- 孙唐娜;王文挺;朱俊玲;李柱一;
目的建立一种制备健康成年Sprague-Dawley(SD)大鼠丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)离体脑片的方法。方法选取成年SD大鼠,体重280~450g,给予大鼠4℃氯化胆碱切片液主动脉灌流后取脑,取脑时间尽量控制在30s内,振动切片机制备含有STN的冠状脑片。同时采用其他保护脑片细胞活性的措施,如人工脑脊液中添加抗氧化剂,脑片制备全程注意保持低温冰浴状态等。利用碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色法观察神经元活性。通过红外微分干涉相差显微镜(IR-DIC)观察脑片的神经元形态。全细胞膜片钳记录大鼠STN神经元的电生理学指标。结果 40倍镜下显示,大量STN神经元轮廓清晰、表面光滑、饱满、有立体感,PI染色为阴性。进行全细胞膜片钳记录时,封接顺利,获得的STN神经元电生理指标如下:静息膜电位为(-46.4±1.26)mV,膜电阻为(493.1±62.29)MΩ,有自发放电的神经元占记录细胞总数的43.8%(28/64),动作电位阈值为(-28.30±1.20)mV,动作电位幅度为(68.00±2.27)mV,动作电位半宽为(0.80±0.06)ms,基强度为(42.0±6.09)pA。结论本方法制备的成年SD大鼠STN离体脑片保证了STN神经元的活性,适用于诸如帕金森病等神经系统退行性疾病动物模型离体机制研究。
2018年01期 v.25 1-5页 [查看摘要][在线阅读][下载 275K] [下载次数：224 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 刘慧勤;任海涛;徐雁;高鑫雅;李玮;张杰文;关鸿志;
目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分析其特点。结果共收集237例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学资料。女∶男=7.8∶1。120例(50.6%)患者脑脊液细胞学可见炎性反应,炎性反应程度为轻、中、重度者分别为63、43、14例。95例为淋巴细胞性炎性反应,20例为淋巴细胞与中性粒细胞性炎性反应,4例为淋巴细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应,1例为淋巴细胞、中性粒细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应。71例(30.0%)患者可见激活淋巴细胞,11例(4.6%)可见激活单核细胞,15例(6.3%)可见浆细胞。176例患者行寡克隆区带检测,其中脑脊液特异性寡克隆区带阳性47例(26.7%)。结论达1/2的AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液细胞学可见炎性反应,以淋巴细胞性炎性反应为主,也可见中性粒细胞与嗜酸性粒细胞参与;部分患者脑脊液细胞学可见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞;AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性率较多发性硬化低。上述脑脊液特点有助于NMOSD的诊断和鉴别。
2018年01期 v.25 6-10页 [查看摘要][在线阅读][下载 189K] [下载次数：413 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：11 ] |[阅读次数：1 ] - 仝延萍;杨涛;康越之;程翠翠;王静文;赵天佑;樊永平;
目的观察妊娠分娩对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)疾病进程的影响。方法筛选有妊娠史NMOSD患者61例、MS患者68例,回顾性收集其发病年龄、复发次数与时间、妊娠与结局,比较分析NMOSD与MS妊娠期间与产后2年内不同阶段发病与复发情况。结果 (1)NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS患者(6.56%比0,P=0.047),两者妊娠期复发率(1.45%比1.53%,P=1.000)、产后2年内疾病发生率(31.15%比26.47%;χ~2=0.344,P=0.558)及产后2年内复发率(21.74%比18.77%;χ~2=0.500,P=0.480)比较差异均无统计学意义。(2)NMOSD患者产后≤3个月年均复发率(annualized relapse rate,ARR;以中位数(四分位数间距)表示,下同)最高[4(4)次/年],高于产后3~6个月[0(0)次/年,P=0.015]、12~24个月[0(0)次/年,P=0.006],且产后第1年ARR高于产后第2年ARR[1(0.75)次/年比0(0)次/年,P=0.001],MS患者产后9~12个月ARR显著高于产后6~9个月[(0(4)次/年比0(0)次/年,P=0.005],产后第1年ARR与产后第2年ARR比较差异无统计学意义[1(0)次/年比0(1)次/年,P=0.069]。NMOSD患者产后≤3个月ARR[4(4)次/年比0(4)次/年,P=0.046]与6~9个月ARR[0(0)次/年比0(0)次/年,P=0.042]均高于MS患者。结论 NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS,产后发生率及复发率均较高,但不同阶段ARR存在统计学差异。
