论著

• 眼肌型重症肌无力临床特点及其与HLA-DQ基因多态性相关研究

  鲍杰康;杨宏伟;孙兆林;王淑辉;孔晓东;张明义;

  目的探讨眼肌型重症肌无力(OMG)的临床特点及其与人类白细胞抗原(HLA)DQA1、B1基因多态性的相关性。方法运用聚合酶链反应方法-序列特异性引物(PCR-SSP)对26例OMG、60例全身型MG(GMG)和93名健康对照(对照组)的HLA-DQA1、B1基因多态性进行分析。结果 OMG发病年龄(24.38岁)早于GMG(31.28岁;P=0.039),女性OMG发病年龄(22.21岁)亦早于女性GMG(32.92岁;P=0.016)。OMG组DQB1*0501等位基因频率(29%)明显高于GMG组(16%,P<0.05,OR=2.16,95%CI为0.99~4.68)和对照组(11%,P<0.01,OR=3.19,95%CI为1.50~6.76);GMG组DQA1*0501(24%,P<0.05,OR=1.96,95%CI为1.09~3.53)、DQB1*0301(23%,P<0.01,OR=2.55,95%CI为1.35~4.84)等位基因频率高于对照组(分别为14%、10%);OMG和GMG组DQA1*0103等位基因频率(分别为4%、5%)均低于对照组(16%)(分别P=0.02,OR=0.21,95%CI为0.048~0.90;P=0.003,OR=0.27,95%CI为0.11~0.68);DQB1*0601等位基因频率(分别为6%、7%)也均低于对照组(17%)(分别P=0.047,OR=0.31,95%CI为0.09~1.05;P=0.01,OR=0.36,95%CI为0.16~0.81)。结论 OMG患者,尤其是女性OMG患者发病年龄早于GMG患者。DQB1*0501可能是OMG患者的易感基因。

  2013年06期 v.20 381-384页 [查看摘要][在线阅读][下载 172K]
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• 神经疾病患者外周血博尔纳病病毒磷蛋白抗体的检测

  魏志杰;徐平;金兴振;张凤民;宋武琦;

  目的探讨贵州省部分地区博尔纳病病毒(Borna disease virus,BDV)在神经系统疾病患者中的感染情况。方法建立检测血清中BDV的免疫印迹(Western blot,WB)方法,采用WB方法检测贵州省120例神经系统疾病患者,包括病毒性脑炎(VE)患者62例,帕金森病(PD)患者32例,吉兰-巴雷综合征(GBS)患者19例,多发性硬化(MS)患者7例,以及贵州省120名健康体检者(对照组)外周血中BDV磷蛋白P24抗体(BDV-P24抗体)水平并进行分析。结果 120例神经系统疾病患者外周血中,BDV-P24抗体阳性7例(5.83%),其中VE患者4例(6.45%),PD患者2例(6.25%),GBS患者1例(5.26%),MS患者及对照组中均为阴性。神经系统疾病患者阳性率明显高于对照组(P=0.007),VE、PD患者阳性率均高于对照组(分别P=0.013,P=0.043);GBS及MS患者阳性率与对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论贵州省有少部分神经疾病(VE、PD、GBS等)患者曾经感染过博尔纳病病毒。

  2013年06期 v.20 385-388页 [查看摘要][在线阅读][下载 198K]
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• 实验性自身免疫性神经炎慢性期坐骨神经存在炎性反应

  侯晓君;梁庆成;吴云;魏亚芬;

  目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)动物模型实验性自身免疫性神经炎(EAN)慢性不恢复阶段坐骨神经是否存在炎性反应,并探讨其病理学特点及意义。方法分别用200μg及400μg P257-81多肽和福氏完全佐剂的混合乳液免疫Lewis大鼠建立EAN模型。致敏后对每组大鼠进行临床瘫痪评分;分别于致敏第18、35及45天处死部分大鼠,取其坐骨神经进行HE、变色酸2R-亮绿及免疫组化染色,评价炎性细胞浸润及脱髓鞘情况,并比较CD4、CD8及CD68阳性细胞数量差异。结果致敏大鼠均发病。与200μg P257-81多肽EAN组比较,400μg P257-81多肽EAN组大鼠临床瘫痪评分更为严重,呈迁延性病程〔(37.09±1.04)d,t=22.99,P<0.01〕,于致敏第45天仍有瘫痪、炎性细胞浸润、节段性脱髓鞘及不可逆性轴突损伤。与200μg P257-81多肽组比较,400μg P257-81多肽EAN组致敏第18天CD4阳性细胞数即升高(P<0.01),致敏第35天及第45天CD4及CD68阳性细胞数亦较高(P<0.01)。200μg P257-81多肽EAN组症状表现为急性进展、较快恢复,致敏第35天无症状及炎性细胞浸润,各免疫细胞抗原表达微量,致敏第45天仅存留部分脱髓鞘。结论 400μg P257-81多肽EAN组大鼠于致敏第45天仍然存在炎性反应,推测某些重型GBS在慢性瘫痪不恢复阶段仍然存在自身免疫反应。

