肌肉病50例和非炎性肌肉病51例。在炎性肌肉病患者中肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies,MSAs)阳性者13例(26.0%),肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies,MAAs)阳性者22例(44.0%)。在非炎性肌肉病患者中MSAs阳性者1例(2.0%),MAAs阳性者8例(15.7%)。MSAs的敏感性和特异性分别为26.0%和98.0%,MAAs的敏感性和特异性分别为56.0%和84.3%。所有肌炎抗体阳性的患者中抗SRP抗体的阳性者所占的比例为31.4%,抗Jo-1、Mi-2、Ro-52、Pm/scl-75、Ku抗体阳性者所占的比例分别为5.7%、2.9%、68.6%、20.0%、2.9%。结论在炎性肌肉病患者中,MSAs特异性高而敏感性较低,MAAs敏感性高特异性相对较低,二者结合有助于不同类型炎性肌肉病的诊断及与其他肌肉病如代谢性肌肉病和肌营养不良的鉴别诊断,对临床疑诊炎性肌肉病的患者应该进行肌炎抗体的筛查,特别是应对坏死性肌病患者进行抗SRP抗体的检测。

    2013年03期 25-28页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K]
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  • 脑蛋白水解物注射液对脑缺血再灌注大鼠的神经保护作用研究

    温世斌;刘国军;夏金花;哈小琴;

    目的研究脑蛋白水解物注射液对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用。方法采用线栓法制作大鼠大脑中动脉闭塞再灌注(MCAO/R)模型,经尾静脉注射脑蛋白水解物注射液300、600、1200μL,于缺血再灌注24h后进行神经功能评分和提高躯体摆动实验(EBST),测定脑匀浆上清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量、还原型谷胱甘肽(GSH)含量、一氧化氮合酶(NOS)活性等。结果与模型组比较,脑蛋白水解物注射液高、中、低剂量治疗组神经功能评分和对侧旋转次数水平降低(P<0.05);脑匀浆上清SOD活性和GSH含量明显升高,MDA含量显著降低(P<0.05);总NOS、诱导型NOS(iNOS)、构建型NOS(cNOS)活性差异有统计学意义(P<0.05);上述各指标,中、高剂量组与低剂量组之间比较差异有统计学意义(P<0.05),而中等剂量组和高剂量组间比较无统计学意义(P>0.05)。结论脑蛋白水解物注射液可保护MCAO/R模型大鼠神经功能,该作用与脑蛋白水解物注射液提高模型大鼠脑组织的抗氧化能力、减少脑缺血再灌注所致的氧化性损伤有关,脑蛋白水解物注射液达到一定剂量后其抗氧化作用不再明显提高。

    2013年03期 29-32页 [查看摘要][在线阅读][下载 108K]
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  • 内囊预警综合征的临床分析(附6例报道)

    高萍;张志翔;陈治国;恽文伟;

    目的分析内囊预警综合征(CWS)患者的临床特征和影像学表现,并探讨其病理生理机制。方法回顾性分析2008-07-2012-05作者医院收治的6例CWS患者的临床资料。结果患者均有脑卒中危险因素,其中有高血压病史6例,高血脂1例,高尿酸1例,有吸烟史4例。入院时ABCD2评分均在4~5分之间。于首次发作后第1~6天患者出现4~14次短暂性运动或运动感觉症状发作,持续时间30s~90min。发作后1例患者无任何症状体征及DWI异常,2例患者无体征但DWI显示有急性病灶,余3例患者残留体征及DWI异常。内囊梗死4例,丘脑梗死1例。DSA或CTA、MRA检查未发现大动脉狭窄。联合治疗效果不佳。结论 CWS主要损害中央运动通路,其发病病理生理机制复杂且仍不十分清楚,可能与深穿支动脉粥样硬化、血流动力学改变有关。

    2013年03期 33-36页 [查看摘要][在线阅读][下载 306K]
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  • 缺血性脑血管病患者白质病变与视网膜血管病的相关性

