- 武冬冬;陈海波;黄一宁;
目的探讨帕金森病患者面孔情绪认知的特点、其与执行功能的关系及其影响因素。方法采用24例表达高兴、悲伤、恐惧、愤怒情绪的人物面孔黑白照片对24例PD患者和24名正常对照进行测试。两组均采用一个简化了的连线测验进行执行功能检查。所有患者应用Hoehn-Yahr分期、统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRSⅢ)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)及左旋多巴等效剂量(LDE)等对临床特点进行评定。对PD组与对照组比较差异有统计学意义的识别面孔情绪得分,与年龄、病程、受教育时间、MMSE评分、LDE、H-Y分期、UPDRSⅢ评分、HAMA、HAMD评分之间进行相关性分析;并对PD组连线时间与各面孔情绪得分之间进行相关性分析。结果 PD患者的连线时间〔(51.58±33.14)s〕较对照组〔(34.46±19.64)s〕明显延长(t=2.178,P=0.036),连线错误次数(1.29±2.16)较对照组(0.17±0.64)明显增加(t=2.45,P=0.021)。PD组识别愤怒面孔得分(3.67±1.43)较对照组(4.71±1.20)明显减低(t=-2.731,P=0.009),识别高兴、悲伤和恐惧面孔得分与对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。PD组识别愤怒面孔得分与年龄、病程、受教育时间、MMSE评分、UPDRSⅢ评分、H-Y分期、HAMA评分、HAMD评分及LDE均无相关性(均P>0.05)。连线时间与PD组识别恐惧面孔得分(r=-0.504,P=0.012)、识别愤怒面孔得分(r=-0.424,P=0.039)存在相关性。结论 PD患者的面孔情绪认知受损,可能与执行功能障碍有关。
2014年04期 v.21 231-235页 [查看摘要][在线阅读][下载 204K] [下载次数：158 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：10 ] |[阅读次数：0 ] - 毕涌;林晓滨;李晓莉;魏鹏;王廷华;张旭;洪娟;
目的建立绿色荧光蛋白(GFP)转基因小鼠骨髓间充质干细胞(MSCs)细胞系,探讨MSCs移植对帕金森病(PD)模型大鼠行为学的影响及MSCs在脑组织中的成活及迁移分布情况。方法通过全骨髓贴壁法体外分离、培养、纯化GFP转基因小鼠的MSCs,将PD模型大鼠按随机数字法分为MSCs移植组(MSCs组)、DMEM/F12培养液对照组(DMEM/F12组)和PD空白对照组,MSCs组进行纹状体MSCs细胞移植。于MSCs细胞移植术前及术后第2、4和6周,计数阿扑吗啡(APO)诱发下30min内的平均旋转圈数,动态观察PD模型大鼠行为学变化,并观察移植部位脑组织形态学及MSCs成活和迁移情况。结果 MSCs传代培养后形成形态均一的梭形细胞,呈GFP强阳性表达;MSCs纯度得到提高,与原代培养3d的MSCs比较,传代培养5代后MSCs的CD44、CD54阳性率增高〔(95.8±0.8)%vs.(64.4±2.2)%,(91.4±1.3)%vs.(63.2±0.5)%,〕,CD44阳性率减低〔(33.6±4.1)%vs.(2.1%±1.8)%〕(均P<0.05)。移植术后第2周,MSCs组在APO诱发下30min内的平均旋转圈数为(9.2±1.8)次/min,较移植术前〔(10.8±1.8)次/min〕明显减少(P<0.05),亦低于DMEM/F12组〔(10.1±2.1)次/min〕和PD空白对照组〔(10.8±2.2)次/min〕(P<0.05);在移植术后第4周〔(5.7±2.1)次/min〕和第6周〔(6.2±1.9)次/min〕平均旋转圈数减少最为明显(均P<0.05),亦均低于DMEM/F12组〔(10.6±1.8)、(10.2±1.4)次/min〕和PD模型组〔(11.1±2.1)、(10.4±1.7)次/min〕(均P<0.05);DMEM/F12组和PD空白对照组平均旋转圈数移植术前后比较无明显变化(P>0.05)。荧光染色结果显示,移植细胞在PD模型大鼠脑组织内均能存活,并与大鼠组织产生整合;大鼠脑组织结构无破坏,无胶质瘢痕形成。结论成功建立了GFP转基因小鼠的MSCs细胞系;MSCs脑内移植能有效改善PD模型大鼠的行为学表现,与宿主组织相容性良好。
2014年04期 v.21 236-240页 [查看摘要][在线阅读][下载 274K] [下载次数：117 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 陈敏;张家义;陈丽红;卢昕;于顺;于兰;刘承伟;
