- 王静;张璘洁;李立敏;齐媛;刘小姣;杨丽;
目的探讨月经对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)易感性及严重性的影响。方法回顾性分析2018年1月至2019年5月天津医科大学总医院收治的41例育龄期NMOSD女性患者,收集其月经情况相关资料及临床、影像学、实验室检查相关资料,分析起病年龄与月经初潮年龄的相关性,比较于月经周期不同阶段急性起病的NMOSD患者临床特征的差异。结果 NMOSD患者起病年龄与月经初潮年龄存在正相关(r=0.519,P<0.05)。41例NMOSD患者中,13例(31.71%)起病于月经期,9例(21.95%)起病于增殖期,19例(46.34%)起病于分泌期。急性发作核心临床症状患者比例、EDSS评分、脊髓受累部位患者比例、AQP4抗体阳性率在三组间差异无统计学意义(P>0.05);脊髓受累节段数月经期组少于增殖期组及分泌期组(P<0.05)。结论女性体内雌激素内源性暴露可能增加NMOSD的易感性,较低雌激素水平可能抑制该病的严重程度,提示女性性激素可能在NMOSD中起免疫调节作用。
2020年06期 v.27 425-428页 [查看摘要][在线阅读][下载 121K] [下载次数:139 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:0 ] - 李小晶;侯池;陈连凤;曾意茹;梁惠慈;田杨;朱海霞;彭炳蔚;吴汶霖;高媛媛;陈文雄;
目的观察利妥昔单抗(rituximab,RTX)对一线免疫治疗及其他免疫抑制剂治疗效果不佳的免疫性脑病患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年9月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心神经内科收治的一线免疫治疗方案及其他免疫抑制剂疗效不佳的免疫性脑病患儿,接受RTX治疗后的病情转归及不良反应。患者RTX治疗疗程结束后均随访至少6个月。使用改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)评分评估患儿免疫治疗前、RTX治疗前及RTX治疗疗程结束后3个月、6个月的神经功能障碍情况。结果使用RTX治疗的患儿共有12例,包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎7例、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated diseases,MOG-AD)2例、眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征2例及原发性中枢神经系统血管炎1例。一线治疗无效至启动RTX治疗时间为中位数(上、下四分位数)为15.0(10.0,27.5)d。RTX治疗疗程结束后3个月及6个月mRS分别为1.50(1.00,2.00)和1.00(1.00,2.00),与一线免疫治疗后的mRS[4.00(4.00,4.75)]比较均明显减低(χ~2=22.947,P<0.001)。所有患儿脑电图及头颅MRI表现均有不同程度改善。治疗过程中发生皮疹及继发感染各2例,分别于抗过敏、抗感染治疗后好转。结论对于一线免疫治疗无效的儿童免疫性脑病,RTX疗效好,且安全性较好。
2020年06期 v.27 429-433页 [查看摘要][在线阅读][下载 135K] [下载次数:187 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:3 ] |[阅读次数:0 ] - 田书娟;黄德晖;杨扬;王晓;吴卫平;
目的研究巴曲酶对MOG_(35-55)诱导的实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠的影响,探讨纤维蛋白原在神经系统脱髓鞘疾病中的作用机制。方法 55只C57BL/6雌性小鼠分为正常对照组、EAE模型组、巴曲酶预防组(预防组)和巴曲酶治疗组(治疗组)4组,后三组使用MOG_(35-55)(200μg,/只腹腔注射)免疫诱发EAE动物模型,预防组于免疫前3 d,治疗组于免疫后3 d连续给予巴曲酶[30 BU/(kg·只)],然后改为隔日给药至发病高峰期(未发病者至免疫后50 d),免疫后每日观察小鼠发病情况并进行神经功能评分。通过常规苏木素-伊红(HE)染色、Luxol fast blue染色、快速银染法分别观察各组小鼠病灶内炎性浸润、髓鞘脱失及轴索损害情况,采用免疫组化方法观察各组小鼠T细胞浸润、纤维蛋白沉积、胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)、髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)及基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinases-9,MMP-9)表达情况,并应用实时荧光定量PCR技术检测MBP mRNA的表达,RT-PCR技术检测MMP-9 mRNA的表达。