2018年01期 v.25 11-14页 [查看摘要][在线阅读][下载 109K] [下载次数：244 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 吴岩;张纪红;董会卿;万岁桂;孙雪静;苏圣尧;
目的探讨多发性硬化(MS)不同阶段外周血T淋巴细胞受体β链可变区(TCRVβ)多态性的特点。方法收集首都医科大学宣武医院神经内科临床孤立综合征(CIS)患者30例、复发-缓解型多发性硬化(RRMS)患者40例、继发-进展型多发性硬化(SPMS)患者10例、健康对照者30名,经TCRVβ单克隆抗体标记后采用流式细胞仪分析各组外周血TCRVβ扩增程度以及TCRVβ24个亚家族扩增患者百分比、扩增片段所占百分比的差异。结果 CIS、RRMS及SPMS组TCRVβ存在扩增患者比例、扩增个数和扩增分数均高于对照组(P<0.01),而CIS、RRMS及SPMS组间比较无统计学差异(P>0.05)。CIS、RRMS及SPMS组CD4+TCRVβ2扩增频率均高于对照组(P<0.008),CIS组、RRMS及SPMS组CD8+TCRVβ11表达水平均低于对照组(P<0.05),SPMS组CD4+TCRVβ21.3表达水平低于CIS组(P<0.05)。ROC曲线分析提示CD8+TCRVβ11的扩增片段所占百分比对MS诊断具有一定价值,对MS分型无诊断价值;CD4+TCRVβ21.3的扩增片段所占百分比对SPMS诊断具有一定价值。结论可通过检测部分TCRVβ片段对MS及SPMS的早期诊断提供相关依据。
2018年01期 v.25 15-21页 [查看摘要][在线阅读][下载 148K] [下载次数：94 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 朱莹;周夏俊;管阳太;
目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断。本研究分析典型GBS与MFS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型。方法回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的MFS患者37例,典型GBS患者79例。比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异。结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6%比22.8%,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于MFS组(34.1%比2.7%,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8%比60.8%,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1%比75.9%,P<0.01)。(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4%)或单纯运动神经传导异常(27.8%),MFS组主要表现为单纯H反射异常(35.1%)、单纯感觉传导异常(35.1%)和正常肌电图(13.5%);典型GBS组F波异常多见(82.3%),MFS组出现F波异常少见(5.4%)。(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于MFS组[82.4%比57.1%,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05]。结论高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较MFS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别。除公认的GBS与MFS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别。
2018年01期 v.25 22-25+31页 [查看摘要][在线阅读][下载 127K] [下载次数：246 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 郭鹏;余舒扬;左丽君;刘丽;李丽霞;朴英善;扈杨;连腾宏;王瑞丹;余秋瑾;金朝;朱荣彦;张巍;