  2013年06期 v.20 389-395页 [查看摘要][在线阅读][下载 542K]
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• 检测单核细胞HLA-DR和T淋巴细胞亚群变化对脑卒中相关性肺炎的预测价值

  张新颜;闫福岭;邵伟波;何逸康;

  目的探讨急性脑卒中后单核细胞表面人类白细胞抗原-DR(human leucocyte antigen-DR,HLADR)表达和T淋巴细胞亚群变化对脑卒中相关性肺炎(stroke-associated pneumonia,SAP)发生的预测价值。方法连续入选发病后24h内入院的急性脑卒中患者,根据起病1周内是否发生SAP将患者分为SAP组和非SAP组。应用单因素和多因素Logistic回归分析探寻SAP发生的独立预测因素,并使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估其预测价值。结果共入选64例急性脑卒中患者,其中19例发生SAP,发生率为29.69%。SAP组单核细胞HLA-DR表达率、淋巴细胞计数、CD3+T淋巴细胞计数、CD4+T淋巴细胞计数、CD8+T淋巴细胞计数低于非SAP组(均P<0.05),而白细胞计数,中性粒细胞计数和美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS)评分高于非SAP组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,在排除NIHSS评分影响后,单核细胞HLA-DR表达率对SAP的发生具有预测价值(OR=0.919,95%CI:0.879~0.960,P=0.000),单核细胞HLA-DR低于79.5%是预测SAP发生的一个有用截断点(ROC曲线下面积0.823,敏感度73.7%,特异度89.5%,P=0.000)。结论脑卒中诱导的细胞免疫抑制在SAP患者中表现更明显。脑卒中早期的单核细胞HLA-DR表达率对SAP的发生有预测价值,有助于早期识别发生SAP的高危患者。

  2013年06期 v.20 396-399页 [查看摘要][在线阅读][下载 173K]
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• 难治性癫痫致痫灶中少突胶质细胞改变的观察研究

  袁平;胡晓;王俊;王建怡;

  目的研究难治性癫痫(IE)患者致痫灶脑组织中少突胶质细胞(OL)的变化。方法选择2011-06-2012-06在贵州省人民医院神经外科行致痫灶切除的30例IE患者,术后随访至少6个月,了解患者术后癫痫发作的控制情况;用HE染色、LFB染色方法观察致痫灶脑组织病理改变,用免疫组化方法检测髓鞘碱性蛋白(MBP)、O4、血小板源性生长因子α受体(PDGFαR)和A2B5在致痫灶中表达情况,以观察不同时期OL的变化,并与健康对照组脑组织中MBP、O4、PDGFαR、A2B5表达情况进行比较。结果 (1)术后5例失访,实际随访25例患者。术后效果按Engel标准分类,Ⅰ级占14/25,Ⅱ级占8/25,Ⅲ级占6/25,Ⅳ级占2/25;(2)HE染色结果显示IE患者致痫灶中神经细胞层次结构紊乱、气球样变,胶质细胞增生;(3)LFB染色结果显示:与对照组比较,IE组中脑白质髓鞘脱失明显,脱髓鞘评分增加〔(1.9±0.875)vs.(0.4±0.286)(P<0.01)〕;(4)免疫组化结果提示,IE组与对照组比较MBP阳性纤维〔(4.76±0.52)vs.(6.32±1.45)(P<0.05)〕和O4阳性细胞〔(9.62±3.05)vs.(18.02±6.78)(P<0.01)〕减少,PDGFαR阳性细胞〔(10.42±5.70)vs.(1.61±1.14)(P<0.01)〕和A2B5阳性细胞〔(15.10±7.45)vs.(7.20±1.30)(P<0.05)〕增多。结论在IE致痫灶中OL发育各阶段的动态变化可能与IE发病有关。