结果与EAE模型组比较,预防组和治疗组发病及达峰时间均延迟、神经功能评分降低(均P<0.05),预防组与治疗组比较差异无统计学意义(P>0.05)。与EAE模型组比较,治疗组和预防组小鼠炎性细胞浸润明显减少(均P<0.05),髓鞘脱失及轴索损害轻微;免疫组化检测显示治疗组和预防组小鼠脊髓中T细胞浸润、纤维蛋白沉积及GFAP表达均减少(均P<0.05),MBP和MMP-9表达增多(均P<0.05)。与EAE模型组比较,预防组及治疗组MBP mRNA表达明显上调(P<0.05)。EAE各组MMP-9 mRNA表达较正常对照组上调(均P<0.05),而EAE三组间MMP-9的mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论巴曲酶可能通过减少纤维蛋白沉积、影响胶质细胞活性等多个方面改善EAE小鼠的病理和临床症状。
2020年06期 v.27 434-441+465页 [查看摘要][在线阅读][下载 4542K] [下载次数:130 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 刁东卫;罗忠伟;姚生;刘建国;夏德雨;郭起峰;戚晓昆;
目的总结罕见的原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病(PDLG)的临床、实验室检查、影像及组织病理学特点,提高临床医生对PDLG的认识。方法回顾性分析1例PDLG患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果患者主要表现为反复发作性头痛,脑及脊髓MRI疾病早期表现正常,后期有脑积水改变,脑脊髓膜弥漫性增厚强化。行腰穿查脑脊液(CSF)示颅内压增高(200~400 mmH_2O),蛋白明显升高(最高达10.7 g/L),反复多次行CSF细胞病理学检查仅于第16次发现肿瘤细胞。发病6个月后行腰脊膜活检,组织病理示符合胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),免疫组化:GFAP(+++),Olig-2(+++),S100(+++),P53(+++),Syn(-),Neu-N(-),Ki67记指数约20%~40%。患者疾病前期按多种"脑膜炎"诊治无明显疗效。诊断为PDLG后予替莫唑胺及贝伐珠单抗治疗效果欠佳。患者于起病8个月后出现严重肺部感染,起病9个月后死于心跳骤停。结论对于存在颅高压表现且进行性加重,影像学上有明显的脑脊膜强化,尤其是腰骶神经根明显增粗强化,而无明显脑脊髓实质受累,脑脊液"蛋白细胞分离"的患者,应警惕PDLG。
2020年06期 v.27 442-447页 [查看摘要][在线阅读][下载 4775K] [下载次数:105 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 李丽霞;连滕宏;左丽君;郭鹏;扈杨;丁杜宇;李丹凝;刘丽;赵慧;张巍;
目的探讨血压变异性对帕金森病(Parkinson disease,PD)患者认知功能的可能影响。方法连续收集北京天坛医院住院的PD患者165例,记录人口学资料及临床特征,采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评价认知功能。根据MoCA评分,将上述患者分为PD不伴认知障碍(PD-NCI)组(≥26分)、PD伴发轻度认知障碍(PD-MCI)组(26分>MoCA评分≥14分)及PD伴发痴呆(PDD)组(<14分)。记录所有患者24小时动态血压监测结果,获得24小时血压及血压变异性参数(标准差),进行三组间比较,并对PD患者MoCA评分与全天平均血压及血压标准差进行相关性分析。结果 (1)PD-MCI组及PDD组的年龄明显大于PD-NCI组(P<0.05)。PDD组H-Y分期明显高于PD-MCI组及PD-NCI组(P<0.05)。(2)与PD-NCI组比较,PD-MCI组全天平均收缩压[111.00(105.75~119.25)mmHg比116.00(112.00~122.00)mmHg]和平均舒张压[70.0(64.00~74.00)mmHg比74.00(69.00~81.00)mmHg]明显升高(P<0.05),全天收缩压标准差[11.25(8.90~13.40)mmHg比12.70(11.10~15.20)mmHg]明显增大(P<0.05);PDD组全天平均收缩压[111.00(105.75~119.25)mmHg比126.50(117.50~137.50)mmHg]和平均舒张压[70.0(64.00~74.00)mmHg比76.00(71.25~83.25)mmHg]明显升高(P<0.05),全天收缩压标准差[11.25(8.90~13.40)mmHg比13.85(12.40~15.73)mmHg]和舒张压标准差[8.30(7.58~9.80)mmHg比10.50(9.10~10.88)mmHg]明显增大(P<0.05)。与PD-MCI组比较,PDD组患者全天平均收缩压水平[116.00(112.00~122.00)mmHg比126.50(117.50~137.50)mmHg]明显升高(P<0.05)。(3)MoCA评分与全天收缩压标准差呈明显负相关(r=-0.290,P<0.05);与全天平均收缩压、全天平均舒张压及全天舒张压标准差无明显相关性。结论 PD患者认知障碍程度越重,血压变异性可能更大。MoCA评分与全天收缩压标准差呈负相关。