目的利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析小鼠血浆生化指标与黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元缺失的相关性。方法用神经毒素1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)制备帕金森病(PD)模型鼠。采用均匀正交设计表L9(34)安排小鼠年龄、MPTP、辅助药物(丙磺舒)和给药时间4个因素3个水平的组合实验;取外周血采用高效液相色谱法检测DA与8-羟基脱氧鸟嘌呤(8-hydroxy-2’-deoxyguanosine,8-OHdG)水平,ELISA法检测尿酸(uric acid,UA)和表皮生长因子(epidermal growth factor,EGF)水平;以免疫组化方法测定中脑黑质酪氨酸羟化酶(TH)DA神经元数。以TH免疫反应阳性神经元为DA能神经元缺失水平指标,绘制ROC曲线以选择8-OHdG、UA及EGF中具有较高评估效度的指标,分析其成为生物学标记物的可能性。结果血清EGF水平与TH阳性神经元计数呈正相关(r=0.681,P=0.000),8-OHdG水平与TH阳性神经元计数呈负相关(r=-0.674,P=0.000),UA和DA水平与TH阳性神经元计数无相关性(r=0.229,P=0.110;r=0.065,P=0.654);曲线下面积(AUC)分别为0.82、0.55、0.82、0.53。结论 8-OHdG与EGF的AUC在0.7~0.9之间,在判定模型小鼠黑质DA能神经元损伤具有一定准确性。
2014年04期 v.21 241-245页 [查看摘要][在线阅读][下载 209K] [下载次数：125 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 龚琼;邢一兰;黄焰;许光;吴宏;陈俊抛;
目的运用Meta分析方法综合评价富亮氨酸重复激酶2(leucine-rich repeat kinase2,LRRK2)基因中rs34778348位点的多态性与亚洲人群帕金森病(Parkinson disease,PD)发病的关系。方法检索PubMed、Medline、Embase和中国生物医学文献数据库等数据库中2012-10以前已经公开发表的内容涉及LRRK2基因中rs34778348位点基因多态性与亚洲人群PD发病率的病例对照研究,应用RevMan5.1软件进行统计分析。结果共11篇以亚洲人群为研究对象的内容涉及LRRK2基因中rs34778348位点基因多态性与亚洲人群PD发病率的PD病例对照研究纳入分析,PD组4714例,对照组5048例。合并统计,基因型(GA+AA)合并/GG的OR值为2.77(95%CI为2.32~3.30,P<0.01);等位基因A/G的OR值为2.31(95%CI为1.91~2.81,P<0.01)。结论 LRRK2基因rs34778348位点的基因多态性与亚洲人群PD发病率具有相关性。
2014年04期 v.21 246-249页 [查看摘要][在线阅读][下载 118K] [下载次数：132 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 高欣;邹晨双;段春波;于会艳;秦斌;鲍利;高芳堃;
目的研究蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)在老年遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)筛查中的应用,探讨MoCA筛查aMCI的最佳界值。方法采用病例对照研究,对北京某社区≥60岁人群进行统一的临床和神经心理评估〔包括简易精神状态评估量表(mini-mental state examination,MMSE)和MoCA〕,获得aMCI(aMCI组)72例,认知功能正常组(对照组)61例,分析两组人群MoCA量表得分差异及MoCA最佳分界值。结果 aMCI组MoCA总分(21.93±2.76 vs.26.72±1.34)和MMSE总分(27.17±1.84 vs.29.06±1.10)均低于对照组(P<0.05),MoCA量表的视空间执行功能(3.29±1.01 vs.4.38±0.84)、命名(2.82±0.45 vs.2.95±0.22)、注意(5.11±1.02 vs.5.89±0.37)、语言(2.00±0.84 vs.2.30±0.59)、抽象(1.03±0.75 vs.1.67±0.54)、延迟回忆(1.29±1.34 vs.2.33±1.30)各项得分均低于对照组(P<0.05),以MoCA得分≥26分为分界值,MoCA检测aMCI的敏感性和特异性分别为90.3%和86.9%,MMSE的敏感性和特异性分别为23.6%和100%。结论 aMCI患者MoCA总得分降低,视空间执行功能、命名、注意、语言、抽象、延迟回忆受损明显,以MoCA 26分为界值时筛查aMCI病例敏感性优于MMSE。
