中国神经免疫学和神经病学杂志

2008, (04) 236-238+322

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杆状体肌病二例并文献复习
Nemaline Myopathy-A 2 Casees Report and Review of Literatures

卢岩;笪宇威;王敏;刘璐;贾建平;

摘要(Abstract):

目的探讨杆状体肌病的临床表现和病理特点。方法分析2例经肌肉活检确诊的杆状体肌病患者的临床和组织病理学特点并复习文献。活检组织常规行HE、MGT、NADH-TR、SDH、NSE、ORO、PAS和ATP染色及超微结构观察。结果先天性杆状体肌病者属于该病经典型,具有典型的四肢近端无力和肌张力低,伴高足弓畸形;成人起病者可无典型肌病表现。2例患者肌肉病理检查均可见I型纤维占优势,改良Gomori染色可见肌膜下大量蓝紫色粗颗粒样或杆状物质,部分肌纤维萎缩;1例电镜下可见部分肌纤维膜下、肌核旁多个与Z线电子密度一致的杆状小体。结论成年起病的杆状体肌病临床表现具较大异质性。

关键词(KeyWords): 杆状体肌病;临床表现;病理

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation):

作者(Author): 卢岩;笪宇威;王敏;刘璐;贾建平;

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