2020年06期 v.27 448-452页 [查看摘要][在线阅读][下载 139K] [下载次数:255 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:6 ] |[阅读次数:0 ] - 陆胤;焦玲;刘伟民;
目的研究PD患者心血管自主神经功能障碍,并探讨其可能影响因素。方法抽样选取2017年10月至2018年12月于贵州医科大学附属医院神经内科住院PD患者70例。收集所有患者的一般资料、Hoehn-Yahr分期(H-Y分期)、统一帕金森病评定量表Ⅲ(UPDRSⅢ)评分、自主神经评定量表(SCOPA-AUT)评分,以及24 h动态心电图、24 h动态血压及交感神经皮肤反应(SSR)检查资料。对心率变异性(HRV)相关指标与一般资料及量表评分行相关性分析,血压变异性相关指标与一般资料及量表评分行多因素Logistic回归分析,以探讨影响PD患者心率变异及血压变异的影响因素;对PD患者SSR与HRV相关数据行相关性分析,比较PD患者SSR异常者与SSR正常者血压变异性分布差异,以探讨SSR与心血管自主神经功能障碍之间关系。结果 70例PD患者HRV中24 h全部窦性心搏RR间期的标准差(SDNN)与病程(r=-0.49,P=0.028)、左旋多巴等效剂量(LED,r=-0.46,P=0.039)、H-Y分期(r=-0.66,P=0.002)、UPDRSⅢ量表评分(r=-0.52,P=0.018)呈负相关。单因素分析结果显示,PD中患神经源性直立性低血压(nOH)与病程(χ~2=5.23,P=0.022)、H-Y分期(χ~2=7.48,P=0.024)有关,患餐后低血压(PPH)与病程(χ~2=10.12,P=0.001)、LED(χ~2=6.58,P=0.010)及UPDRSⅢ量表评分(χ~2=10.93,P=0.001)有关,患卧位高血压(SH)与病程(χ~2=12.48,P<0.001)、H-Y分期(χ~2=23.54,P<0.001)及UPDRSⅢ量表评分(χ~2=17.28,P<0.001)有关,差异有统计学意义;进一步多因素Logistic回归分析显示PD患者病程(OR=24.896,P=0.000)及UPDRSⅢ量表评分(OR=9.663,P=0.022)是心血管自主神经功能障碍的独立影响因素。SSR与HRV各指标无相关性。SSR异常者nOH[上肢χ~2=4.84,P=0.028;下肢χ~2=4.73,P=0.030]、PPH[上肢χ~2=3.95,P=0.047;下肢χ~2=4.16,P=0.041]、SH[上肢χ~2=6.08,P=0.014]患病率更高。结论 PD患者存在心血管自主神经功能障碍,且HRV及血压变异性与病程、疾病严重程度及运动症状严重程度有关。SSR异常可结合血压变异性客观评估心血管自主神经功能障碍情况。
2020年06期 v.27 453-459页 [查看摘要][在线阅读][下载 173K] [下载次数:426 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:17 ] |[阅读次数:0 ] - 苑晓阳;刘俊骞;顾平;刘惠苗;王文婷;仇福成;李冬;李娜;
目的探讨草酸艾司西酞普兰(escitalopram,ESC)对1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropridine,MPTP)诱导的急性帕金森病(Parkinson disease,PD)模型小鼠运动和认知功能的影响。方法将45只11周龄的23~30 g健康雄性C57BL/6J小鼠随机分为正常对照组(n=15,对照组)、急性PD模型组(n=15,PD组)、ESC预处理组(n=15,ESC组)三组,行爬杆实验和Morris水迷宫实验以检测小鼠行为和认知功能变化,利用免疫组化染色计数小鼠海马区乙酰胆碱转移酶阳性(choline acetyltransferase,ChAT~+)细胞数、黑质酪氨酸羟化酶阳性(tyrosine hydroxylase,TH~+)细胞数及纹状体TH~+细胞平均光密度(mean optical density,MOD),Western blot方法检测小鼠海马脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)的水平变化。结果与PD组相比,ESC组及对照组小鼠的寻台潜伏期缩短,而小鼠穿过平台次数及穿越平台路程比率增加,爬杆时间缩短,游泳速度增快(P<0.05),海马区ChAT~+细胞数量及BDNF水平明显增加(P<0.05),黑质TH~+细胞数和纹状体TH~+细胞MOD有显著提高(P<0.05),而ESC组与对照组比较差异均无统计学意义。结论 ESC可以改善急性PD模型小鼠的学习记忆能力和运动功能;ESC预处理对PD模型小鼠的保护作用可能与ESC能够保护海马胆碱能神经元和黑质多巴胺神经元以及提高海马区BDNF水平有关。