2014年04期 v.21 250-253页 [查看摘要][在线阅读][下载 116K] [下载次数：567 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：46 ] |[阅读次数：0 ] - 毕鸿雁;张芹;赵亚明;李继梅;张拥波;
目的探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined with degeneration of the spinal cord,SCD)的临床特征、实验室检查、MRI表现特点。方法对24例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者男16例、女8例,平均年龄(56.29±13.05)岁。(1)临床表现:同时有脊髓后索、侧索及周围神经的表现者占41.67%(10/24),有脊髓后索及侧索表现者占29.17%(7/24),有脊髓侧索及周围神经表现者占12.50%(3/24),有脊髓后索及周围神经表现者占12.50%(3/24),只有脊髓后索表现者占4.17%(1/24)。既往有胃部疾病史者占41.67%(10/24)。(2)实验室检查:血红蛋白(hemoglobin,HGB)降低者占20.83%(5/20),平均红细胞体积(MCV)升高者占41.67%(10/22),平均红细胞血红蛋白量(MCH)升高者占40.91%(9/22),平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)升高者占9.11%(2/22)。内因子抗体阳性5例(5/6)。(3)影像学检查:可见髓内异常信号者占21.05%(4/19),其中病灶位于胸髓1例,颈髓3例,病变均在脊髓后索及侧索。头颅MRI检查显示50%(8/16)有脑白质脱髓鞘改变。结论 SCD患者可以出现脊髓后索、侧索及周围神经的合并受累或者单独受累。维生素B12正常并不能排除SCD诊断,MCV指标的升高可以作为维生素B12缺乏的诊断指标之一,内因子抗体检测有助于查找病因。发病半年内脊髓MRI显示病灶阳性率更高,约半数患者头颅MRI可出现脑白质病变。
2014年04期 v.21 254-256页 [查看摘要][在线阅读][下载 130K] [下载次数：397 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：25 ] |[阅读次数：0 ] - 余锋;刘晓敏;汪凯;陈银河;任明山;王国平;李淮玉;
目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点、治疗及预后,增加对本病的认识。方法回顾性分析23例临床诊断为HE患者的临床特点(包括实验室检查和影像学资料)、治疗及预后情况。结果 (1)临床表现:认知功能障碍者13例(56.52%),癫痫3例(13.04%),精神异常7例(30.43%)。伴有睡眠障碍10例(43.48%)、抑郁5例(21.74%)、焦虑2例(8.69%)、肌阵挛1例(4.35%),双上肢震颤1例(4.35%)。所有患者存在血清抗甲状腺抗体增高(100%);甲状腺功能正常20例(86.96%),减退2例(8.69%),亢进1例(4.35%)。脑MRI表现正常10例(43.48%),脑萎缩3例(13.04%),10例(43.48%)病灶分布广泛。(2)治疗及转归:23例患者均用糖皮质激素治疗,22例有效,1例症状缓解不明显。结论 HE临床表现无特异性,甲状腺抗体可为临床诊断提供重要信息,糖皮质激素治疗有效。神经系统症状的急缓程度与抗甲状腺抗体浓度无关。
2014年04期 v.21 257-260页 [查看摘要][在线阅读][下载 258K] [下载次数：308 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 赵丹华;贺大权;杨旭;金迪;刘潇;王朝霞;袁云;
目的报道1个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)家系患者的临床特征、影像学表现及基因突变特点。方法总结1个经基因证实的CADASIL家系患者的临床及影像学特点;对先证者及其家系部分成员进行NOTCH3基因测序,并进行反转录PCR检测突变位点对mRNA剪切的影响。结果该家系患者主要表现为脑梗死和痴呆,无明确偏头痛及精神异常病史;先证者头MRI显示多发腔隙性梗死灶及广泛的脑白质变性。NOTCH3基因分析显示先证者及有症状的家族成员存在c.341-2A>G杂合突变,家系中的健康人及100名健康对照未发现该突变;反转录PCR证实c.341-2A>G突变导致4号外显子mRNA起始的7个氨基酸(p.114-120)被跨越,产生截短蛋白。结论该CADASIL家系患者存在NOTCH3基因c.341-2A>G剪切部位突变,引起非正常的基因剪切,从而导致编码蛋白的结构和功能改变而致病。与携带该突变的欧洲CADASIL患者相比,本家系患者缺乏偏头痛症状。
