中国神经免疫学和神经病学杂志

2015, v.22(03) 177-181

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常见类型先天性肌病骨骼肌磁共振成像改变特点研究
Thigh muscle magnetic resonance imaging study in congenital myopathy

徐春晓;赵亚雯;张巍;金苏芹;郑艺明;刘靖;左越焕;王朝霞;袁云;

摘要(Abstract):

目的总结几种常见类型先天性肌病大腿肌肉MRI的改变规律,评价其诊断价值。方法选取通过肌肉病理检查确诊的先天性肌肉病患者12例,包括杆状体肌病5例、轴空病4例、中央核肌病3例,其中男性9例,女性3例,平均年龄(19.6±10.1)岁,平均病程(14.1±11.7)年,3例患者家系内有类似发病者。所有患者行大腿骨骼肌MRI检查,行T1WI序列观察骨骼肌脂肪化,行STIR序列观察骨骼肌水肿情况,对大腿12块肌肉脂肪化和水肿程度进行6级评分。结果先天性肌病患者大腿不同肌肉脂肪化评分平均在(1.75±1.09)分到(3.67±0.85)分之间,大腿肌肉平均脂肪化总分分别为中央核肌病(41.00±11.34)分,多发微小轴空病(31.25±4.32)分,杆状体肌病(22.8±3.71)分,且不同类型先天性肌病肌肉脂肪化分布形式存在差异。9例出现大腿肌肉萎缩,其中5例为弥漫性萎缩,4例为后群及内侧群肌肉萎缩。所有患者均不存在肌肉肥大。3例皮下筋膜水肿,1例股四头肌水肿。结论不同类型先天性肌病脂肪化及萎缩程度存在明显差异。大腿肌肉无肥大是其共同特点。

关键词(KeyWords): 肌病;肌病,杆状体;肌病,中央核;先天性肌病;磁共振成像;脂肪化

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 国家自然科学基金资助项目(编号81100840);; 科技部十二五重大专项课题(2011ZX09307-001-07)

作者(Author): 徐春晓;赵亚雯;张巍;金苏芹;郑艺明;刘靖;左越焕;王朝霞;袁云;

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