  2013年06期 v.20 400-404页 [查看摘要][在线阅读][下载 289K]
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• 乙醇性痴呆大鼠海马区脑源性神经营养因子的表达变化

  杨海玉;吴晓牧;曾玉娥;刘勇;

  目的探讨乙醇性痴呆大鼠海马区脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)的表达变化及其与学习记忆功能损害的关系。方法 SD大鼠随机分为2组,每组6只,其中一组按体质量8mL/(kg·d)给予20%(体积分数)乙醇灌胃持续28d,建立乙醇性痴呆大鼠模型;另一组予等量生理盐水灌胃作为对照。观察两组大鼠Morris水迷宫行为(逃避潜伏期),采用HE染色方法观察海马组织形态改变,采用免疫组化检测大鼠海马区BDNF表达。结果乙醇组大鼠灌胃后逃避潜伏期时间(EL)〔(16.39±3.11)s〕较灌胃前〔(7.12±1.18)s〕明显延长(P<0.05);与生理盐水组灌胃后EL〔(5.76±0.86)s〕比较,乙醇组大鼠灌胃后EL明显延长(P<0.01),且海马形态结构明显破坏。免疫组化结果显示,与生理盐水组相比,乙醇组大鼠海马齿状回(DG)区(积分光密度值为111.65±14.44 vs.61.55±17.44)和CA1区(积分光密度值为88.98±9.15 vs.55.21±8.93)BDNF相对表达明显降低(均P<0.05)。结论乙醇可导致大鼠学习记忆功能及海马组织损伤,其机制可能与抑制海马BDNF表达有关。

  2013年06期 v.20 405-407+414页 [查看摘要][在线阅读][下载 204K]
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• T淋巴细胞对BalB/C小鼠坐骨神经损伤后再生的影响

  陈建梅;崔晓萍;徐皓;

  目的探讨T淋巴细胞对BalB/C小鼠坐骨神经损伤后再生的影响。方法选择6周龄BalB/C小鼠(处理组)及BalB/C裸小鼠(对照组)各15只,所有动物均建立左坐骨神经切割伤动物模型,造成5mm神经缺损,以直径0.8mm的硅胶管进行桥接。于术后第90天通过坐骨神经功能指数(sciatic nerve functional index,SFI)、左坐骨神经神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)、腰脊髓前角运动神经元计数、左坐骨神经再生神经轴突数量、左腓肠肌湿重检测,探讨T淋巴细胞对坐骨神经再生的影响。结果术后第90天,处理组SFI恢复率〔(84.21±1.01)%〕高于对照组〔(73.75±1.03)%〕(P=0.000),NCV〔(25.59±1.26)m/s〕高于对照组〔(19.21±0.61)m/s〕(P=0.000),腰脊髓前角运动神经元数量〔(19.6±1.67)个〕多于对照组〔(13.8±0.84)个〕(P=0.000),左坐骨腓肠肌湿重恢复率〔(63.64±1.93)%〕高于对照组〔(48.56±2.37)%〕(P=0.000),再生轴突数量〔(5981±478)个/cm〕多于对照组〔(3108±395)个/cm〕(P=0.000)。结论 T淋巴细胞在BalB/C小鼠坐骨神经损伤后促进神经再生。

  2013年06期 v.20 408-410+419页 [查看摘要][在线阅读][下载 202K]
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• SCN4A基因G515R新突变致正常钾和低钾性周期性瘫痪一家系报告

  常明则;田晔;黄昱;王新来;狄政莉;张卫萍;张琳;毛佳;秦爱菊;陈惠玲;

  目的分析SCN4A基因新突变导致的正常钾和低钾性周期性瘫痪共存一家系临床特点。方法对一家系所有患者的临床资料进行详细分析,并应用DNA序列分析方法检测其中包括先证者在内的3例患者SCN4A基因24个外显子的突变情况。结果本家系为常染色体显性遗传,共有5例患者,其中男3例、女2例,发病年龄9~34岁。1例患者为正常钾性周期性瘫痪,3例患者为低钾性周期性瘫痪,1例发作时血钾水平不详;3例患者均存在SCN4A基因G515R突变。结论 SCN4A基因G515R新突变在同一家系内可导致低血钾性和正常血钾性周期性瘫痪共存。