目的探讨帕金森病(PD)患者伴发睡眠障碍(SD)的临床特点、相关因素、视频多导睡眠图(v-PSG)变化及其对患者生活质量的影响。方法收集2014-06—2016-06就诊于北京天坛医院老年病科的94例PD患者,记录患者的人口学资料。采用匹茨堡睡眠质量指数量表(PSQI)评估患者的睡眠状况,根据评测结果将患者分为PD伴发SD组(PSQI≥5分,PD-SD组)及未伴发SD组(PSQI<5分,PD-NSD组)。对PD患者进行统一帕金森病评分量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、爱泼沃斯思睡量表(ESS)、疲劳严重度量表(FSS)、UPDRSⅡ量表、日常生活能力量表(ADL)、39项PD生活质量问卷(PDQL-39)及PSQI评分检测,比较两组患者运动症状、非运动症状、生活质量以及睡眠质量等变化。结果 (1)94例PD患者中57例(60.64%)存在SD。(2)PD-SD组和PD-NSD组在性别构成、年龄、起病年龄、受教育水平及病程方面比较均无统计学差异(P>0.05)。(3)PSQI量表评分结果显示,PD-SD组睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠时间、睡眠效率、SD、使用睡眠药及日间功能障碍评分均较PD-NSD组高(均P<0.01)。(4)PD-SD组患者UPDRSⅠ评分、FSS评分、HAMD评分、HAMA评分和ESS评分、UPDRSⅡ评分、ADL评分、PDQL-39评分明显高于PD-NSD组(P<0.05或P<0.01)。(5)32例PD患者行v-PSG监测,与PD-NSD组比较,PD-SD组总睡眠时间减少(P<0.05),睡眠效率及最低血氧饱和度降低(均P<0.05)。结论 PD患者SD的发生率较高;PD-SD患者SD更严重,整体睡眠质量更差;SD明显影响PD患者其他非运动症状。
2018年01期 v.25 26-31页 [查看摘要][在线阅读][下载 144K] [下载次数：342 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：14 ] |[阅读次数：1 ] - 李务荣;高俊华;姜美娟;伍文清;黄宇明;许东梅;
目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。
2018年01期 v.25 32-36页 [查看摘要][在线阅读][下载 176K] [下载次数：318 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：9 ] |[阅读次数：0 ] - 徐丹;陶陶;张继荣;何桂双;
目的观察丰富环境对脑缺血再灌注(cerebral ischemia reperfusion,CIR)大鼠学习记忆能力和神经功能评分及脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)表达的影响,探讨丰富环境的脑保护机制。方法选取50只成年雄性SD大鼠,采用Longa法建立大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型。将大鼠随机分为假手术组(n=10)、脑缺血组(n=20)和丰富环境组(n=20)。分别于丰富环境干预的第1天及第30天对各组大鼠行神经功能评分;采用免疫荧光染色检测大鼠海马CA1区BDNF蛋白的表达情况。于丰富环境干预30天后进行连续5天的Morris水迷宫实验评定大鼠的学习记忆能力。结果丰富环境干预的第1天,脑缺血组和丰富环境组大鼠的神经功能评分和BDNF蛋白表达均高于假手术组(均P<0.05),而脑缺血组和丰富环境组间比较无统计学差异(均P>0.05);丰富环境干预的第30天,丰富环境组大鼠神经功能评分低于脑缺血组,但BDNF蛋白表达高于脑缺血组(均P<0.05)。与假手术组比较,脑缺血组及丰富环境组大鼠的逃避潜伏期延长,跨越平台次数减少(均P<0.05),而与脑缺血组比较,丰富环境组逃避潜伏期缩短,跨越平台次数增加(均P<0.05)。结论丰富环境能明显改善脑缺血再灌注大鼠的学习记忆能力,提高神经功能评分,其机制可能与上调海马CA1区的BDNF蛋白表达有关。
2018年01期 v.25 37-41页 [查看摘要][在线阅读][下载 175K] [下载次数：215 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 周衡;曾凯;王化冰;宋田;张星虎;
