- 王志丽;谭利明;赵鑫;肖艳桥;杨利;
目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。
2015年02期 v.22 77-81页 [查看摘要][在线阅读][下载 123K] [下载次数:511 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:7 ] |[阅读次数:686 ] - 潘晓丽;潘志宏;张楠楠;高红;
目的探讨和研究腓骨肌萎缩症1型(Charcot-Marie-Tooth disease 1,CMT1)患者肌电图和PMP22基因改变特点。方法对43例CMT1患者进行常规神经传导速度和肌电图检查,应用PCR双酶切方法对其中33例CMT1患者及15名健康志愿者(对照组)检测17p11.2-12 PMP22基因重复序列(即1760bp片段)。33例CMT1患者依有无17p11.2-12 PMP22基因特异性片段分为PMP22基因特异性片段阳性组与阴性组,比较两组患者神经传导改变有无差异。结果 43例患者均行肌电图检测,均表现为运动或感觉神经传导速度存在明显减慢(100%),感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢;所检129块肌肉中,88块(68.2%)呈神经源性损害。经PMP22基因学检测的33例中20例(60.6%)检测出1760bp片断,对照组均未检测到此片段。PMP22基因特异性片段阳性组感觉神经传导速度、运动神经传导速度及远端潜伏期与阴性组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CMT1患者肌电图改变具有其特异性,结合PCR-双酶切法检测PMP22特异性基因重复序列可提高诊断CMT1的准确性及敏感性。
2015年02期 v.22 82-85页 [查看摘要][在线阅读][下载 151K] [下载次数:197 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:606 ] - 李靖;李传芬;胡怀强;刘付红;苏净;高丽国;曹秉振;
目的探讨肯尼迪病(KD)的临床表现及肌电图特点。方法总结3例经基因确诊的KD患者的临床资料,分析其临床、肌电图特点及实验室检查结果。结果 3例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,均可见上肢震颤,其中2例患者可见口周肌束震颤;3例患者血清肌酸激酶均升高(分别为1201、817、1247U/L);3例患者肌电图均呈广泛的慢性神经源性损害,并存在感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低、感觉神经传导速度(SCV)减慢等感觉神经病变的表现。3例患者雄激素受体基因外显子中CAG重复序列次数均>40(分别为48、51、52)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和四肢肌肉萎缩无力,伴有内分泌或代谢异常;KD的肌电图表现为广泛神经源性损害,伴有感觉神经病变。
2015年02期 v.22 86-88+92页 [查看摘要][在线阅读][下载 343K] [下载次数:189 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:693 ] - 刘燕明;郭文敬;宫济武;
目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的输血情况。方法回顾性分析2008-01-2013-12北京医院确诊MG患者153例的临床资料,按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析,并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。结果 2008-2013年MG用血人数呈现逐年下降趋势;除2009年外,年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞,血浆置换单次用浆量最大为14 U,最小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析:贲门癌MG人均用血量最多,红细胞19U、血浆14U,肝占位MG用血小板量最多,为15U,孕产妇MG用血量最少,人均仅用血浆2U,单一MG例数最多,人均红细胞用量仅为1.6U。从分组情况分析,以例数最多的单一MG为例,男、女患者人均用血量分别为4.0U、3.9U,两者差异不大;老年组人均用血量为5.0U,非老年组为3.3U,明显多于非老年组。结论 2008-2013年北京医院MG患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。