2014年04期 v.21 261-264+268页 [查看摘要][在线阅读][下载 298K] [下载次数：200 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 李元;王爱民;唐红宇;欧阳松;段维维;王未飞;
目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早期临床症状和实验室检查与疾病高峰期病情严重程度的关系,筛选出预测性指标,以指导其早期的干预措施和治疗方案。方法收集2005-2012年长沙市第一医院收治的GBS患者63例,根据患者发病高峰期Hughes评分划分病情等级(轻型和重型),分析疾病最终严重程度与腹泻史、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、周围神经轴索损伤、脑脊液蛋白升高、CD4+/CD8+值增高等因素的相关性。结果急性期GBS患者中,有前驱感染腹泻史、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、周围神经轴索损伤、脑脊液蛋白升高及CD4+/CD8+值增高者易发展为重型患者(P=0.031,OR=4.652;P=0.035,OR=15.832;P=0.041,OR=4.507;P=0.009,OR=9.754;P=0.034,OR=3.215;P=0.047,OR=1.712)。结论前驱腹泻史、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、周围神经轴索损伤、脑脊液蛋白升高、CD4+/CD8+值增高可能是GBS患者病情发展至重型的有意义的预测因素。
2014年04期 v.21 265-268页 [查看摘要][在线阅读][下载 121K] [下载次数：170 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：15 ] |[阅读次数：0 ] - 刘强;牛晓艳;汪超;王振海;
目的观察人小胶质细胞在单纯疱疹病毒Ⅰ型(HSV-Ⅰ)感染后抗黏液病毒(Mx1)蛋白表达及干扰素-α(IFN-α)、IFN-β表达变化,初步探讨Mx1蛋白在单纯疱疹病毒(HSV)性脑炎中的可能抗病毒作用。方法应用流式细胞技术检测人小胶质细胞感染HSV-Ⅰ后4、12、48hMx1蛋白的相对表达,采用酶联免疫吸附测定(ELISA)方法检测细胞培养上清液中IFN-α、IFN-β的表达。结果 HSV-Ⅰ实验组各时间点人小胶质细胞Mx1蛋白表达、IFN-α及IFN-β表达均高于正常对照组(均P<0.01);HSV-Ⅰ实验组48h内人小胶质细胞Mx1蛋白表达及IFN-α、IFN-β表达随时间延长升高,且Mx1蛋白表达与IFN-α、IFN-β表达均存在正相关(r=0.632,P<0.01;r=0.714,P<0.01)。结论 HSV-Ⅰ感染可引起体外培养的人小胶质细胞Mx1蛋白表达上调及IFN-α、IFN-β分泌增加,Mx1蛋白可能参与了中枢神经系统抗HSV-Ⅰ过程。
2014年04期 v.21 269-272+277页 [查看摘要][在线阅读][下载 221K] [下载次数：145 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：0 ] - 徐海发;蒋晶晶;马静萍;
目的观察SD大鼠大脑中动脉缺血再灌注损伤模型在给予重组人粒细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte colony-stimulating factor,rhG-CSF)后脑组织磷酸化酪氨酸激酶-2(p-JAK2)、磷酸化信号转导子和转录活化子-3(p-STAT3)蛋白表达及细胞凋亡的情况,探讨rhG-CSF的神经保护作用机制。方法将36只健康成年雄性SD大鼠随机分为假手术组、脑缺血再灌注组、rhG-CSF治疗组(治疗组),每组12只。采用Longa线栓法制作大脑中动脉闭塞再灌注模型(MCAO/R),治疗组大鼠于脑缺血2h后再灌注的即刻及24h分别给予rhG-CSF(按体质量50μg/kg)腹部皮下注射,假手术组和脑缺血再灌注组则予等量生理盐水。采用Longa 5分制标准评分法于术后24h进行神经功能评分,用免疫组化法检测各组大鼠脑组织p-JAK2及pSTAT3蛋白表达水平,用2,3,5-三苯基氯化四氮唑(TTC)染色法测定脑梗死体积,用原位末端转移酶标记(TUNEL)检测神经细胞凋亡情况。结果假手术组大鼠未见神经功能缺损,脑组织未发现梗死灶;治疗组梗死灶体积〔(16.27±1.44)%〕较缺血再灌注组〔(28.65±1.36)%〕明显减少(P<0.01),治疗组神经功能评分(1.45±0.51)低于缺血再灌注组(2.72±0.45;P<0.01)。缺血再灌注组p-JAK2、p-STAT3表达(灰度值分别为25.62±6.25、24.52±5.08)均低于假手术组(灰度值分别为41.59±6.43、43.36±5.68;均P<0.01)〕,治疗组p-JAK2及p-STAT3表达(灰度值分别为36.47±6.38、35.87±5.52)均较缺血再灌注组(灰度值分别为25.62±6.25、24.52±5.08)增高(均P<0.01);假手术组偶见细胞凋亡,治疗组凋亡细胞比例〔(27.84±2.69)%〕较缺血再灌注组〔(39.51±3.74)%〕明显减少(P<0.01)。结论 rhG-CSF可能对脑缺血再灌注损伤有神经保护作用,其机制可能为通过抑制炎性细胞因子介导JAK2/STAT3信号转导通路而减轻脑缺血再灌注引起的神经损伤。