  2013年06期 v.20 411-414页 [查看摘要][在线阅读][下载 220K]
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• 骨形态发生蛋白6在Aβ致大鼠神经元损害中抗凋亡作用的研究

  孙琳;王涛;韩慧琴;程艳;肖世富;

  目的观察骨形态发生蛋白6(bone morphogenetic protein 6,BMP6)干预下β淀粉蛋白(amyloidβ,Aβ)毒性病变中大鼠海马神经元凋亡基因及凋亡关键酶的变化情况,探讨BMP6在Aβ致大鼠神经元损害中抗凋亡的机制。方法大鼠海马神经细胞原代培养,应用免疫荧光实验进行海马神经元鉴定。将细胞分为5组,Aβ组加入15μmol/L Aβ25-35孵育26h;Aβ+BMP6 100ng/mL组、Aβ+BMP6 150ng/mL组、Aβ+BMP6 200ng/mL组均加入Aβ25-35使终浓度为15μmol/L,孵育2h后分别加入100、150和200ng/mL BMP6,孵育24h;正常对照组(对照组)加入等量细胞培养液孵育26h。收集细胞后应用定量PCR法检测凋亡相关基因B细胞淋巴瘤基因2(B cell lymphoma 2,Bcl2)及Bcl2相关X蛋白(Bcl2associated X protein,Bax)含量,应用分光光度计法检测凋亡关键酶caspase 3、caspase 9活性。结果 Aβ+BMP6 100ng/mL组、Aβ+BMP6 150ng/mL组、Aβ+BMP6 200ng/mL组Bax mRNA含量(分别为0.7676±0.1312、0.5296±0.0185和0.2319±0.0756)均低于Aβ组(1.7081±0.2322)(P<0.05),caspase 3(1.8800±0.2031、1.7831±0.1839和1.2450±0.1529)、caspase 9(1.6804±0.0503、1.3310±0.0395和1.1500±0.0392)活性亦均低于Aβ组(caspase 3:2.4501±0.2056;caspase 9:1.9197±0.0858)(P<0.05)。各组间Bcl2mRNA比较含量差异无统计学意义(P>0.05)。结论 BMP6在Aβ致大鼠海马神经元损害中的抗凋亡作用可能与下调Bax基因表达和抑制caspase 3、caspase9活性有关。

  2013年06期 v.20 415-419页 [查看摘要][在线阅读][下载 214K]
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• SDF-1α对骨髓间质干细胞等四种细胞的体外趋化性观察

  张佳林;张志坚;

  目的研究趋化因子SDF-1α在体外对骨髓间质干细胞(marrow mesenchymal stem cells,MSC)、星形胶质细胞、N9小胶质细胞和中性粒细胞的趋化作用。方法实验分趋化实验和趋化阻断实验。趋化实验时,将上述4种细胞分别加入到迁移板上室,实验组下室分别加入30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL的SDF-1α,对照组下室加入DMEM培养液,观察细胞迁移情况,计算各组各种细胞的迁移指数并进行比较。趋化阻断实验时,将4种细胞与抗CXCR4多抗共孵育后分别加入到上室,其余操作同趋化实验,比较抗体封闭前后细胞的迁移指数。结果趋化实验中,实验组30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL浓度组MSC迁移指数(1.88±0.03;2.54±0.01;2.26±0.03),以及30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL浓度组N9小胶质细胞迁移指数(分别为1.68±0.02、2.04±0.02、2.29±0.03、1.87±0.01)和中性粒细胞迁移指数(分别为2.36±0.07、3.04±0.05、3.48±0.04、2.63±0.05)大于对照组(P<0.01),各浓度组星形胶质细胞迁移指数(分别为1.01±0.03,1.01±0.01;1.02±0.02;1.00±0.02)与对照组比较均差异无统计学意义(P>0.05)。趋化阻断实验中,30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL浓度组MSC抗体封闭前迁移指数(分别为1.88±0.03 vs.1.02±0.00;2.54±0.01 vs.1.04±0.01;2.26±0.03 vs.1.01±0.03),以及30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL浓度组N9小胶质细胞抗体封闭前迁移指数(分别为1.68±0.02 vs.0.99±0.02、2.04±0.02 vs.1.02±0.03、2.29±0.03 vs.1.05±0.01、1.87±0.01 vs.0.96±0.06)、中性粒细胞抗体封闭前迁移指数(分别为2.36±0.07vs.1.07±0.01、3.04±0.05 vs.1.11±0.03、3.48±0.04 vs.1.14±0.05、2.63±0.05 vs.1.09±0.03)均高于抗体封闭后迁移指数(P<0.01)。结论趋化因子SDF-1α在体外对MSC、N9小胶质细胞和中性粒细胞具有趋化作用,且这种趋化作用可能是通过CXCR4受体介导的。