2015年02期 v.22 89-92页 [查看摘要][在线阅读][下载 103K] [下载次数:73 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:581 ] - 梁军利;赵丽君;钱琪;吕海东;袁利;马晓丽;
目的探讨甲泼尼龙(MP)冲击治疗对复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者血清中IL-23和IL-17A水平的影响。方法选择24例RRMS患者(RRMS组)及20例神经系统非炎性疾病患者(NIDNS组),采用ELISA方法检测MP冲击治疗(1.0g静脉滴注1次/d×3,之后0.5g静脉滴注1次/d×4)前后血清中IL-23、IL-17A的水平并计算阳性检出率〔以治疗前后450nm处D(λ)值均为阴性对照D(λ)值的2.1倍以上者为阳性,阳性检出率=阳性例数/总例数×100%〕。结果 RRMS组IL-23和IL-17A阳性检出率明显高于NIDNS组(IL-23:79.17%vs.35.00%,χ2=7.071,P=0.008;IL-17A:83.33%vs.30.00%,χ2=10.725,P=0.001);RRMS组治疗后血清中IL-23、IL-17A水平〔分别(382.4±124.7)pg/mL;(32.8±20.2)pg/mL〕较治疗前〔分别(610.6±102.5)pg/mL;(74.6±21.7)pg/mL〕明显下降(IL-23:t=14.672,P=0.000;IL-17A:t=11.108,P=0.000),但仍高于NIDNS组〔IL-23:(88.7±8.4)pg/mL,t=10.344,P=0.000;IL-17A:(18.1±0.9)pg/mL,t=9.205,P=0.000〕。结论 IL-23和IL-17A可能与MS发病有关,MP冲击治疗可降低RRMS患者血清中IL-23和IL-17A水平。
2015年02期 v.22 93-95+105页 [查看摘要][在线阅读][下载 124K] [下载次数:93 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:795 ] - 张中菊;刘晓丽;易桂标;于娜;杨丽;
目的观察正清风痛宁对炎性细胞因子白介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在偏头痛大鼠脑干表达的影响。方法将60只Wistar大鼠(雌雄各半)随机分为空白对照组(空白组)、偏头痛模型组(模型组)、舒马普坦组及正清风痛宁高、中、低剂量干预组(高、中、低剂量组)共6组。除空白组外,其余5组大鼠均建立三酰甘油偏头痛模型,用免疫组化SP法测定各组大鼠脑干IL-1β、TNF-α阳性细胞数。结果 6组大鼠间IL-1β、TNF-α阳性细胞数比较差异有统计学意义(分别F=7.063,P=0.001;F=8.257,P=0.000);组间两两比较,模型组脑干IL-1β(18.9±8.17)、TNF-α(14.30±6.41)阳性细胞数较空白组(5.90±2.69、5.00±1.63)增多(分别t=-4.780、P=0.000,t=-4.444,P=0.000),舒马普坦组(2.80±2.15,t=6.026,P=0.000;0.00±0.00,t=7.052,P=0.000)、中剂量组(7.70±4.76,t=3.745,P=0.000;6.20±1.99,t=3.815,P=0.000)、高剂量组(7.80±5.90,t=3.482,P=0.003;5.90±2.88,t=3.778,P=0.001)IL-1β、TNF-α阳性细胞数均较模型组减少;低剂量组脑干IL-1β(13.5±4.30,t=1.849,P=0.081)、TNF-α(11.30±6.11,t=1.071,P=0.298)阳性细胞数与模型组比较差异均无统计学意