中国神经免疫学和神经病学杂志

2014, v.21(03) 170-173

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进行性核上性眼肌麻痹7例及文献复习
Progressive supranuclear palsy:A report of 7 cases and literature review

陈斐;聂志余;张天宇;管强;靳令经;

摘要(Abstract):

目的探讨进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床和脑MRI特征,以提高临床医生对PSP的认识。方法回顾性分析7例PSP患者的临床及影像学资料并复习相关文献。结果7例中男6例,女1例;发病年龄47~68岁。均隐匿起病,缓慢进展。从发病到就诊的时间为0~5年,从就诊到诊断PSP的时间为1~12年。均为散发病例。4例以动作变慢、步态不稳为首发症状;2例以眼部症状起病;1例首先出现双手抖动。所有患者均有核上性眼肌麻痹和反复跌倒,6例有轴性肌张力增高和假性延髓性麻痹,4例出现sitting en bloc征,2例有认知障碍。7例MR均显示"蜂鸟征"和"鼠耳征"。对照NINDS-SPSP诊断标准,2例拟诊,5例疑诊。结论 PSP主要发生于中老年人,以反复跌倒、躯干肌肌强直、垂直性核上性凝视麻痹为临床特征;脑MR矢状位显示中脑被盖部"蜂鸟征",轴位显示中脑"鼠耳征"是其影像学特征。PSP的诊断主要依据临床表现及神经影像学检查,早期易误诊。

关键词(KeyWords): 核上麻痹,进行性;临床表现;磁共振成像;诊断

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作者(Author): 陈斐;聂志余;张天宇;管强;靳令经;

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