  2013年06期 v.20 420-423页 [查看摘要][在线阅读][下载 190K]
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消息

• 欢迎订阅2014年《中国心血管杂志》

  <正>中国心血管杂志是由中华人民共和国卫生部主管、卫生部北京医院主办的国家级心血管专业学术期刊。本刊为中国科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊。本刊办刊宗旨是贯彻党和国家的卫生方针政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映我国心血管临床科研工作的重大进展,促进国内外心血管医学学术交流。近年来,本刊加强了栏目的总体设计,突出重点、面向临床、体现导向,深受读者欢迎与好评。本刊的栏目包括述评、专家论坛、临床研究、基础研究、调查研究、疑难病例分析、一图解概念、病例报告、综述、环球要刊巡览、学术动态、专家答疑、读者·作者·编者等栏目。

  2013年06期 v.20 388页 [查看摘要][在线阅读][下载 49K]
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• 中国神经免疫学和神经病学杂志征稿征订启事及专题预告

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊,由卫生部主管,卫生部北京医院、中国免疫学会神经免疫学分会主办,国内外公开发行。本刊以服务于广大神经科临床和科研人员等为宗旨,并兼顾普及与提高。本刊属中国科技论文统计源期刊、北大核心期刊中文科技核心期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊。本刊除辟有围绕与神经免疫学相关疾病及常见神经系统疾病临床与基础研究方面的论著、述评、综述、进展、专论、讲

  2013年06期 v.20 395页 [查看摘要][在线阅读][下载 45K]
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• 《中国神经免疫学和神经病学杂志》第四届编委会名单

  <正>(所有排名均以姓氏汉语拼音为序)名誉主编许贤豪主编陈海波胡学强副主编陈生弟崔丽英李柱一刘振国吕佩源彭丹涛戚晓昆秦绍森吴卫平肖波编委安中平曹学兵陈国强杜怡峰樊东升范文红方琪高常青高旭光高燕军龚涛何志义黄德晖李海峰李延峰刘运海刘尊敬汪凯吕泽平马维娅聂志余彭斌童健尔王大明王涛王维治王晓平王学峰王振海吴丽颖

  2013年06期 v.20 437页 [查看摘要][在线阅读][下载 200K]
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• 《中国现代医生》杂志征订启事

  <正>《中国现代医生》杂志是中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会主管、中国医学科学院主办的国家级医疗卫生期刊,中国核心期刊(遴选)数据库、中国期刊全文数据库、中文科技期刊数据库全文收录期刊,解放军医学图书馆CMCC/CMCI,国内统一刊号:CN11-5603/R,国际刊号:ISSN1673-9701,邮发代号:80-611,全国各地邮局均可订阅,脱订者可直接通过发行部订阅。每月出版3期,每期定价15元,全年540元。国内外公开发行,主要登载国内外医疗、教学、科研和管理

  2013年06期 v.20 444页 [查看摘要][在线阅读][下载 57K]
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综述

• 视神经脊髓炎的可能生物标记物

  杨芬;黄德晖;吴卫平;

  视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的血清中存在特异性抗体"NMO-IgG",即AQP4抗体其靶点为位于星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4),可用于诊断NMO并与多发性硬化相鉴别。越来越多的研究表明,除AQP4抗体外,细胞因子、趋化因子、星形胶质细胞及血-脑脊液屏障损伤的标记物等在NMO的发病过程中也扮演重要角色,有可能成为NMO的生物标记物。