义;与舒马普坦组比较,低剂量组(t=-7.037,P=0.000;t=-5.847,P=0.000)、中剂量组(t=-2.966,P=0.011;t=-9.858,P=0.000)、高剂量组(t=-2.517,P=0.022;t=-6.467,P=0.000)脑干IL-1β、TNF-α阳性细胞数均增多;与低剂量组比较,中(t=-2.858,P=0.011;t=-2.510,P=0.022)、高剂量组(t=-2.468,P=0.024;t=-2.527,P=0.021)脑干IL-1β、TNF-α阳性细胞数减少;中、高剂量组脑干IL-1β、TNF-α阳性细胞数差异无统计学意义(t=0.042,P=0.967;t=-0.271,P=0.790)。结论正清风痛宁可能抑制偏头痛大鼠炎性细胞因子IL-1β、TNF-α的表达。
2015年02期 v.22 96-100+112页 [查看摘要][在线阅读][下载 1430K] [下载次数:170 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:11 ] |[阅读次数:703 ] - 徐晓雪;郭凤;王千慧;杨军;赵久晗;张朝东;蔡际群;
目的研究自发性癫痫大鼠(tremor rat,TRM)海马和颞叶皮质中神经肽Y(neuropeptide Y,NPY)Y2和Y5受体(Y2R和Y5R)的表达和分布。方法以TRM大鼠作为癫痫组,正常Wistar大鼠作为对照组,每组7只,以RT-PCR法检测Y2R和Y5R mRNA水平表达,Western Blot法检测其蛋白水平表达,免疫荧光法分析癫痫组和对照组大鼠海马CA1、CA3和齿状回(DG)区以及颞叶皮质中Y2R与Y5R的分布和定位。结果RT-PCR和Western Blot结果显示,与对照组大鼠相比较,癫痫组海马和颞叶皮质中Y2R mRNA相对表达水平(相对灰度值为海马:0.75±0.06 vs.0.51±0.07;颞叶皮质:0.70±0.05 vs.0.55±0.03)及蛋白相对表达水平(相对灰度值为海马:0.79±0.08 vs.0.42±0.05;颞叶皮质:0.72±0.05 vs.0.51±0.07)均显著上调(均P<0.01),Y5R mRNA(相对灰度值为海马:0.52±0.10 vs.0.54±0.06;颞叶皮质:0.46±0.03 vs.0.42±0.04)及蛋白(相对灰度值为海马:0.28±0.06 vs.0.27±0.03;颞叶皮质:0.31±0.05 vs.0.27±0.07)表达均没有明显变化(均P>0.05)。免疫荧光分析发现Y2R与Y5R在癫痫组大鼠海马CA1、CA3区神经元和DG区颗粒细胞以及颞叶皮质神经元中分布广泛且主要定位在细胞膜上。结论在TRM中Y2R表达在海马和颞叶皮质中均表达上调,但是Y5R的表达没有明显改变。
2015年02期 v.22 101-105页 [查看摘要][在线阅读][下载 988K] [下载次数:148 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:778 ] - 阿力木·吾甫尔;图合提阿吉;吐尔逊·沙比尔;
目的探讨磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)对颈动脉狭窄的诊断价值。方法对50例超声检测确诊为颈动脉狭窄的患者进行MRA扫描以及数字减影血管造影(digital substraction angiography,DSA)检查,以北美症状性颈动脉内膜切除试验(NASCET)标准确定狭窄率,以DSA检测结果为金标准,检验MRA对颈动脉不同狭窄程度检测的敏感性、特异性、准确性及与DSA检测结果的一致性。结果以DSA检测结果为金标准,MRA对轻度狭窄检测的敏感性、特异性和准确性分别93.1%、97.5%、90.6%,中度狭窄为84.2%、94、9%、79.1%,重度狭窄为100%、97.5%、97.5%,闭塞均为100%。MRA和DSA两种方法的一致性系数Kappa值为0.863。结论 MRA对颈动脉不同程度狭窄的判断与DSA有很好的一致性,是判断颈动脉狭窄较好的工具。
2015年02期 v.22 106-108页 [查看摘要][在线阅读][下载 100K] [下载次数:61 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:7 ] |[阅读次数:622 ] - 熊君;胡义奎;沈伟;李承晏;