目的总结IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)的临床、MRI和病理学特点。方法收集2014-01-01—2016-12-31首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染与免疫科收治的IgG4-RHP患者的临床资料,分析其临床表现、MRI及病理学特点。结果共收集6例患者,其中男2例,女4例,首发症状主要为为慢性头痛6例、脑神经损伤3例、痫性发作2例。所有患者血清IgG4水平均升高,头颅MRI检查均可见硬脑膜强化。所有患者病理学检查结果符合IgG4-RHP表现。结论IgG4-RHP在临床中并不少见,对于诊断肥厚性硬脑膜炎的患者应进一步行血清IgG4水平检测,必要时行硬脑膜活检以助于早诊断、早治疗。
2018年01期 v.25 42-46页 [查看摘要][在线阅读][下载 345K] [下载次数：389 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 刘畅;张敏;刘恒方;陈宁宁;崔明;吴世陶;张植;刘勋;吴德福;徐天阳;李明磊;
目的探讨分子基因学及临床特点对脊髓小脑共济失调1型(spinocerebellar ataxia type1,SCA1)家系诊断的临床意义。方法采集一SCA1患者家系共8人,其中4例为临床症状阳性患者,4人为无临床症状者,分析患者家系成员的临床表现、影像学及电生理检查结果特点,采用PCR-STR分析法对8位家系成员进行ATXN1基因CAG序列检测。结果该家系中8人均存在ATXN1基因CAG序列异常扩增。4例患者首发症状均为小脑共济失调,主要表现进行性步态不稳,并伴有构音障碍、饮水呛咳、双眼上视不充分。MRI检查结果示小脑萎缩。神经电生理检查显示不同程度的异常,4例临床症状阳性患者尤为突出。结论 SCA1临床表现为进展性的小脑共济失调及脑干功能损害,临床症状阳性结合基因检测可诊断。
2018年01期 v.25 47-51页 [查看摘要][在线阅读][下载 230K] [下载次数：207 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 王博;窦志杰;申抗抗;李静;卜一;马征;
目的探讨尿酸、肌酐、β2微球蛋白、同型半胱氨酸(Hcy)、H型高血压与合并高血压脑白质病(white matter lesions,WML)的关系。方法回顾性研究2015-09—2017-06作者医院就诊的合并高血压WML患者384例,收集患者头颅MRI、头颅磁共振弥散成像(diffusion weighted imaging,DWI)影像学资料以及血Hcy、尿酸、肌酐、β2微球蛋白水平资料。根据Hcy水平将患者分为H型高血压组(Hcy≥10μmol/L)和单纯高血压组(Hcy<10μmol/L),根据WML严重程度分为无病变、轻度、中度、重度亚组。比较各组间尿酸、肌酐、β2微球蛋白水平的差异,并采用有序多因素Logistic回归分析影响WML严重程度的因素。结果 H型高血压组患者肌酐、尿酸水平高于单纯高血压组(均P<0.01)。单纯高血压组重度WML组患者肌酐水平高于无病变组和轻度WML组,轻、中、重度WML组患者尿酸水平高于无病变组(P<0.05)。H型高血压组中、重度WML组患者肌酐水平高于无病变组和轻度WML组(P<0.05),轻、中、重度WML组患者尿酸水平高于无病变组(P<0.05)。多因素有序Logistic逐步回归结果显示,H型高血压、Hcy、肌酐和尿酸是影响WML严重程度的独立危险因素(P<0.05)。结论 H型高血压、Hcy、肌酐和尿酸是影响WML严重程度的独立危险因素。
2018年01期 v.25 52-56页 [查看摘要][在线阅读][下载 129K] [下载次数：135 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：1 ] - 马芸;徐海清;钱展;宋春杰;
目的探讨简易神经状态量表(MMSE)正常帕金森病(Parkinson disease,PD)患者定量脑电图(quantitative EEG,qEEG)检查结果与神经心理测试量表评分的相关性。方法选取作者医院就诊的MMSE评分≥25分的PD患者65例,以及年龄、性别构成等匹配的健康者30名为对照组。运用qEEG技术检查各组不同脑区功率谱比值的变化,采用成套神经心理学量表测试各组认知障碍情况,采用Spearman相关性分析评估PD患者神经认知与qEEG结果的相关性。结果 PD组额叶执行功能、言语记忆形成过程、注意力持续时间、视空间功能的评分成绩低于健康对照组(P<0.05)。qEEG分析显示PD患者额、中央、顶、枕、颞区功率谱比值较健康对照组降低(P<0.01)。PD患者脑区功率谱比值与多项神经心理学测试评分呈中度正相关(r=0.406~0.672,P<0.05),而这种相关性在额区和颞区表现尤为密切。结论 MMSE正常PD患者qEEG结果和成套神经心理测试评分间存在中度正相关,qEEG检查对发现无明显认知障碍的PD患者早期认知损害可能具有一定的临床意义。
2018年01期 v.25 57-61页 [查看摘要][在线阅读][下载 122K] [下载次数：334 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：23 ] |[阅读次数：0 ]