    朱伟谦;李佳;翁益云;任王芳;张旭;

    目的探讨缺血性脑血管病患者的脑白质病变与视网膜血管病之间的相关性。方法通过磁共振扫描及眼底照片检查对入组的128例缺血性脑血管病患者的脑白质病变及视网膜血管病变情况进行评估,按有无脑白质病变分对照组和病例组,对两组间年龄、性别、高血压、糖尿病、血脂、吸烟、饮酒、同型半胱氨酸、颈动脉硬化等暴露因素进行分析,并对两者严重程度进行相关分析。结果年龄、高血压、颈动脉病变、视网膜血管病与白质疏松关系密切,其中视网膜血管病与白质疏松关联性较强(OR=5.948,95%CI=2.133~16.584),并且两者之间存在正相关性(r=0.623,P<0.01)。结论视网膜血管病和脑白质病变具有相关性。视网膜血管病变的严重程度能够反映脑白质病变的程度,眼底血管检查可以用于间接评估脑小血管病变。

    2013年03期 37-40页 [查看摘要][在线阅读][下载 195K]
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  • 轻度认知障碍患者认知损害与高敏C-反应蛋白的相关性

    朱丽平;王亚星;徐亮;张晓君;

    目的调查北京地区老年人轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者认知损害风险与高敏C-反应蛋白(high sensitive C-reactive protein,hs-CRP)的相关性。方法对北京海淀区的4个社区和大兴区榆垡镇3个自然村50岁以上(包括50岁)的居民进行横断面研究。用简易精神状态检查法(mini-mental stateexamination,MMSE)初步测试受试者的认知功能,然后根据文盲组≤19分、小学组≤22分、中学及中学以上≤26分的分界标准,对MMSE异常人群再进一步进行日常生活能力量表(ADL)、临床痴呆评定量表(CDR)和Hachinski缺血指数量表评定,根据病史及认知功能评分筛选出MCI患者;检测所有受试者血清hs-CRP水平;对MCI组及认知功能正常组的各项指标进行比较,并分析hs-CRP水平与MCI发病风险的相关性,以及hs-CRP水平与MCI患者MMSE评分中各认知领域(包括定向力、记忆力、注意及计算力、回忆、语言)评分的相关性。结果共3127人被纳入研究,包括农村1518人(48.5%),城市1609人(51.5%),其中MCI确诊患者62例,痴呆25例,认知正常者3040例。hs-CRP水平与MCI发病风险呈正相关(β=0.183,OR=1.201,95%CI=1.096~1.315,P=0.000);MCI组hs-CRP水平与各分项认知领域评分之间无明显相关性(P>0.05)。结论监测血清hs-CRP水平的变化可能对认知障碍筛查具有重要意义。

    2013年03期 41-44+49页 [查看摘要][在线阅读][下载 137K]
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  • TLR4蛋白在颞叶癫痫大鼠及患者脑组织中表达的改变及意义

    刘希金;殷亚萍;杨志勇;孙圣刚;邓学军;

    目的探讨Toll样受体4(toll-like receptor,TLR4)蛋白的表达在颞叶癫痫发病机制中的作用。方法通过腹腔注射氯化锂-毛果芸香碱建立大鼠颞叶癫痫模型。将大鼠分为盐水对照组、无急性发作组、急性发作组、无自发性发作组、慢性自发性发作组,采用免疫组化法检测各组大鼠海马TLR4蛋白的表达水平。同时采用免疫组化法检测颞叶癫痫患者及对照组患者脑组织中TLR4蛋白的表达水平。对各组大鼠行脑电图(electro-encephalogram,EEG)监测。结果盐水对照组、无急性发作组、急性发作组、无慢性自发性发作组、慢性自发性发作组大鼠海马TLR4蛋白表达水平分别为0.07858±0.01098、0.08438±0.01422、0.13810±0.01264、0.08672±0.00701、0.19650±0.01386。慢性自发性发作组大鼠脑海马TLR4蛋白表达水平明显高于其他各组(P<0.05);TLR4蛋白在急性发作期有短暂的表达增高,但低于慢性自发性发作组(P<0.05);盐水对照组、无急性发作组、无慢性自发性发作组的TLR4蛋白表达水平比较无统计学差异(P>0.05)。同时,颞叶癫痫患者脑组织中TLR4蛋白表达水平(0.79100±0.01750)亦高于对照组(0.15700±0.02588)(P<0.05)。结论 TLR4蛋白的过度表达参与了颞叶癫痫的发病机制,TLR4蛋白在癫痫急性期发作后的表达失调可能诱发了癫痫的反复发作。