  2013年06期 v.20 424-426页 [查看摘要][在线阅读][下载 202K]
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• 阿尔茨海默病与脑微血管病变的研究现状

  刚宝芝;张鑫;

  阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是老年人最常见的痴呆类型,已成为导致老年人死亡的重要原因之一。AD的发病机制一直是研究热点,近年来血管因素在AD发病机制中的作用越来越受到重视,基础研究提示AD中血管病变主要以微血管为主。本文就脑淀粉样血管病变(cerebral amyloid angiopathy,CAA)、脑白质病变、脑部微出血等微血管病变与AD的关系进行综述。

  2013年06期 v.20 427-430页 [查看摘要][在线阅读][下载 221K]
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• 干细胞移植治疗阿尔茨海默病的研究进展

  蒋炀;张艺;曾浪;

  随着科技的进步和医疗水平的提高,人类寿命逐年延长,阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的发病率不断升高,患者人数不断增加,给社会和患者家庭带来了沉重的负担,AD的治疗已成为当前医学研究的重点。虽然当前针对AD的治疗方法众多,但均未能取得令人满意的效果,只是延缓某些症状而无法彻底根治AD。在AD的多种治疗措施中,干细胞移植治疗利用干细胞分化并替换受损坏死神经元特点,可以在细胞水平发挥良好的治疗效果。本文将针对目前干细胞治疗AD的研究进展进行综述。

  2013年06期 v.20 431-433页 [查看摘要][在线阅读][下载 210K]
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• 皮肤静息期

  庄立;

  皮肤静息期指高强度电刺激皮肤感觉神经导致正处于收缩状态的肌肉出现短暂电静息的现象。它在客观评价慢速感觉神经纤维传导和中枢神经系统感觉运动的整合环路的功能上有独特的临床价值。本文从研究方法、生理机制、临床应用等角度对皮肤静息期作一综述。

  2013年06期 v.20 434-437页 [查看摘要][在线阅读][下载 260K]
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病例报告

• 疫苗接种后面部变异型吉兰-巴雷综合征一例

  李鑫;滕继军;王军红;张晨;

  <正>1病例报告患者,女,43岁。主因"双侧闭目不全伴左侧口角流涎5d"于2011-05-24入院。患者于2011-05-01被狗咬伤右手食指,有明显皮肤破损,少量渗血。次日至当地医院,行破伤风疫苗接种,并于2011-05-02、05、09、16四次行狂犬疫苗接种。2011-05-20患者自觉左侧面部发麻,后出现持续性左侧咀嚼、闭目无力,且逐步加重。2011-05-21患者合并出现双侧面部麻木、咀嚼无力,双侧口颊部食物存留,左侧口角流涎,双侧闭目不能。既往体健,近2个月无发热、腹泻等不适。个人史、家族史无特殊。查体:神志清,构音障碍,上视双侧额纹浅,双侧闭目不全,Bell征(+),均

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• 重症肌无力与自身免疫性甲状腺病共患一家系报道

  常艳宇;邱伟;陆正齐;胡学强;

  <正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)抗体介导的自身免疫性疾病。家族性MG并不罕见,约占MG患者的2.0%~5.33%[1-2]。自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid disease,AITD)是一类器官特异性自身免疫病,主要包含Graves病(Graves disease,GD)及桥本甲状腺炎,其发病与遗传有关。国内外少见MG与AITD共存家系的报道。本文对一姐弟二人均共患MG及AITD的家系进行报道。1病例报告例1即先证者(Ⅲ1),女,29岁,本次入院20年前出现双眼睑下垂、复视,吞咽困难,于2012-12住作者

  2013年06期 v.20 442-443页 [查看摘要][在线阅读][下载 249K]
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• 以多脑神经炎为首发表现的AIDS一例

  俞立强;许丽珍;蒋觉安;王进红;方琪;

  <正>人类获得性免疫缺陷综合征(AIDS)可引起神经系统的损伤并可以此为首发症状。近年来国内外有关AIDS引起神经系统损害的报道逐年增多,以中枢神经系统多见,而伴有多脑神经炎的报道鲜见。作者对其最近收治1例以多颅神经炎为首发表现的AIDS患者进行报道。1病例报告患者男性,47岁,因"发热后眩晕、面瘫、视物模糊1个月"于2012-04-17就诊。患者于就诊前1个月劳累后出现发热2d并伴有眩晕,体温最高在38.5℃左右,随后逐渐出现左面部麻木不适、左侧闭眼力弱、左侧口角流