目的探讨急性脑出血患者颈动脉斑块与超敏C反应蛋白(hs-CRP)及糖化血红蛋白(HbAlc)的相关性。方法采用颈动脉超声测量85例经CT或MRI确诊的急性脑出血患者的颈总动脉中膜厚度(IMT),并根据测量结果分为单纯急性脑出血组28例,轻度颈动脉粥样硬化组32例及重度颈动脉粥样硬化组25例,另选取同期50名健康体检者为对照组,对比分析各组hs-CRP、HbAlc水平及颈动脉斑块形成情况。结果对照组、单纯急性脑出血组、轻度颈动脉粥样硬化组及重度颈动脉粥样硬化组hs-CRP和HbAlc分别为(0.78±0.12)、(2.54±0.62)、(3.69±1.04)、(10.39±2.15)mg/L和(4.18±0.32)%、(5.32±0.45)%、(5.78±0.68)%、(6.99±0.74)%。单纯急性脑出血组hs-CRP和HbAlc水平均高于对照组(P<0.05),轻度颈动脉粥样硬化组hs-CRP和HbAlc水平均高于单纯急性脑出血组(P<0.05),而重度颈动脉粥样硬化组hs-CRP和HbAlc均高于轻度颈动脉粥样硬化组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示IMT、hs-CRP、HbAlc是颈动脉粥样硬化斑块形成的独立危险因素。与其他类型斑块相比,软斑患者hs-CRP、HbAlc水平较高(P<0.05)。结论机体炎性反应水平及HbAlc异常可能是引起急性脑出血患者颈动脉粥样硬化重要因素。
2015年02期 v.22 109-112页 [查看摘要][在线阅读][下载 113K] [下载次数:177 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:15 ] |[阅读次数:620 ] - 王小洁;元小冬;王守红;赵艳生;邓红亮;周立富;王淑娟;张高勋;
目的运用全脑血氧水平依赖性磁共振脑功能成像(BOLD-fMRI)技术,定量研究脑梗死所致共济失调患者手共济运动中枢的脑功能情况。方法健康右利手志愿者(对照组)和脑梗死所致共济失调患者(脑梗死组)进行主动与被动复杂对指运动,同时行全脑BOLD-fMRI检查比较两组相应脑运动功能区对侧感觉运动区(SMC)和同侧小脑的激活体积和强度。结果对照组主动和被动对指运动时右手激活对侧SMC体积(1373.7±509.6 vs.726.8±299.2,t=3.482,P=0.002;1531.2±455.3 vs.539.2±272.7,t=3.761,P=0.001)和强度(9.8±3.2 vs.7.9±6.1,t=2.132,P=0.041;11.3±5.1 vs.10.1±9.7,t=2.256,P=0.032)均大于左手;脑梗死组右手为患手时主动及被动对指运动时激活对侧SMC的体积(605.8±408.2 vs.452.7±213.5,t=2.491,P=0.020;397.2±248.7 vs.311.2±158.3,t=2.681,P=0.013)、强度(9.5±2.7 vs.7.6±5.0,t=2.372,P=0.031;7.9±6.1 vs.5.0±4.7,t=2.482,P=0.023)均低于对照组;脑梗死组左手为患手时主动及被动对指运动时激活对侧SMC的体积(1399.7±209.6 vs.689.5±422.7,t=2.846,P=0.010;3551.2±495.3 vs.413.6±264.2,t=3.072,P=0.007)、强度(11.3±5.1 vs.7.2±3.1,t=2.279,P=0.032;10.1±9.7 vs.6.1±3.9,t=2.811,P=0.016)亦均低于对照组;脑梗死组患手主动运动及被动运动激活同侧小脑的体积(932.5±2016.2 vs.61.8±214.0,t=2.441,P=0.021;197.6±297.4 vs.37.2±19.0,t=3.124,P=0.004)、强度(15.0±3.2 vs.6.7±1.8,t=3.001,P=0.005;13.8±2.9 vs.6.3±1.7,t=2.121,P=0.032)均小于对照组。结论脑梗死所致共济失调患者主要以对侧SMC及同侧小脑的功能受损为主。
2015年02期 v.22 113-116页 [查看摘要][在线阅读][下载 129K] [下载次数:155 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:801 ] - 刘洪娟;刘运海;徐平;郭桂香;李炎灯;