    2013年03期 45-49页 [查看摘要][在线阅读][下载 274K]
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  • 脊髓小脑性共济失调症状前诊断初探

    俞立强;何晓辉;方琪;董万利;

    目的探讨脊髓小脑性共济失调(SCA)症状前患者的遗传学特征及症状前诊断的作用。方法对临床诊断为SCA的患者进行基因诊断,采用PCR法对家系"健康"成员的三核苷酸重复序列进行基因检测,并进行随访。结果通过基因检测,本组共检出7个SCA3家系,共25例患者和5例症状前患者;1个SCA1家系,其中患者2例和症状前患者1例;并对2名有类似轻微SCA临床表现的SCA3家系成员排除了SCA3诊断。SCA1家系中2例患者的CAG重复数为52和54,SCA3家系中25例患者的CAG重复数为64~78次。随访半年,SCA患者及症状前患者均无不良事件发生。结论基因诊断可以作为SCA患者症状前诊断的依据。

    2013年03期 50-52页 [查看摘要][在线阅读][下载 96K]
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  • 多系统萎缩患者临床表现、影像学特点及肛门、尿道括约肌肌电图改变

    宋东东;俞英欣;邱峰;钱海蓉;姚伟;李丽萍;戚晓昆;

    目的分析多系统萎缩(MSA)患者的临床表现、影像学特点以及肛门、尿道括约肌肌电图改变特点,为临床早期诊断提供依据。方法对35例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肛门、尿道括约肌肌电图检查结果进行回顾性分析。结果 35例MSA患者中MSA-P型12例,主要临床表现为帕金森样症状;MSA-C型23例,主要表现为小脑性共济失调;头颅MRI检查显示MSA-P型患者病变主要在壳核;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓。34例患者行肛门括约肌肌电图检查,其中31例示典型神经源性损害;20例患者行尿道括约肌肌电图检查,其中16例示典型神经源性损害。结论早期MSA诊断较困难,结合临床表现、神经影像学以及肛门、尿道括约肌肌电图检查可提高MSA的诊断率。

    2013年03期 53-56+68页 [查看摘要][在线阅读][下载 138K]
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  • 认知干预对社区老年人轻度认知障碍的疗效

    黄瑛;龚恒芬;金莹;孙喜蓉;瞿正万;张雷;

    目的探讨认知干预对上海社区老年轻度认知障碍(MCI)患者的疗效。方法采用整群抽样方法,随机抽取上海浦东新区5个社区,筛查≥60岁老年MCI患者共123例,随机分为干预组(68例)和对照组(55例),对干预组进行48周、共96次的认知干预。采用简易智能状态量表(MMSE)、日常生活能力量表(ADL)、蒙特利尔认知量表(MoCA)于干预前后进行测评。结果干预1年后,干预组较对照组的MMSE、MoCA评分有明显改善(P<0.05),ADL评分改善不明显;与入组时比较,干预组的MoCA总分、注意力、抽象、延迟回忆项得分显著提高(P<0.05),对照组的MoCA总分、视空间功能、注意力、语言、抽象、延迟回忆项得分明显下降(P<0.05)。结论认知干预可有效改善MCI患者的认知功能。