  2013年06期 v.20 443-444页 [查看摘要][在线阅读][下载 234K]
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• 原发性基底节钙化并可逆性后部脑病一例

  王博;李芳君;朱敏;吴成斯;徐仁伵;洪道俊;

  <正>1病例报告患者男,15岁,因"智能减退7年,头痛伴视力下降3d,抽搐1d",于2013-01-09入我院。患者8岁时,家长发现其学习能力较同龄人差,逐渐表现为反应迟钝、记忆力差、性格孤僻等。14岁时患者出现跑步时步态显笨拙,偶伴双侧上肢粗大的突发的不自主抖动。患者2013-01-06出现双侧额顶枕部为主的搏动性胀痛,伴双眼视物完全不清。当地县医院2013-01-06头颅CT显示双侧基底节区和小脑,以及大脑皮层下广泛对称钙化,右侧颞枕交界处

  2013年06期 v.20 445-446页 [查看摘要][在线阅读][下载 271K]
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• 以脑膜脑炎为首发表现的原发性高嗜酸性粒细胞综合征一例

  潘莹;钱家强;王凌星;

  <正>1病例报告患者,男,26岁,以"头痛、发热5d"于2011-08-10入院。患者于入院前5d始出现头痛、发热,自测体温37.5°C,伴呕吐胃内容物(无咖啡样物)1次,无胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等。既往无过敏性疾病史及哮喘病史。入院体格检查:体温36.7℃,呼吸20次/min,心率62次/min,血压125/75mmHg。心、肺、腹未见异常。神经系统专科情况:神志清楚,对答切题。脑神经未见异常,颈部可疑抵抗

  2013年06期 v.20 446-447页 [查看摘要][在线阅读][下载 283K]
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• 脑桥出血继发双侧肥大性下橄榄核变性一例

  王本孝;王俊珺;秦彬;刘建魁;

  <正>肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种少见的跨突触变性,继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角区)病变,HOD临床上较为少见,其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调,以及MRI显示局限于下橄榄核的长T2信号。现将作者所在科室诊治的1例脑桥出血继发双侧HOD患者进行报道,并复习相关文献,期望对临床有所帮助。1病例报告患者男性,57岁,因"头晕、四肢抖动半月余"于2013-01-20入院。患者于入院半月前出现头晕,四肢

  2013年06期 v.20 448-449页 [查看摘要][在线阅读][下载 278K]
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• 反复误诊为脑炎的神经白塞病一例

  苏净;吕伟;程明;

  <正>1病例报告患者女性,43岁,因"反复发生肢体麻木无力19个月"于2012-05-17入院。患者于2010-10在受凉、发热后逐渐出现左侧肢体活动不灵,并感左面部发紧,门诊头颅MRI显示以右侧为主的脑桥长T1、长T2异常信号(图1A),考虑炎性病变可能性大,住院后查血红蛋白97g/L,红细胞沉降率(ESR)34mm/h,肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、血脂、甲状腺功能、抗核提取物抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗O、类风湿因子、C反应蛋白均正常;脑电图显示:在9~10Hz 20~30μV的α背景活动下,前头区

  2013年06期 v.20 449-450页 [查看摘要][在线阅读][下载 255K]
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• Kennedy病误诊为肌萎缩侧索硬化一例

  严炜;赵建国;

  <正>1病例报告何某,男,40岁,公司职员,因"进行性四肢无力5年,加重1个月"就诊。患者于2007年无明显诱因突然出现双下肢无力,长时间行走时无力感加重,休息后稍有缓解,右侧下肢麻木并伴有肌肉萎缩,步态不稳,并发现乳房稍有增大,未予重视,上述症状未见缓解并缓慢进展,两年后累及上肢,出现双上肢近端及双侧大鱼际肌轻度萎缩,双手持重物费力,并出现咀嚼无力、饮水呛咳,曾就诊于当地医院诊断为肌萎缩侧索硬化(ALS),予甲泼尼龙冲击治疗后,症状未见改善。入院前1个月,上述症状近一步加