2020年06期 v.27 460-465页 [查看摘要][在线阅读][下载 1305K] [下载次数:345 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:5 ] |[阅读次数:0 ]
- 马秋英;乔志新;王佳伟;刘磊;
<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是2016年首次定义的新型神经系统自身免疫性疾病。目前报道病例数较少,且尚无统一的诊断标准及标准治疗方案。现对1例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床表现、检查、治疗及预后进行报告,以供临床借鉴。1 病例报告患者男性,59岁,主因"发热、头痛、乏力10 d"于2017年8月15日收入作者医院呼吸科病房。
2020年06期 v.27 484-485页 [查看摘要][在线阅读][下载 1688K] [下载次数:242 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:2 ] |[阅读次数:0 ] - 宋晓东;刘峥;邱占东;王静思;李大伟;董会卿;
<正>自抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体发现以来,人们对抗Caspr2抗体相关疾病临床疾病谱的认识不断被拓展。抗Caspr2自身抗体阳性的患者可有中枢和周围神经系统同时受累及,表现为脑病(认知缺陷/癫痫发作)、小脑功能障碍、神经性肌强直、自主神经功能障碍、失眠、神经性疼痛等症状[1]。然而,以孤立的脑干综合征为临床表现的抗Caspr2抗体介导脑干脑炎却少有报道,现将作者医院收治的1例抗Caspr2抗体阳性的脑干脑炎患者资料报道如下,
2020年06期 v.27 486-487页 [查看摘要][在线阅读][下载 229K] [下载次数:255 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:1 ] - 吴兰香;吴伟;桂贤卫;田胜;王汉森;
<正>1 病例报告患者女性,45岁,急性起病,以"头晕10 d,眼睑下垂及复视7 d"于2018年3月26日入作者医院。患者于入院前10 d突发头晕、恶心呕吐,测血压190/100 mmHg;入院7 d前出现双眼睑下垂,伴复视,闭眼时复视消失,无晨轻暮重感,无眼球胀痛等症状,行颅脑CT、MRI检查未见明显异常,当地医院考虑脑梗死,予以改善血循环、控制血压及其他处理(具体不详)后,患者头晕症状消失,但眼睑下垂及复视症状加重,
2020年06期 v.27 488-489页 [查看摘要][在线阅读][下载 80K] [下载次数:314 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:4 ] |[阅读次数:0 ] - 陆悦;李瑾;刘艳群;陶沂;
<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组主要累及中枢神经系统的免疫介导的炎性脱髓鞘疾病。除了经典的抗水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关的NMOSD受到越来越多的关注。本文对1例容易发生误诊的MOG抗体相关NMOSD患者的诊疗情况进行报道。
2020年06期 v.27 490-491页 [查看摘要][在线阅读][下载 299K] [下载次数:289 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:1 ] - 江齐群;马松华;张玲玲;
<正>脊髓前动脉综合征是一种发病率极低的脊髓缺血性疾病,常见于胸髓,其病因较多,最常见病因为脊髓前动脉粥样硬化,其次是主动脉夹层、脊髓手术、纤维软骨栓塞、低血压、硬膜外麻醉等[1]。由于该病早期识别困难,病因很难迅速明确,故阿替普酶静脉溶栓治疗脊髓前动脉综合征的报道罕见。现将作者医院收治的1例颈髓前动脉综合征阿替普酶静脉溶栓患者进行报道,期望对临床有所帮助。1 病例报告患者男性,73岁,因"突发颈部疼痛伴双上肢及左下肢无力1 h 40min"入院。
2020年06期 v.27 491-492页 [查看摘要][在线阅读][下载 341K] [下载次数:57 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 任雅芳;禹萌;付胜奇;张洪涛;张淑玲;
<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种上下运动神经元均受累的疾病,其可导致快速进展的肌肉萎缩。连枷臂综合征(flail arm syndrome,FAS)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FLS)均为ALS的临床变异型,其临床进展较慢,疾病早期极易误诊[1-3]。现将作者医院收治的FAS及FLS病各1例进行报道,并结合文献总结其临床特点。1 病例报告
2020年06期 v.27 493-494页 [查看摘要][在线阅读][下载 74K] [下载次数:351 ] |[网刊下载次数:0 ] |[引用频次:1 ] |[阅读次数:0 ] 下载本期数据