    2013年03期 57-60页 [查看摘要][在线阅读][下载 111K]
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消息

  • “天士力杯”优秀论文有奖征文通知

    <正>脑血管疾病是威胁人类生命健康的严重疾病。目前,天士力公司生产的养血清脑(颗粒/丸)、右佐匹克隆(商品名"文飞")及注射用丹参多酚酸应用于脑血管和睡眠障碍疾病等治疗领域并得到了及临床专家的一定关注。为了提高临床医务工作者对上述药物的深入了解,促进学术交流,推动相关疾病领域诊疗学术研究进展,天士力集团计划联合《中风与神经疾病杂志》、《中国神经免疫学和神经病学杂志》及《中国脑血管病杂志》举办"天士力杯"神经疾病优秀论文有奖征文活动。

    2013年03期 60页 [查看摘要][在线阅读][下载 43K]
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  • 《中国神经免疫学和神经病学杂志》征稿启事

    <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》(双月刊)是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊,由卫生部主管,卫生部北京医院、中国免疫学会神经免疫学分会主办,国内外发行。本刊属北大中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊。

    2013年03期 74页 [查看摘要][在线阅读][下载 50K]
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  • 欢迎订阅2013年《中国心血管杂志》

    <正>《中国心血管杂志》是由中华人民共和国卫生部主管、卫生部北京医院主办的国家级心血管专业学术期刊。本刊为中国科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊。本刊办刊宗旨是贯彻党和国家的卫生方针政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映我国心血管临床科研工作的重大进展,促进国内外心血管医学学术交流。

    2013年03期 52页 [查看摘要][在线阅读][下载 43K]
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综述

  • 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展

    牛会丛;张星虎;

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)自从1894年被Devic首次描述以来,NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)之间的关系一直备受争议。最近来自临床、影像、病理、流行病学、免疫学的研究均提示NMO和MS是两种不同的疾病。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体,并将其命名为NMO-IgG,使人们对NMO的病理生理过程有了更加深入的了解,后证实其是针对中枢神经系统水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体。由于发病机制的不同,MS和NMO在治疗上存在明显差异。现就NMO的免疫病理机制及治疗进行综述。

    2013年03期 61-64页 [查看摘要][在线阅读][下载 116K]
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  • 脑白质改变的临床研究进展

    汪琦;杨芳;周卫东;

    脑白质改变(WMC)是老年人头颅MRI检查常见的影像学改变,目前研究认为,WMC与认知功能下降有密切关系,且WMC对预测脑卒中、痴呆、日常生活能力的下降有重要价值。本文对WMC的认知下降、病灶演进等方面的临床研究进展进行综述。

    2013年03期 65-68页 [查看摘要][在线阅读][下载 107K]
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  • TDP-43蛋白与运动神经元病

    张巍;孟令超;袁云;

    运动神经元病是以运动系统受累为主要临床表现的神经系统变性病,其发病机制迄今未明。TARDNA结合蛋白43(TDP-43)是近年发现的运动神经元病的特征性病理沉积蛋白,广泛出现在非超氧化物歧化酶1突变的运动神经元病患者中。这一异常蛋白的发现不仅成为神经系统变性病新分类的依据,而且也为运动神经元病致病机制的研究提供了新途径。先就TDP-43蛋白在运动神经元病中的病理改变、相关基因异常及其在运动神经元病发病中的意义做一综述。

    2013年03期 69-72页 [查看摘要][在线阅读][下载 105K]
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  • 多发性硬化与妊娠

    黄澄;李淑华;

    多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病,目前认为MS是受遗传和周围环境因素影响的复杂疾病,青年女性为主要易感人群。因此本文就MS与妊娠的关系,如妊娠过程中MS病程的变化、MS对妊娠结果的影响以及妊娠期间MS治疗等研究进展做一综述。

    2013年03期 72-74页 [查看摘要][在线阅读][下载 90K]
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病例报告