  2013年06期 v.20 451-452页 [查看摘要][在线阅读][下载 240K]
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• 丙戊酸钠致胸腔积液一例

  刘翠芬;

  <正>1病例报告患者男,62岁,以"发热38.6℃,干咳、呼吸困难5d"为主诉于2011-09-13来院就诊。患者曾于2010-06-04诊断为"外伤后癫痫",此后一直服用丙戊酸钠500mg/d维持治疗。此后直至2010-12-17患者共4次因呼吸困难、发热来作者医院救治,均当时急诊行胸腔穿刺治疗后症状缓解。2010-12-17查体:左胸中下部叩诊浊音,呼吸音低。实验室检查:CT示左侧大量胸腔积液;Hb 96g/L,红细胞沉降率(ESR)46mm/L,C-反应蛋白(CRP)2.8mg/L,

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书讯

• 欢迎订阅《神经病学》(第2版)

  <正>由王维治教授主编,人民卫生出版社出版的《神经病学》(第2版)(ISBN:978-7-117-17235-6/R·17236,定价480.00元)即将上市,全国各大书店均有销售。全书450余万字,涉及1700余种神经疾病或综合征,由国内外170余位资深神经病学专家共同编写,为神经病学及相关领域的读者,提供了全新的知识盛宴!敬请关注!

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讲座

• 肯尼迪病临床评估现状

  郭海晓;鲁明;樊东升;

  <正>肯尼迪病(Kennedy disease,KD),又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),是一种X连锁遗传的神经系统变性病[1-3]。目前,业已证实亮丙瑞林等药物能起到阻止或延缓KD动物模型病情进展的作用[1],但KD的临床治疗研究尚处于起步阶段。迄今为止尚无一种针对KD的特异性定量评估方法,如何对KD患者进行准确、客观、量化的评估,是目前临床研究中非常重要的问题。本文对目前常用的评估KD

  2013年06期 v.20 438-440页 [查看摘要][在线阅读][下载 248K]
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文献速览

• 国际儿童多发性硬化研究组对儿童多发性硬化和免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断标准:对2007年标准的修订

  李海峰;王琦;

  <正>2007年,国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group,IPMSSG)提出了儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的诊断标准,包括多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经脊髓炎(NMO)和临床孤立综合征(CIS),统一了儿童CNS脱髓鞘疾病的术语,为此类疾病的临床和流行病学研究奠定了基础。其后儿童CNS脱髓鞘疾病的研究取得了长足的进展,包括:对儿童ADEM的理解更加充分;更好地明确了能够在儿童CIS后预测MS发病的临床和MRI特征;认识到儿童MS的复发较成人更常见,但进展性起病者较成人

  2013年06期 v.20 441-442页 [查看摘要][在线阅读][下载 244K]
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会议纪要

• 中国神经免疫学和神经病学杂志第四届编委会会议纪要

  邹晨双;时秋宽;

  <正>中国神经免疫学和神经病学杂志(以下简称"神免杂志")第四届编辑委员会会议于2013年8月9~11日在天津召开。与会者有北京医院党委书记王建业,北京医院前党委副书记刘秀琴,许贤豪名誉主编,陈海波主编,胡学强主编,崔丽英、李柱一、吕佩源、彭丹涛、戚晓昆、肖波副主编以及来自全国各地的编委共69人。会议由北京医院期刊编辑部主任于普林主持。首先,由于普林宣布了新一届神免杂志编委会名单,名誉主编为许贤豪,主编为陈海波、胡学强,副主编为陈生弟、

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• 《中国神经免疫学和神经病学杂志》2013年第20卷文题索引

  <正>基础研究CDKL3表达异常对神经元树突形态发育的影响.刘赞华等,20:1丁基苯酞对肌萎缩侧索硬化转基因小鼠神经保护作用的初步探讨.冯新红等,20:20Y-39983在实验性自身免疫性脑脊髓炎中的作用研究.谢富华等,20:101包裹左旋多巴/苄丝肼PLGA微球通过Tau蛋白/△FosB信号通路治疗异动症大鼠的实验研究.杨新新等,20:105海风藤β对淀粉样蛋白寡聚体激活小胶质细胞的影响.马艳等,20:110细胞外信号调节激酶的磷酸化水平对星形胶质细胞增殖及其细胞周期的影响.苑召虎等,20:124

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