2014年04期 v.21 273-277页 [查看摘要][在线阅读][下载 255K] [下载次数：226 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 谭潇;邹晨双;时秋宽;周白瑜;段春波;于普林;
目的了解国内期刊发表的有关帕金森病(PD)治疗的随机对照研究(RCT)的文献质量。方法采用CONSORT 2010声明标准和Jadad量表评分对2011-01-2013-12期间国内期刊发表的PD相关RCT研究报告的真实性和有效性进行评价。结果共纳入RCT报告256篇,其中2011年61篇,2012年98篇,2013年97篇。这3年中文献在描述试验设计(依次为11.5%、8.2%、21.6%)、解释中期分析情况和终止试验规则(依次为8.2%、2.0%、1.0%)、描述各组退组和剔除的人数及原因(依次为14.8%、5.1%、15.5%)、总结各组的主要和次要结局结果(依次为83.6%、94.9%、100.0%)报告比例上差异有统计学意义(均P<0.05)。256篇文献中,253篇(98.8%)有结构式摘要,252篇(98.4%)阐述背景和原理,231篇(90.2%)有参加者合格标准,251篇(98.0%)描述干预措施,241篇(94.1%)总结主要、次要结局指标;仅有3篇(1.2%)文题提示RCT,36篇(14.1%)描述试验设计,2篇(0.8%)明确样本量的确定,63篇(24.6%)描述随机化方法,6篇(2.3%)描述分配隐蔽,18篇(7.0%)描述盲法,35篇(13.7%)用表格描述基线资料,45篇(17.6%)描述试验的局限性。3年中Jadad评分为3~5分的高质量文献分别为6篇(9.8%)、5篇(5.1%)和11篇(11.3%)。结论本组RCT文献的方法学描述不足,高质量文献较少,还需进一步推广和采用CONSORT声明和Jadad量表,使这类文献真实、可靠、有效。
2014年04期 v.21 278-281+285页 [查看摘要][在线阅读][下载 133K] [下载次数：179 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：7 ] |[阅读次数：0 ] - 范鸣玥;吕佩源;
磷酸二酯酶(PDEs)与调节环核苷酸信号的环磷酸腺苷(cAMP)和环磷酸鸟苷(cGMP)密切相关,cAMP信号和cGMP信号又与神经可塑性和保护作用有关。PDEs负责cAMP和cGMP的降解,通过抑制PDEs而影响细胞内cAMP和cGMP的水平现已成为治疗包括神经退行性疾病在内的诸多疾病的研究靶点。本文对PDEs在神经系统常见疾病中的作用进行综述,并对药物作用新靶点的可能性进行展望。
2014年04期 v.21 286-289页 [查看摘要][在线阅读][下载 126K] [下载次数：208 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：0 ] - 张宇;张美妮;
多发性硬化(MS)的病因和发病机制尚不清楚,近年来,有学者认为星形胶质细胞在MS的病理改变中起到重要作用。本文就星形胶质细胞在MS病理机制中的作用做一综述。
2014年04期 v.21 290-293页 [查看摘要][在线阅读][下载 120K] [下载次数：344 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：9 ] |[阅读次数：0 ] - 孟云霄;毕娅兰;卢朝辉;陈杰;
胸腺瘤是最常见的起源于胸腺的肿瘤,占前纵隔肿瘤的50%。尽管胸腺瘤发病率低,但其发生往往伴随着自身免疫耐受的丢失和自身免疫性疾病的出现,故胸腺瘤与多种自身免疫性疾病,包括重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、低丙种球蛋白血症、抗利尿激素分泌异常、单纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)、恶性贫血、天疱疮以及自身免疫性甲状腺疾病等相关。本文就胸腺瘤伴发的自身免疫性疾病的相关研究进展做一综述。
2014年04期 v.21 294-297页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K] [下载次数：414 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：0 ]