  • 血液灌流成功治疗急性期视神经脊髓炎严重视神经损害一例

    钟洁平;周红雨;李鑫;刘友容;陈静;

    <正>1病例报告患者女,44岁,因"双眼视力下降、颈肩部疼痛10年,再发双眼视力下降4d"于2012-04-16入院。患者2002-04无明显诱因反复出现双眼视力交替下降伴颈肩部疼痛就诊,经细胞间接免疫分析法(IIF)检测NMO-IgG(+),诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),以后每年发作2~3次,均予甲泼尼龙冲击治疗,症状在短期内有所缓解,视力维持在右眼4.6、左眼视力4.8,2011-03前予吗替麦考酚酯口服0.5g 3次/d预防复发,2012-03-23因患者阑尾炎术后切口愈合差,故停用免疫抑制剂,2012-04-12出现左眼疼痛伴双眼视力急骤下降,同时伴颈肩部疼痛,胸、腰以下肢体束带感,诊断复发再入院。

    2013年03期 75页 [查看摘要][在线阅读][下载 124K]
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  • 具有类似NMO脑部病灶的水通道蛋白-4抗体阴性的复发性视神经炎一例

    邱伟;钟晓南;徐文;肖丽;陆正齐;胡学强;

    <正>复发性视神经炎(recurrent optic neuritis,RON)可能与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关。水通道蛋白-4抗体(NMO-IgG)的发现,使经典型NMO扩展为NMO疾病谱(NMO spectrum disorders,NMOSD),后者包括NMO-IgG阳性的RON。大部分NMO可以随着病情进展出现头颅病灶[1]。NMO-IgG阴性的RON患者出现NMO样颅内病灶尚未见报道。本文报道1例出现类似NMO头颅病灶的NMO-IgG阴性的RON患者。

    2013年03期 76-77页 [查看摘要][在线阅读][下载 263K]
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  • 硫唑嘌呤治疗重症肌无力致严重骨髓抑制二例

    陈玉辉;李伟;徐蕾;王音;龚涛;

    <正>1病例报告病例1:患者女,23岁,因"双眼睑下垂伴四肢无力1年,加重伴呼吸困难1个月"于2005-3-25入院。入院前1年出现双眼睑下垂,四肢无力,声音嘶哑,晨轻暮重,疲劳加重,休息缓解。入院前10个月行胸腺切除术,病理检查示胸腺增生。入院前1个月出现呼吸困难。既往体健。入院查体:意识清楚,构音欠清。

    2013年03期 77-78页 [查看摘要][在线阅读][下载 76K]
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  • 特发性甲状旁腺功能减低致颅内钙化一例

    刘晓静;毕鸿雁;赵伟秦;赵亚明;李继梅;

    <正>1病例报告患者女,75岁,因"反复手足搐搦、低血清钙30余年,右侧肢体不自主运动2周"就诊作者医院门诊。既往体健。生长发育同同龄人。否认家族遗传病史、手术及放疗史。查体:神清语利,记忆力、计算力、判断力正常,未发现脑神经异常,四肢肌张力适中,四肢肌力V级,感觉检查正常,可见头部不自主抖动及右侧肢体舞蹈样不自主运动,四肢腱反射对称存在,双侧病理征阴性。

    2013年03期 79页 [查看摘要][在线阅读][下载 134K]
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文献速览

  • 血清储存条件和冻融过程对AQP4抗体测定结果的影响

    李海峰;郝洪军;谢琰臣;

    <正>视神经脊髓炎(NMO)是一种致残性自身免疫疾病血清水通道蛋白4(AQP4)抗体有助于对NMO与多发性硬化(MS)进行鉴别,这对临床诊治这两种疾病具有重要意义,因为两者的预后以及疗法不同。血清中的AQP4抗体与NMO发病直接有关[1],且其血清水平与疾病的严重程度相关[2]。

    2013年03期 80-81页 [查看摘要][在线阅读][下载 77K]
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