目的探讨急性缺血性脑卒中患者形成颈动脉粥样硬化(carotid atherosclerosis,CAS)的相关因素。方法选取2014-01-01-11-30常德市第一人民医院神经内科的急性缺血性脑卒中住院患者290例。经颈动脉彩超检查,将内-中膜厚度(intima-media thickness,IMT)>1.2mm或有斑块者定义为CAS,据此分为CAS组(218例)和无CAS组(72例)。收集两组患者年龄、性别、高血压史、糖尿病史、吸烟史、饮酒史等一般资料以及检测三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)、血清尿酸(UA)、纤维蛋白原(FIB)、C反应蛋白(CRP)、同型半胱氨酸(Hcy)水平等血液学指标,对上述指标中单因素分析差异有统计学意义(P<0.05)者,进行多因素二元Logistic回归分析,分析其与CAS形成的相关性。结果单因素分析显示,高血压、糖尿病、吸烟史以及年龄、TC、LDL、FIB、CRP、Hcy差异具有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,糖尿病(OR=3.144,95%CI:1.305~7.575,P=0.011)、高血压(OR=2.029,95%CI:0.945~4.358,P=0.070)、吸烟史(OR=1.852,95%CI:0.941~3.643,P=0.074)以及FIB(OR=1.480,95%CI:0.928~2.35,P=0.100)、TC(OR=1.40,95%CI:1.050~1.868,P=0.022)、年龄(OR=1.045,95%CI:1.005~1.067,P=0.021)、CRP(OR=1.159,95%CI:1.062~1.266,P=0.001)、Hcy(OR=1.061,95%CI:0.996~1.131,P=0.068)均为CAS形成的危险因素,其中高血压、糖尿病、吸烟史以及TC、FIB水平作用强度较大。结论高血压、糖尿病、吸烟史以及年龄、TC、FIB、CRP、Hcy是CAS形成的危险因素,糖尿病、高血压、吸烟史以及FIB、TC作用强度较大。
2015年02期 v.22 117-120页 [查看摘要][在线阅读][下载 110K] [下载次数:142 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:12 ] |[阅读次数:699 ] - 孟丽;时秋宽;邹晨双;石婧;段春波;于普林;
目的通过对重要神经病学及精神病学类期刊的高被引论文进行统计分析,以期为我国神经精神疾病临床、科研、办刊者正确选择研究方向以及撰写论文提供重要的理论指导,以刊出高质量的科研论文,更好地为临床服务。方法利用中国引文数据库,检索6种神经病学及精神病学类期刊2005-2013年所发表文章中被引次数最高的前20篇(共120篇)进行分析,按照被引频次排序,对其栏目分布、年份分布、论著特点及内容特征等进行统计分析。结果 6种期刊中,《中华神经外科杂志》被引次数≥5的文章所占比例最高(23.9%),零引用文章最少的为《中华神经医学杂志》(14.5%)。各刊之间被引频次相差大,同一期刊内被引频次差异也较大。6种期刊高被引文章主要发表于2005-2008年,4种期刊以论著类高被引文章所占比例最高,其次为综述类,指南与共识类、述评和论坛类文章在个别期刊占一定比例。高被引论著类文章中,临床类多于基础类文章,临床类文章中以横断面研究为主,基础类文章以动物为实验对象的较多;两者均以单中心研究较多。高被引文章内容主要涉及常见、重大疾病如认知障碍、脑血管病、神经变性疾病、精神疾病等的患病情况、发病机制、诊断治疗等。由于每种期刊办刊侧重点不同,其高被引文章的内容亦有较大差别。结论期刊的影响力主要取决于少数高被引文章,从事神经及精神疾病工作者应关注本学科的前沿、热点问题,重视常见重大疾病研究,以及能解决临床实际问题的主题,重视开展指南或共识类的制定工作,加强前瞻性多中心合作研究,以提高我国神经及精神疾病研究的整体质量和水平。
2015年02期 v.22 121-125页 [查看摘要][在线阅读][下载 118K] [下载次数:151 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:780 ]